はじめに
Sjogren (シェーグレン)症候群による神経系合併症の一つに末梢神経障害があります。自己免疫的なメカニズムによる後根神経節神経細胞障害、血管炎による二次的な末梢神経障害などが有名です。各種免疫治療に反応しますが、難治例が多い印象があります。
末梢神経障害のタイプ
以下の様な末梢神経障害が代表的なものですが、これらのいくつかを同時に来す場合もあります
- Small fiber sensory neuropathy(20%)
- 感覚失調性ニューロパチー(39%):後根神経節障害によるneuronopathy
- 多発単神経炎型(6-12%):vasculitisによる
- Sensorimotor polyneuropathy(6-68%)
- Polyradiculopathy(4-15%)
- Autonomic neuropathy:よく見られる症状は、発汗障害、下痢、起立性低血圧、Adie瞳孔で、もちろん節後性の障害です。抗gAChR抗体が陽性となって、AAGが合併することがあります
- Trigeminal and cranial neuropathies