Hyperkinésie volitionnelle(意図動作時運動過多) 診断

はじめに

「随意運動に際して生ずる舞踏病にも似た強い不随意運動であり、運動が開始されるやいなや体肢の行う意図した動作の方向が急激に乱されてしまうほどのもの」とGarcinにて初めて記述されました(Garcin Rら:Rev. Neurol:70;1938)。主に上肢に見られることが多いのですが、意図動作時に指などが目標に近づくに従って不随意運動が強くなり、意図的に両指先を近づけようとしても目標に近づくにつれてその振幅が大きくなるという反抗運動も加わり目標にさわることすらできないものとされ、その運動の大きさゆえに剣闘士に例えられることもあります。
心理的緊張が少ない習慣的な日常動作(上着の着脱、ボタンはめなど)を自然に行う時には明らかに減弱する。動作が意図的であるほど激しく振るえ、自動的な動作では振戦は軽度である(自動運動-意図動作乖離, automatico-voluntary dissociation)などの特徴も知られています。
上記の特徴が重要ですが、古い概念ですので幾つかの病態生理が混在していると考えます。振戦あるいはミオクローヌスあるいは双方の混在であることが多いように思いますので、以下のような呼称をされている可能性もあるかと思われます。

Hyperkinesies volitionnelles(意図動作時運動過多)

    postural tremor:振戦が強いもの(振戦型)
    action myoclonus:ミオクローヌスが主体のもの(ミオクローヌス型)
    over shoot oscillation

基礎疾患

責任病変
小脳遠心路系(歯状核―赤核―視床路)、視床下部、脳幹被蓋、末梢神経の障害との関連が指摘されています

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