脳脊髄液減少症ガイドライン〈2007〉
病態
脳脊髄液の漏出によって、起立時の牽引性頭痛を主症状とする症候群です。
成人の髄液量は150ｍｌ弱程度とされていて、脈絡叢で1日に500ｍｌ程度産生されています。これらは、くも膜顆粒により吸収されバランスが保たれ、圧は大体100-150mmH2O程度ですが、硬膜、くも膜から何らかの原因で髄液がもれると、頭蓋骨の硬膜が刺激されるなどして痛みを感じます。
原因
- 腰椎穿刺後
硬膜損傷を伴う脊髄、脊椎外傷、頸椎捻挫
くも膜嚢胞、髄膜瘤
特発性
症状
- 起立性頭痛（立位・座位後30分以内に増悪）
その他：嘔気、項部硬直、上背部痛、耳鳴り、複視、易疲労性などなど
診断
- 低髄液圧：60mmH2O未満
RI脳槽シンチグラフィー
腰椎穿刺により、111In-DTPAを注入し、髄液漏出部を確認します。正面像で非対称性のRI異常集積あるいは、クモ膜顆粒に到達するまでの時間が遷延するなどの所見が得られることがあります
CTミエログラフィー
同様に腰椎穿刺により造影剤を注入して、CTにより漏出部位を特定します
MRミエログラフィー
CTミエロと異なり腰椎穿刺の必要なく、漏出部位の特定もCTミエロに匹敵しお勧めです
脳造影MRI
有名な所見は硬膜の血管床増大による硬膜のガドリニウムによる増強効果ですので、造影後Coronal T1画像（脂肪抑制画像も有用）は必須のシークエンスです。その他、硬膜下水腫、硬膜下血腫、頭蓋内静脈の拡張などの所見が見られます。
このような所見は、以下のMonro-Kellieの法則をサポートするものと考えられているようです。
「頭蓋骨に囲まれた頭蓋内腔の容積は一定であるため、脳と血管と髄液の容積の総和は一定で、何らかの減少分は、他の要素の増加で補われる」
全脊椎MRI
硬膜欠損像などを検索するため、特に髄液でキサントクロミーがある場合、行うと良いでしょう。CISS法がお勧めです
