Eaton-Lambert症候群 (LEMS) 診断

概念
神経筋接合部でのアセチルコリンの放出障害で、肺癌の小細胞癌に随伴する腫瘍随伴症候群に属します。
中年以降の男性が多い。

原因
腫瘍随伴症候群 (特に肺小細胞癌)
腫瘍に対する抗体がシナプス前のカルシウムイオンチャネル VGCC と交差反応を生じ、これを破壊します。
つまりVGCC に対する自己抗体が原因となります。 神経終末でのCa チャネルを阻害するためアセチルコリンの放出が障害されますが、重症筋無力症と異なり筋側のアセチルコリン受容体 は正常です。 自律神経のカルシウムイオンチャネルが損傷されるため、自律神経症状も高率に合併します。

症状

    筋力低下 :眼症状や球症状の合併は稀で、近位筋優位の筋力低下が頻度が高いように思います。ただ、反復運動で一過性に筋力が増大します。
    易疲労性
    自律神経障害:口渇、インポテンス、発汗異常
    小脳失調症状
    深部腱反射低下(反復運動後は亢進)

検査所見

    負荷試験
    アンチレクスはMGほどの劇的な症状の改善は見られませんが、注意深い観察によって改善が観察されることもあります。サクソン試験による唾液分泌量の低下は、LEMSの自律神経系の評価として最も有用です。
    H-M test:低頻度で waning phenomenon、高頻度で waxing phenomenon
    3, 4-diaminopyridine(3, 4-DAP)で症状、筋電図の改善が見られる
    自己抗体:抗VGCC抗体、抗glia核抗体
    肺小細胞癌検索:60%に肺小細胞癌の合併があります。胸部造影CT、PET、腫瘍マーカー(ProGRPと神経特異的エノラーゼ (NSE) )。その他、悪性リンパ腫、白血病、胸腺腫など

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