線維筋性異形成(Fibromuscular dysplasia; FMD)

はじめに
中・小動脈を侵す過形成性疾患(非動脈硬化性、非炎症性)で原因がはっきりしていませんが、家族性の発症や女性に多いなどの特徴があります。組織学的には内膜・中膜・外膜の形成異常に分類されます。N Engl J Medのreviewは、こちら

    中膜の過形成
    中膜上の形成異常
    中膜の線維形成肥厚
    内膜の線維形成肥厚

症状
ほとんどが無症状です

    腎性高血圧:腎動脈病変の場合
    めまい、失神、脳卒中など:頸動脈病変の場合

部位
多くは腎動脈と頚動脈に変化が見られることが多いようですが、腸管動脈や鎖骨下動脈など四肢の血管を侵すこともあります。
血管造影上、動脈壁が薄くあまり侵されていない部分に隣接して肥厚した繊維筋性隆起が存在するビーズ紐様所見(string and beads sign)が特徴的ですが、長い管状の狭窄(long tubular stenosis)、動脈の壁の憩室様拡張などの所見を認めることも稀ですがあります [ref]

治療
脳卒中ガイドライン 2009では、降圧療法、外科的治療、血管内治療など

fmd

[ref]より抜粋

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