Neuromyelitis optica (視神経脊髄炎)画像

主には視神経、脊髄、大脳に病変が見られますが、白質のミエリンを標的とする多発性硬化症と、主には灰白質のアストロサイトを標的とする視神経脊髄炎では画像の特徴が異なります。NMOでは、以下の図の様な部位が病変好発部位です。

RadioGraphics 2018より

視神経病変の特徴
片側/両側の視神経に病変を認めますが、上図の様に1/2以上の長さ、視神経の後方や視交叉(posterior aspects)にT2WI高信号またはGd造影陽性信号が見られます。

J Neuroimmunol. 2016;299: 152-157より抜粋。intra-cranial segmentやchasmal segmentが、少なくとも寛解期はMSに比べ多い様です

脳病変の特徴
AQP4が豊富に発現している第三脳室、第四脳室、中脳水道の周囲、延髄背側内側、中心管、視床下部に多く病変が検出されるのが基本ですが、以下のような大脳/脳幹病変が報告されています

  • AQP4高発現部位
    延髄背側(特に最後野)病変(小さく限局性、しばしば両側性で頸髄病変と連続)
    第四脳室周囲の脳幹・小脳病変
    視床下部、視床、第三脳室周囲
  • 大きく癒合した片側/両側性の皮質下・深部白質病変
  • tumefactive な病変:MSやMOG抗体関連疾患でも見られます
  • 脳梁病変(1/2以上の長い、広範、不均一(大理石様)、浮腫性、marbled pattern、左右の側脳室背側部をつなぐアーチ橋様)
  • 内包・大脳脚と連続した長大な皮質脊髄路(錐体路に沿った)病変
  • 広範な上衣周囲の病変(しばしば造影効果を伴う [Pencil-thin ependymal enhancement])
  • 造影病変:辺縁不明瞭で多発するcloud-like enhancement
  • 皮質を含む病変と軟膜の造影効果

脊髄MRIの特徴

  • 急性期病変
    LETM(longitudinally extensive transverse myelitis lesions)病変
    T2WI矢状断(T2WI/STIR/proton density)で3椎体以上の高信号病変(頸髄・胸髄に多い) 、 急性期にT1WI低信号
    中心灰白質優位(>70%):Pencil like、H shaped sign[MOG関連脊髄症でより多く見られる]
    Gd-T1造影効果:非特異的・不明瞭な分布、AQP4+で3-7割の症例
  • その他特徴的な所見
    脊髄腫脹
    Bright spotty lesion(病変内に見られるT2WI very high intense lesion [T1WIでは脊髄よりlow])
    延髄に及ぶ胸髄内病変
  • 慢性期病変
    長大な萎縮(3椎体以上の明瞭な連続病変、T1低信号やT2信号変化を伴う・伴わない場合あり)

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