非常に発症頻度が少ない疾患ですので、治療法に関して明らかな効果の検討は行われていませんが、多発性硬化症に準じた治療を行うことが多いようです。
予後不良で死亡例も多く報告されていますが、早期治療により最近は死亡率は低下していると考えられますが、後遺症が強く残ることはしばしばあります。
- 1. ステロイド：急性期のステロイドパルス療法後、内服療法
2. 免疫グロブリン大量静注療法：ステロイドで再発した例で有効との報告例あり
3. 単純血漿交換：ステロイドで再発した症例で有効との報告あり
4. アザチオプリン
経静脈的にステロイドと免疫グロブリン投与し、無効だった症例でアザチオプリンとステロイドパルス療法で一時的な効果を認めた報告あり
5. ミトキサントロン
症例報告でステロイド抵抗性もしくは再発の２例で有効との報告あり
6. インターフェロンβ
文献1例でのみ報告があり、投与後2年間で1回の再発を認めている
7. 抗酸化ストレス療法
報告はありません
