Sjogren (シェーグレン)症候群 無菌性髄膜炎 診断と治療

はじめに
シェーグレン症候群に伴い発症する髄膜炎、髄膜脳炎で、自己免疫性髄膜脳炎の一種です。ただし、SLEなど他の自己免疫性疾患でも髄膜脳炎を発症しますので、SLEの合併の有無など注意深い検査が必要です。

疫学
原発性シェーグレン症候群に伴う神経症状としては比較的希で、神経合併症のうち無菌性髄膜炎は約2.4%程度の発症割合です。

検査
髄液:単核球主体の増加、形質細胞や組織球などの多彩な細胞の出現、総タンパク、IgG、IgG indexの上昇、SS-A抗体価の上昇
造影脳MRI:希に軟膜の造影増強効果を認めます。
脳波
SPECT
他の感染性疾患、腫瘍性疾患の除外
その他は、シェーグレン症候群 診断を参照

発生機序
炎症細胞の髄膜浸潤や髄膜の血管炎が想定されています。

治療
再発率が高いのが特徴です。初期治療はステロイドが多いと考えられますが、再発例には何らかの免疫抑制剤の追加が必要と考えられます。
1. ステロイドパルス療法

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