血管炎性末梢神経障害 治療

基本的には、現疾患に特異的な治療が必要になります。そのため、原因疾患により治療法が異なります。原疾患の治療ガイドラインも参考にしましょう。
たとえば、
1. non systemic vasculitic neuropathy治療
2. Churg-Strauss症候群
免疫グロブリン投与が保険適応となり治療の選択肢として考慮できます。さらに、多彩な全身症状と好酸球増多を示しCSSと鑑別が問題となる好酸球増多症候群(HES)や慢性好酸球性白血病(CEL)は、分子標的薬であるイマチニブ投与が効果的であるため、FIP1L1-PDGFRα融合遺伝子異常の有無を検査し診断を再考してみましょう。

3. ANCA関連血管炎
治療開始からシクロホスファミドなどの免疫抑制薬をステロイドに併用した方がよい場合があります

対症療法:血管炎による血栓形成に対して抗凝固薬あるいは抗血小板薬や血流改善薬、軸索再生を促す目的でビタミンB12などの投与を考慮してもよいと思われます。

治療方針の立て方

    1. 全身性血管炎では、ニューロパチー以外の腎障害,肺胞出血,消化管穿孔など致死的な重要臓器障害に十分注意し、必要に応じて当該科の専門医と治療方針について検討する
    2. できる限り早期に治療を開始する
    3. 虚血による障害は軸索損傷にいたる場合が多く、損傷した軸索の再生は緩徐であるため、迅速に治療を開始し炎症を抑え、損傷を最小限に食い止める治療(寛解導入療法)が必要
    4. 慢性期には,長期にわたり寛解を維持するための治療(維持療法)も必要

一般的に寛解導入・維持療法の第一選択薬はステロイドですが、実際には,原疾患ごとにステロイドの効果が異なるので、治療薬の選択には十分な検討が必要です。また、HBVやHCVに関連したPANでは、ステロイドや免疫抑制薬により肝障害の悪化が懸念され治療薬の選択方針が異なるので、ウィルス活動性の確認は治療開始前に必須です。

患者指導のポイント
本疾患は、寛解導入療法から維持療法、対症療法、リハビリなど長期にわたる可能性があるため、はじめに診療の長期的展望について十分なインフォームドコンセントを得ておくべきです。さらに、ステロイドの副作用に加えて、種々の免疫抑制薬投与により、結核、ニューモシスチス肺炎、サイトメガロウイルス感染症などの日和見感染症を起こしやすいことを十分説明し、予防対策などを厳重にする必要があることも指導します。

リハビリテーションのポイント
筋萎縮と手足の変形を予防するために、できるだけ早く症状にあわせた理学療法、作業療法を開始すべきです。原疾患が寛解維持できても末梢神経の修復再生には時間がかかるため、障害肢の機能回復を待つ間から肢位不良や関節拘縮予防のために短下肢装具、手首副子などの各種装具の使用が役に立ちます。また,手足の末梢循環不全や感覚障害を念頭において、リハビリにあたり手足の外傷には十分注意しましょう。

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