てんかん(faciobrachial dystonic seizures: FBDS) 診断

VGKC抗体関連疾患では、しばしば難治性のてんかんを引き起こします。特に、同側の顔面と上肢に限局するジストニア様の痙攣発作は、faciobrachial dystonic seizures(FBDS)と呼ばれ、VGKC抗体関連辺縁系脳炎(LGI-1抗体関連)に先行することがあると言われています。
本疾患では、情動や音刺激で誘発される数秒間の発作(dystonic seizure)が見られて、健忘や混迷などの症状を呈したより強い症状の方は、通常のてんかん発作に移行したようです[ref]。
抗痙攣薬だけでなく、早めの免疫療法の介入が長期予後改善に重要と考えられています[ref2]。

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