傍腫瘍性脳幹脳炎 診断

Hu抗体関連脳幹脳炎の総説[ref]
Ma2抗体関連脳幹脳炎の総説[1, 2, 3]

概要
多くの場合肺小細胞癌に伴う、Hu抗体やMa2抗体などにより亜急性に脳幹障害症状が進行する疾患です。それらの抗体では脳幹以外(辺縁系など)にも障害をきたし売りますが、障害の中心が脳幹の場合に傍腫瘍性脳幹脳炎(paraneoplastic brainstem encephalitis: PBE)と呼ばれることがあります。

    抗Hu抗体(antineuronal nuclear autoantibody type 1: ANNA-1):肺小細胞癌との関連が強く、下位脳幹,延髄が主病巣となることが多いため、球症状や中枢性低換気などがあります。PBEではMRI異常は乏しいことが多いと思われます。
    抗Ri抗体(ANNA-2):乳癌・肺癌との関連が強く、オプソクローヌスが有名ですが、眼球運動障害、顎ジストニアなどの報告があります
    抗Ma2抗体:中脳間脳レベルが多く、核上性眼球運動障害、パーキンソン症状、ナルコレプシーなどの報告があります。過去の報告も含めてMRI異常が見つかることが多い印象があります。
    抗NMDAR抗体:卵巣奇形腫と関連し、意識障害,自律神経障害、中枢性低換気などを呈します
    抗GABAB受容体抗体
    など

症状

    中脳病変:眼球運動障害、核上性垂直方向性眼球運動障害、複視、眼瞼下垂、パーキンソン症状、ナルコレプシー
    橋病変:VI麻痺、VII麻痺、垂直性眼振、進行性めまい、歩行失調、複視、オプソクローヌス
    延髄病変:嚥下・構音障害、中枢性低換気、喉頭攣縮

鑑別診断

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