ミオクローヌス　診断

定義
ミオクローヌスは神経系の過度の興奮によって生じる、急速に起こる電撃的な不随意的筋収縮で、拮抗筋が同期して収縮することが多いと思います。
陽性ミオクローヌスと、筋収縮の瞬間的停止による陰性ミオクローヌスnegative myoclonusとに分類されます。陰性ミオクローヌスの病態ではasterixisや膝折れが有名です。
原因としては、以下のような様々なものがあります。病棟で問題になるのは、代謝性や感染に伴うもの、薬物性あたりが殆どだと思います

ミオクローヌスの原因
１．生理的ミオクローヌス

    睡眠時単収縮（Sleep jerks）、不安誘発性、運動誘発性、吃逆

２．本態性ミオクローヌス

    家族性本態性ミオクローヌス、夜間ミオクローヌスなど

３．てんかん性ミオクローヌス

    てんかん発作の部分症状
    小児のミオクローヌスてんかん（Lennox-Gastaut症候群など）
    進行性ミオクローヌスてんかん（Uverricht-Lundborg、DRPLAなど）
    良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん（BAFME）

４．症候性ミオクローヌス

    蓄積症（リピドーシス、セロイドリポフスチノーシスなど）
    ミトコンドリア機能異常にともなうミオクローヌス
    脊髄小脳変性症（DRPLA、Friedreich運動失調症など）
    大脳基底核の変性（Wilson病、皮質基底核変性症など）
    認知症にともなうもの（橋本脳症など）
    感染症（CJD、HSV、SSPE、Whipple病など）
    代謝性疾患（肝腎不全、CO2ナルコーシス、透析症候群、低Na、無酸素脳症、熱中症などなど）
    傍腫瘍症候群（抗NMDA受容体脳炎、神経芽細胞腫）
    局所の中枢神経障害（視床術後、外傷、脳血管障害、脳腫瘍）

５．中毒性ミオクローヌス

    ビスマス、重金属、臭化メチル。ドーパ、リチウム、水銀、アルミニウム

６．薬剤性ミオクローヌス

    抗パーキンソン病薬
    抗うつ薬（三環系、SSRI、リチウムなど）
    ドパミン阻害薬
    抗てんかん薬
    オピオイド薬剤
    抗がん剤
    抗生物質
    心血管系薬剤
    全身麻酔薬
    抗ヒスタミン薬

検査

    上記疾患を鑑別するため、検査は多岐にわたりますがとりあえずは、血液検査と脳MRIとビデオ撮影が必要です
    表面筋電図：振幅1-10mV、持続時間 20-60msec、変動する二相性ないし多相性の電位

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