MAG抗体関連末梢神経障害 治療

二重盲検試験で有効性が示されているのは、Cyclophosphamide(2000mg内服)+プレドニゾロン(60mg/日)を月に1回6クールで施行した論文(Neurology 2007)のみです。
一方で、最近ではRituximab(抗CD20抗体)の有効性が小数例で報告されています。
現実的には、以下のような治療オプションになると思います。

    1.Cyclophosphamide:600mg/m^2を1回/月、6クール
    2.Cyclophosphamide(2000mg内服)+プレドニゾロン(60mg/日)を月に1回6クール
    3.Rituximab(抗CD20抗体):ref
    4.免疫グロブリン大量静注療法:有効性は高くありません
    5.FludarabineやCladribine

血漿交換療法やIFNαの有効性は示されていません

予後
死亡率は5年間で8%、10年間で6%、15年間で33%程度で、末梢神経障害が原因になることは少なく、血液疾患に移行した場合や治療に伴うものが多いようです。

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