壊死性ミオパチー 診断

はじめに
多発筋炎を代表とする炎症細胞浸潤の目立つ疾患と異なり、炎症細胞浸潤に乏く(全くない訳ではない)壊死再生線維が主体となる筋症で、筋病理に基づいた疾患です。臨床的には筋炎との鑑別は難しいため、生検による診断が重要です。
SRP抗体及びHMGCR抗体の関連が有名な免疫介在性(IMNM;immune-mediated necrotizing myopathy)のものと、中毒、甲状腺機能低下症、代謝性などによる非免疫介在性のものがあります。IMNMの原因は以下のようなものがあります。

原因(IMNM)

    特発性
    自己抗体関連 (SRP, HMGCR, ARS):ARS抗体関連疾患(ASS)は別の病態の可能性あり
    傍腫瘍性
    膠原病(PSS, MCTDなど)

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