概要
辺縁系脳炎とは、海馬、扁桃体、島回、前帯状回からなる辺縁系を中心に感染、炎症が起こり、それに応じて、近時記憶障害(海馬の障害)、情動異常・過食・性欲亢進(扁桃体の障害)、行動異常などが出現する特徴的な脳炎です。
一般的には単純ヘルペスウィルス、HHV-6、VZVによることが多いのですが、これらのヘルペスウィルスでない原因のものを、非ヘルペス性急性辺縁系脳炎(non-herpetic limbic encephalitis)と呼びます。
原因
以下のものが有名です
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自己免疫介在性(AMLE):肺癌、精巣癌をチェック
1. 細胞内抗原:Hu、Yo、Ri、Ta/Ma2、ANNA-3、CRMP5/CV2
2. 細胞外抗原:NMDA(NR1/NR2)、AMPER、GABABR、VGKC、GluRε2
(最近では特に、卵巣奇形腫に伴う若年女性に好発する急性非ヘルペス性急性脳炎、つまり抗NMDAR抗体陽性脳炎が注目されています)
ヘルペスウィルス以外のウィルスによるもの:エンテロウィルスなどをチェック
自己免疫疾患関連(LEAD):橋本病、SLE、Sjogren、Morvan症候群などなど
その他:非ヘルペス性急性辺縁系脳炎、ADLME