多巣性運動ニューロパチー(Multifocal Motor Neuropathy: MMN) 診断

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー、多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン〈2013〉

概念
臨床的に慢性進行性で左右非対称性の遠位優位の筋力低下、筋萎縮を来し、感覚障害はないかあっても軽微のため、まずは下位運動ニューロン障害がメインのALSとの鑑別が最も重要です。
上位運動ニューロン障害の目立たないALSを疑った場合には、本疾患の場合は治療の余地があるので近位部を含め伝導ブロックを丹念に検索する必要があります。しかしながら、MMN without conduction blockという病態も知られていてconfusingです。
もう一つはCIDPの亜型という考え方もありますが、不思議なことにステロイドや血漿交換の効果がほどんどなく、免疫グロブリンあるいはエンドキサンなどが治療の中心となる点で異なった病態の可能性も高いと考えられています。
また、マニアックなことであまり気にしなくても良いと思うのですが、Lewis-Sumner症候群(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: MADSAM)と呼ばれていて、多巣性の伝導ブロックと感覚障害を認めGM1抗体が陰性の病態もあります。

検査

    血液検査:糖鎖抗体(特にGM1抗体)、他疾患の除外(免疫グロブリン、VEGFなど)
    髄液検査:CIDPと異なり、ほとんど異常は検出されません
    電気生理学的検査:CB検索に適宜MEP、デジタイマーも
    造影脊髄MRI:馬尾、神経根、神経叢の造影効果

SNSでもご購読できます。

コメントを残す

*

このサイトはスパムを低減するために Akismet を使っています。コメントデータの処理方法の詳細はこちらをご覧ください