Stiff-limb症候群

はじめに
1997年に、Brownらが中年発症で慢性に経過する仮死に限局した有痛性筋攣縮を呈するStiff-leg症候群を報告しました。報告された4例ではGAD抗体は陰性でしたが、その後の解析により42%程度で検出されると考えられています。
Stiff-Person症候群の亜型ですが、以下のような特徴があります。

    初期には筋硬直や筋攣縮は手足に限局して腰部前弯は伴いません
    小細胞癌や肺癌関連症例では抗amphyphisin抗体が検出されることがあります
    高頻度・低頻度刺激の療法でpresynaptic driveを認めます(SPSでは見られない)
    SPSと比較して糖尿病合併例はあまりありません
    しかしながら、ほとんどの症例が後に全身型に移行します
    多くは再発・寛解の病歴が見られます

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