進行性多巣性白質脳症 update

Progressive multifocal leukoencephalopathy and other forms of JC virus disease. Nat Rev Neurol. 2010;6(12):667-79.
進行性多巣性白質脳症の総説

Fulminant JC virus encephalopathy with productive infection of cortical pyramidal neurons.Ann Neurol. 2009;65:742-8.
HIV陰性で,脳皮質でのJCウィルス増殖感染による劇症型脳症の剖検症例.

Monoclonal antibody-associated progressive multifocal leucoencephalopathy in patients treated with rituximab, natalizumab, and efalizumab: a Review from the Research on Adverse Drug Events and Reports (RADAR) Project. Lancet Oncol. 2009;10:816-24.
モノクローナル抗体の生物製剤により併発するPMLに関する総説

Possible JCV granular cell neuronopathy in a patient with HIV infection. Neurology 2009 73: 1598-1599.
JCウィルスによる顆粒細胞障害により小脳萎縮を来した可能性が考えられた42歳のHIV男性

Determinants of survival in progressive multifocal leukoencephalopathy. Neurology 2009 73: 1551-1558.
多巣性白質脳症では、JCウィルス特異的細胞傷害性T細胞が検出される集団は、造影病変の増加、免疫再構築症候群の増加はあるものの、1年後の生存率が73%と検出されない集団の1.5倍程延長する

Atypical Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Associated With an Unusual JC Polyomavirus Mutation. Arch Neurol. 2009;66(8):1021-1024.
遺伝子座調節領域に変異を認めたJCウィルスの感染で、大脳白質に異常がほとんどなく構音障害と四肢筋力低下が進行した非典型的な進行性多巣性白質脳症の72歳男性例

Progressive Multifocal Leukoencephalopathy and Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis: A Comparative Study. Arch Neurol. 2009;66(5):593-599.
進行性多巣性白質脳症と多発性硬化症では臨床症状とMRI所見にそれぞれ特徴があり鑑別に有用だが、MTRは比較すると前者が高くさらに正確な鑑別が可能である

Mirtazapine Use in Human Immunodeficiency Virus-Infected Patients With Progressive Multifocal Leukoencephalopathy. Arch Neurol. 2009;66:255-258.
レメロン(Mirtazapine, 15mg/day)はHIVに合併した進行性多巣性白質脳症の4人に3人の神経症状を改善させた

Decrease in the Numbers of Dendritic Cells and CD4+ T Cells in Cerebral Perivascular Spaces Due to Natalizumab. Arch Neurol. 2008;65:1596-1603.
Natalizumabで治療され進行性多巣性白質脳症になった多発性硬化症は、血管周囲の樹枝状細胞とCD4陽性Tリンパ球が減少する

Leflunomide-Associated Progressive Multifocal Leukoencephalopathy. Arch Neurol. 2008;65:1538-1539.
レフルノミド(Leflunomide)内服中に発症した進行性多巣性白質脳症の1例

Detection of JC virus DNA fragments but not proteins in normal brain tissue. Ann Neurol. 2008 Aug 7. [Epub ahead of print]
JCウィルスは健全な免疫機能のある脳でも,グリア細胞に潜在している.

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