ミオクローヌス　診断

定義
2大よく見る不随意運動といえば、振戦とミオクローヌス。神経内科医であれば、ミオクローヌスは深い理解が求められます。
ミオクローヌスは神経系の過度の興奮によって生じる、急速に起こる電撃的な不随意的筋収縮で、拮抗筋が同期して収縮することが多いと思います。
多くの場合は大脳皮質が原因（cortical myoclonus）となりますが、稀に脳幹、脊髄、末梢神経にgenerator sourceが存在することもあります。
所見としては、陽性ミオクローヌスと、筋収縮の瞬間的停止による陰性ミオクローヌスnegative myoclonusとに分類されます。陰性ミオクローヌスの病態ではasterixisや膝折れが有名です。
原因としては、以下のような様々なものがあります。病棟で問題になるのは、代謝性や感染に伴うもの、薬物性あたりが殆どだと思います

ミオクローヌスの原因
１．生理的ミオクローヌス

睡眠時単収縮（Sleep jerks）、不安誘発性、運動誘発性、吃逆

２．本態性ミオクローヌス

家族性本態性ミオクローヌス、夜間ミオクローヌスなど

３．てんかん性ミオクローヌス

てんかん発作の部分症状
小児のミオクローヌスてんかん（Lennox-Gastaut症候群など）
進行性ミオクローヌスてんかん（Uverricht-Lundborg、DRPLAなど）
良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん（BAFME）

４．症候性ミオクローヌス

蓄積症（リピドーシス、セロイドリポフスチノーシスなど）
ミトコンドリア機能異常にともなうミオクローヌス
脊髄小脳変性症（DRPLA、Friedreich運動失調症など）
大脳基底核の変性（Wilson病、皮質基底核変性症など）
認知症にともなうもの（橋本脳症など）
感染症（CJD、HSV、SSPE、Whipple病など）
代謝性疾患（肝不全、腎不全、CO2ナルコーシス、透析症候群、低Na、無酸素脳症、熱中症などなど）
傍腫瘍症候群（抗NMDA受容体脳炎、神経芽細胞腫）
局所の中枢神経障害（視床術後、外傷、脳血管障害、脳腫瘍）

５．中毒性ミオクローヌス

ビスマス、重金属、臭化メチル。ドーパ、リチウム、水銀、アルミニウム

６．薬剤性ミオクローヌス

抗パーキンソン病薬
抗うつ薬（三環系、SSRI、リチウムなど）
ドパミン阻害薬
抗てんかん薬
オピオイド薬剤
抗がん剤
抗生物質
心血管系薬剤
全身麻酔薬
抗ヒスタミン薬

検査

上記疾患を鑑別するため、検査は多岐にわたりますがとりあえずは、血液検査と脳MRIとビデオ撮影が必要です
表面筋電図：振幅1-10mV、持続時間 20-60msec、変動する二相性ないし多相性の電位がミオクローヌスの特徴ですが、もう一歩進んで、特に脳幹あるいは脊髄ミオクローヌスの場合には、myoclonus sourceの検出のため複数筋の表面筋電図の同時記録により上行/下降の様式を見る必要があります
SEP：皮質性ミオクローヌスの場合に、giant SEP
C-reflex：皮質性の場合に出現します
その他：脳波/JLA（jerk-looked back average）、TMS（抑制系の低下）

脳幹ミオクローヌスについて (brainstem myoclonus)
Nonsegmental subcortical myoclonusの一つである脳幹ミオクローヌスは、以下の3つに分類されます。原因として、低酸素脳症後の後遺症（Lance-Adams症候群）、脳幹脳炎、肝性脳症、尿毒症、薬剤性、外傷性、脳幹梗塞、CJD、SSPE、破傷風、PERM (progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus)などで見られます

1. 病的驚愕反射（Startle response, spino-bulbo-spinal reflex）
驚いたときに防御的な姿勢を取るなどphysiologicな反応もあれば、病的な反応 (hyperekplexia) も含まれます。多くの場合、顔面周辺から四肢に向かってspreadします。
2. 網様体反射性ミオクローヌス（reticular reflex myoclonus）
hyperekplexiaと異なり、より自発的にミオクローヌスが出現する傾向にありますが、もちろん感覚あるいは運動刺激により誘発されることも多くあります。脳幹（とくに下部脳幹）から上下に伝播する形で、顔面筋や上肢近位筋を中心に全身に波及しますので、診断には表面筋電図で上下方向にミオクローヌスが波及することを証明する必要があります。
3. 口蓋ミオクローヌス（palatal myoclonus）
2〜3Hzの持続性の規則正しい律動性を口蓋や咽頭の筋群に認める不随意運動です。多くは小脳や脳幹の脳血管障害が原因で、小脳歯状核一赤核一下オリーブ核で形成される「Guillain Mollaretの三角」とよばれる神経回路が障害されるときに出現します