Sensory neuronopathy (後根神経節障害) 診断

はじめに
Neuronopathyは障害の主体が後根神経節にある病態で、特徴ある感覚障害、感覚性失調を来します。顔面から全身へ急速へ広がる後索型運動失調、腱反射消失、感覚鈍麻、疼痛などを呈した3例の成人例が、Stermanらにより報告されました。

特徴
経過は突発性から慢性まで様々
後索型運動失調
左右非対称の感覚障害:polyneuropathyと異なりlength-dependentな分布ではない
運動神経の障害はない
腱反射は減弱から消失
自律神経障害を伴うこともある
後根神経節は感覚神経のみが存在するため、電気生理学的にはCMAPの異常はなく、一方でSuralなどのSNAPは極端に低下します。また、後索も障害されるため、SEPなどでも後索の伝導障害が捉えられます。
神経生検でも同様に、Suralの有髄神経数は高度に低下します。

Sensory neuronopathyの鑑別診断とその特徴 [ref]
下図の表の疾患以外にも、CANVAS、慢性特発性失調性ニューロパチー(chronic idiopathic ataxic neuropathy(CIAN)、抗FGFR3抗体関連ニューロパチー(詳細は下記)なども原因になります。



診断基準
refを参照ください

抗FGFR3抗体関連ニューロパチー
最近報告された、後根神経節あるいは小径線維障害型の慢性の感覚性末梢神経障害の原因疾患です。FGFR3(線維芽細胞増殖因子受容体3、fibroblast growth factor receptor3)の細胞内ドメインに対する抗体が後根神経節に作用して感覚性ニューロパチーをきたすと考えられています。また、FGFR3抗体以外にも、抗核抗体、SS-A抗体、CCP抗体、抗神経抗体などが検出されることがあります。

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