sCJD (Sporadic Creutzfeldt-Jacob disease) MV2型

はじめに
sCJD MV2はsCJDの6型の中で欧米ではMM1、VV2に次いで多い亜型(3番目)で[ref]、変異型CJDのpulvinar signに類似した視床病変を特徴とします。
本邦では非常に稀な病型です。

疫学
平均発症年齢は62歳(40-81歳)、罹病期間は17ヶ月程度 (4-43ヶ月)と言われています。

症状
緩徐進行性の失調症状、認知機能障害を特徴とします

検査
髄液:14-3-3の増加は見られないことが多いようです
脳波:PSDはあまり見られません
MRI:変異型CJDのpulvinar signに類似した視床内側から視床枕にかけての高信号域が特徴的です [ref]

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