傍腫瘍性末梢神経障害 診断

概念
肺がんを中止とした固形癌、悪性リンパ腫を中心とした血液系癌からの液性因子により、末梢神経が多くの場合亜急性に障害されます。
そのため、様々な自己抗体が検出されます。

分類
大まかには以下の様に分類されますが、各病型が、あるいは中枢神経障害がoverlapすることもあり多彩な症状が出現することが特徴です。最も有名な、sensory neuronopathyに関しては中枢神経系へ障害が及ぶことがあり、また、脊髄前角に障害が及ぶこともあり、sensory neuronopathyにしては珍しく運動系の障害を伴う例もあります。

病型 自己抗体 悪性腫瘍
亜急性感覚性ニューロノパチー
(Sensory neuronopathy)
±
cerebellar degeneration
抗Hu抗体
抗CV2/CRMP5抗体
抗amphiphysin抗体
肺小細胞癌,胸腺腫,神経内分泌腫瘍
肺小細胞癌,胸腺腫
肺腺癌,原発不明癌
運動感覚性ニューロパチー
(Sensorimotor neuropathy)
抗Yo抗体
抗Ri抗体
抗Hu抗体
抗CV2/CRMP5抗体
抗amphiphysin抗体
卵巣癌,子宮癌,乳癌
肺小細胞癌,肺非小細胞癌,原発不明癌
肺小細胞癌,胸腺腫,神経内分泌腫瘍
肺小細胞癌,胸腺腫
肺腺癌,原発不明癌
脱髄性ニューロパチー
(感覚優位)
抗MAG抗体
抗SGPG抗体
抗gaglioside抗体
原発性マクログロブリン血症
多発性骨髄腫,MGUS
Autonomic neuropathy 抗Hu抗体
抗CV2/CRMP5抗体
α3-AchR
 
その他
Vasculitic neuropathy
Brachial plexopathy
Chronic gastrointestinal-
pseudo-obstruction
   

検査

    血液検査、髄液検査:自己抗体の測定が重要(SRLでも主要なものは測定可能です)、各種鑑別診断も
    末梢神経伝導速度検査
    自律神経検査:瞳孔異常の有無も確認を
    脳MRI:小脳、辺縁系の障害の合併はないでしょうか?
    FDG-PET/CT:悪性腫瘍の検索を

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