抗VGKC抗体関連疾患 診断

はじめに
電位依存性Kチャネル(VGKC)に対する抗体(VGKC抗体)に対する自己免疫疾患の臨床表現型はきわめて多様で以下のような症候群との関連が示唆されているとともに、複数の表現系がくみ合わさる場合もあり複雑です。
VGKC抗体関連疾患

VGKC抗体の種類:鹿児島大学やLSIのパラネオパネルで測定可能と思われます
電位依存性Kチャネル(VGKC)は、種々の分子と複合体を形成しているために、自己抗体が標的とする分子が疾患ごとに異なるようで、そのため多様な臨床症状の表現形が生まれるようです。

抗VGKC複合体抗体には以下のものが知られています

    抗Kv抗体:VGKCそのものに対する抗体
    抗LGI-1 (leucine-rich glioma inactivated protein 1)抗体
    抗Caspr-2 (contactin associated protein 2)抗体
    抗コンタクチン-2抗体
    抗Tag-1抗体

以上のように多様な抗体が存在します。有名なのは、LGI-1抗体は辺縁系脳炎、てんかん、低Na血症との関連が、Caspr-2抗体はIsaacs症候群、Morvan症候群との関連が強いという特徴です。
VGKC抗体関連脳炎で見られる低Na血症も、LGI-1抗体が視床下部に作用し、SIADHを引き起こすためと考えられています。

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