概念
神経筋接合部でのアセチルコリンの放出障害で、肺癌の小細胞癌に随伴する腫瘍随伴症候群に属します。
中年以降の男性が多い。
原因
腫瘍随伴症候群 （特に肺小細胞癌）
腫瘍に対する抗体がシナプス前のカルシウムイオンチャネル VGCC と交差反応を生じ、これを破壊します。
つまりVGCC に対する自己抗体が原因となります。 神経終末でのCa チャネルを阻害するためアセチルコリンの放出が障害されますが、重症筋無力症と異なり筋側のアセチルコリン受容体 は正常です。 自律神経のカルシウムイオンチャネルが損傷されるため、自律神経症状も高率に合併します。
症状
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筋力低下 ：眼症状や球症状の合併は稀で、近位筋優位の筋力低下が頻度が高いように思います。ただ、反復運動で一過性に筋力が増大します。
易疲労性
自律神経障害：口渇、インポテンス、発汗異常
小脳失調症状
深部腱反射低下（反復運動後は亢進）
検査所見
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H-M test
低頻度で waning phenomenon
高頻度で waxing phenomenon
3, 4-diaminopyridine（3, 4-DAP）で症状、筋電図の改善が見られる
自己抗体
抗VGCC抗体
肺小細胞癌検索
胸部造影CT、腫瘍マーカー（ProGRPと神経特異的エノラーゼ (NSE) ）
