原発性側索硬化症 update

The Stripe of Primary Lateral Sclerosis: Focal Primary Motor Cortex Hypometabolism Seen on Fluorodeoxyglucose F18 Positron Emission Tomography. Arch Neurol. 2010;67(1):122-125.
FDG-PETで、1次運動野の集積を認めた原発性側索硬化症の3例

Clinical features that distinguish PLS, upper motor neuron-dominant ALS, and typical ALS. Neurology 2009 72: 1948-1952.
局所的な筋力低下、球麻痺は下位運動ニューロン障害を示唆し、その後体重減少、肺活量の低下、四肢の筋力低下が下位運動ニューロン障害有意のALSと強い関連があり、PLSとの鑑別に有用である

Differentiation of Hereditary Spastic Paraparesis From Primary Lateral Sclerosis in Sporadic Adult-Onset Upper Motor Neuron Syndromes. Arch Neurol. 2009;66(4):509-514.
原発性側索硬化症とHSPは発症形式、臨床徴候がオーバーラップすることが多く鑑別が難しいため遺伝子診断の重要性が高い

Brain atrophy in primary lateral sclerosis. Neurology 2009 72:
原発性側索硬化症では特に中心前回と脳梁の萎縮が見られる

A novel ALS2 splice-site mutation in a Cypriot juvenile-onset primary lateral sclerosis family. Neurology 2009 72: 28-32.
ALS2に新たな変異を認めたキプロス島の原発性側索硬化症の家系

A Locus for Primary Lateral Sclerosis on Chromosome 4ptel-4p16.1. Arch Neurol. 2008;65:383-386.
4番染色体の4ptel-4p16.1は、原発性側索硬化症(PLS)の新たな遺伝子座かもしれない

コメントを残す

*

このサイトはスパムを低減するために Akismet を使っています。コメントデータの処理方法の詳細はこちらをご覧ください