Stiff-person症候群 治療

本疾患に対してRCTが行われているのは、免疫グロブリン大量静注療法、リツキサン、バクロフェン髄注のみです。

1.原疾患の治療
腫瘍に伴うものであれば腫瘍に対する治療を行ってください。まれに副腎不全に伴って症状が出現することもあります。その場合はコートリルなどによる副腎機能の補正が必要です。

2.神経薬理学的治療
第一選択薬はGABA enhancing drugsとして、ジアゼパム(セルシン)、リボトリール、バルプロ酸ナトリウム、ワイパックス(ロラゼパム)などが使用されます。
その他、ガバペンチン、カルバマゼピン、フェニトイン、イーケプラ、ダントロレン、バクロフェン(持続髄注)、ボトックスなどが使用されます。

3.免疫療法

    免疫グロブリン大量静注療法:比較的良好な効果が知られています[ref]
    血漿交換療法:あまり著明な改善は見られないこともありますが、40%で有効のようです
    副腎皮質ステロイド内服:効果不十分例が多いようです
    免疫抑制剤:アザチオプリン、メソトレキセート、ミコフェノール酸などが試されていますがいまいちです
    リツキシマブ:改善した報告もあります[ref]
    自家幹細胞移植 [ref]

など

抗体価と病勢
抗GAD抗体は、GADの作用を抑制して、GABA合成が低下しますが、必ずしもGAD抗体価は重症度と相関はしないようです。同一患者内でも重症度と抗体価の相関がなかったという宝庫奥もあります。

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