筋生検 観察法

はじめに
まずは、神経生検と同様にEpimysium、Perimysium、Endomysiumという言葉を覚える必要が有ります。

観察法
基本的には、比較対象がしっかりしていて、採取が容易な上腕二頭筋、大腿四頭筋から採取します。神経生検と異なり、多彩な染色法、多彩な所見があり、筋生検所見の正しい理解は神経生検よりも困難です。

1. H.E.染色
組織染色の基本となるH.E.染色は、筋生検染色でも同様です。筋繊維を金太郎飴のように横に切った時に見える1本の筋組織は、周辺に核をもった、60-80μmの大きさに見えます。まずは、神経原性変化/筋原性変化の鑑別が重要です

    筋原性変化:筋線維の大小不同、壊死・再生、結合組織の増加
    神経原性変化:群萎縮、小角化線維、筋線維タイプ群化(fiber type grouping)

2. Gomoriトリクローム変法
全体的に緑を基調とした染色です。H.E.染色と比較するとタイプ1とタイプ2線維の分別が明瞭になりますが、主にはRimmed vacuole、Ragged-red fiberなどが美しく描出されますので、これらの検出に使用します。

    緑色:結合織
    赤色:Rimmed vacuole、Ragged-red fiber、ネマリン小体、cytoplasmic body、tubular aggregatesといった筋組織に見られる所見の他に、筋生検標本にしばしば含まれる末梢神経の髄鞘も赤く染まります
    青緑色:Spheroid body、Fibrous tissue

3. NADH-TR(terazolium reductase)
全体的に青を基調とした染色法ですが、タイプ1線維が濃紺、タイプ2線維が淡青に分別されます。筋内の青い色素をよーくみると、細かな線維が観察されて筋原線維間網(intermyofibrillar network)と呼ばれます。まずはこれに乱れがないかどうかを観察する必要があります。単なる乱れだけではなくて、以下のような異常に対して固有名詞が付いています。

    虫食い像(moth-eaten appearance)
    target/targetoid fiber
    セントラルコア
    Peripheral halo
    文葉線維(lobulated fiber)

その他、高活性の像として、tubular aggregate、sarcoplasmic massが有名です。

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