インフルエンザ脳症 診断

厚生労働省ガイドライン(平成21年9月改訂版

基礎疾患のない乳幼児に見られることも多く年間100-200例が発症し、無治療では30%が死亡、25%が何らかの後遺症を残すきわめて重篤な疾患です。

病型
以下のように病型が分類され、脳MRIでのびまん性脳浮腫などのほかに、肝機能障害、血液凝固障害(DIC)も合併することがあり、問題となっている乳幼児のインフルエンザ脳症は急性壊死性脳症の特徴を有している場合が多いようです。

    急性壊死性脳症:脳浮腫+視床・脳幹などの局所病変。髄液蛋白上昇
    古典的ライ症候群:高アンモニア血症
    ライ症候群:低ケトン性低血糖
    HSE様症状:ショック、下痢
     (hemorrhagic shock and encephalopathy)
    痙攣重積型
    その他の型

以上の病型の中で死亡率が高い(30%)のは、サイトカインの嵐を主病態とするライ様症候群、HSE症候群、急性壊死性脳症で、これらの3症候群ではショック、DIC、多臓器不全などマクロファージ活性化に伴う全身症状とともに、早発性(発症48時間以内)にびまん性脳浮腫を来たします。脳は腫大し、しばしば小脳扁桃ヘルニアを呈することもあるようです。

症状
発熱に始まり、急性の経過で意識障害、痙攣、嘔吐、異常行動、失見当識障害、幻視、幻覚などが出現します。その後、DICを続発し、腎不全、膵炎、多臓器不全に至ります。

検査
脳MRI、CT:脳浮腫、両側視床、白質などのびまん性信号変化
髄液:正常のことが多いが、TNF-α、IL-1β、IL-6などの炎症性サイトカイン高値

コメントを残す

*

このサイトはスパムを低減するために Akismet を使っています。コメントデータの処理方法の詳細はこちらをご覧ください