Churg-Strauss症候群 診断

はじめに
1951年にChurgとStraussが病理学的な見地から結節性多発動脈炎 (PN) とは異なった疾患概念として報告しました。最近は、多発血管炎合併好酸球性肉芽腫症 (Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA) と呼ばれることも多くなりました。
典型的には気管支喘息やアレルギー性鼻炎が先行して、末梢血好酸球の増多をともなった小血管〜中血管の血管炎によって、神経障害や消化管潰瘍、紫斑、心外膜炎などを呈する血管炎です。ANCAが検出されることも良くあります。
神経障害に関しては、6割前後で認められ、多くの場合が多発単神経障害型の末梢神経障害です。非常に稀ですが中枢神経病変を認めることもあります。

症状
神経内科領域では急速に進行する多発単神経障害で診療することが多く、好酸球の増加が目立つ疾患ですので本疾患を疑うことは難しいことではありません。可及的速やかに診断し、治療を行う必要があります

    多発単神経障害
    腹痛
    皮疹
    呼吸障害
    二次的な合併症:深部静脈血栓症や肺塞栓など
    など

検査

    血液検査:ANCA測定、好酸球定量、IgE、好酸球関連蛋白(ECPなど)、sIL-2Rなど。IgG4が上昇する例も多いようです
    髄液検査:あまり目立った所見はありませんが、鑑別診断のため
    末梢神経伝導速度検査:基本的には軸索障害パターンですが、時にWaller変性の過程を反映したconduction blockが見られることがあります。脱髄性CBとの鑑別は経時的な変化を見ると良いと思われます
    神経生検:やはり確定診断のためにはまだまだ必要です
    脳MRI:念のため
    胸腹部CT:症状に応じて
    骨髄検査:他の好酸球増多症が鑑別に上がる場合に施行

腓腹神経病理
Epineurium:動脈周辺のリンパ球浸潤や肉芽腫形成。動脈の閉塞、狭窄、弾性板の損傷など
神経束:多数のOvoidを伴う有髄線維の脱落が、神経束内あるいは神経束間に程度の差を持って見られます。つまり急性期の軸索障害の所見ですが、時にthin myelinの軸索(脱髄性の所見)が目立つこともあります。発症から時間が経過していれば、clusterも出現します。

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