神経系に関連する遺伝性自己炎症性疾患 診断

はじめに
自己炎症性疾患(autoinflammatory disease)とは、1999年にKastnerらにより自然免疫の遺伝性異常症を念頭に考え出された疾患概念です。つまり、獲得免疫異常である自己免疫疾患のようにリンパ球の異常ではなく、自然免疫ですのでマクロファージ、NK細胞、好中球が責任細胞となって、皮膚/眼/関節/消化管などを主なtargetとします。以下のような定義が提唱されています。

    誘因のない炎症所見
    高力価の自己抗体や自己反応性T細胞が存在しない
    先天的な自然免疫の異常

神経系に関連する代表的な疾患

    家族性地中海熱:再発性髄膜炎など
    家族性寒冷自己炎症性症候群(Cryopyrin関連周期熱症候群)
    TNF受容体関連周期性症候群(TNF receptor-associated periodic syndrome;TRAPS)

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