前頭側頭葉変性症 診断

前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration: FTLD)は,アルツハイマー病,レビー小体型認知症についで三番目に多い変性性認知症疾患ですが、診断基準、臨床及び病理病型分類が難しく今のところ少し混乱気味です。
最も使用されることの多い、Lund-ManchesterグループによるFTLDの診断基準では,

    前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia: FTD)
    進行性非流暢性失語症(progressive non-fluent aphasia: PA)
    意味認知症(semantic dementia: SD)

の3つの臨床サブタイプが分けられ臨床診断の基本となっています。
一方,現在神経病理学分野では,FTLDの診断は異常に蓄積している蛋白の種類に基づいて行なわれ,病変が前頭側頭葉に限局しているか否かに強くこだわず、臨床的にFTLDを呈することの多い病理学的疾患単位であっても,「FTD,PA,SD以外の臨床像を呈する例もみられる」のが普通と認識されています。そのため最近は「各病理疾患単位の臨床スペクトラムは互いにどう異なるのか」という関心に基づいた知見の報告が多いかと思います。
2007年のFTLDの病理学的分類には

    ピック球を有するFTLD(ピック病)
    ユビキチン陽性タウ陰性封入体を有するFTLD(FTLD with ubiquitin-positive, tau-negative inclusions: FTLD-U)
    皮質基底核変性症(corticobasal degeneration: CBD)
    好塩基性封入体病(basophilic inclusion body disease: BIBD)
    ニューロフィラメント封入体病(neuronal intermediate filament inclusion disease: NIFID)

以上が疾患単位として含まれていて、FTLDの臨床像を規定する重要な病理学的要素は,大脳皮質,基底核,脳幹諸核,脊髄前角における「神経細胞の脱落・減少」と「異常な蛋白の蓄積の分布」です。二つの分布は必ずしも一致しないのですが,臨床症状とより強い相関を持つのは前者です。

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