概念
四肢の弛緩性麻痺のエピソードを繰り返す一群の疾患の総称で、発作間隔は不規則に起こります。臨床的には、甲状腺機能亢進症、原発性アルドステロン症、薬剤性などによる低カリウム性二次性周期性四肢麻痺がほとんどですが、遺伝性の一次性のものもあります。
分類
病態上発作時の血清カリウムの値での分類
- 1)低カリウム性周期性四肢麻痺
2)高カリウム性周期性四肢麻痺
遺伝子異常の有無による分類
- 1)一次性(家族性)周期性四肢麻痺
2)二次性(非家族性)周期性四肢麻痺
に分類されます。
症状
-
急性発症の四肢の脱力
深部腱反射低下
呼吸筋麻痺はほとんどない
二次性の原因
-
低カリウム性
尿中の排泄の増加をきたす病態 (腎疾患 尿管結腸吻合)
薬剤使用(グリチルリゼート、低カリウム血症をきたす利尿薬)
消化管からの喪失(嘔吐、下痢)
甲状腺機能亢進症
高カリウム性
アジソン病
薬剤(スピロノラクトン など)
腎不全
カリウム過剰投与
検査
- 血液検査：血清K（低K; 0.9?3.0mEq/L、高K; 5.0mEq/L以上）、甲状腺機能亢進の有無、CK（通常は上昇しない）
尿検査：蓄尿、尿量、尿中KとNa量測定
心電図：必須です
針筋電図：発作中は運動単位電位の減少
末梢神経伝導速度検査：GBSなどの末梢神経疾患との鑑別の意味もありますが、低カリウム性周期性四肢麻痺の場合、発作中はCMAPの振幅が低下します
誘発試験
