Wegener肉芽腫症 診断

はじめに
最近は、多発血管炎性肉芽腫症(Granulomatosis with Polyangitis: GPA)と呼ばれるようになりました。

    鼻、耳、眼、上気道(E)および肺(L)の壊死性肉芽腫性血管炎
    腎(K)の巣状分節性壊死性糸球体腎炎
    全身の中・小型動脈の壊死性血管炎

以上の、3つで特徴づけられる全身性血管炎症候群です。病理形態学的な特徴として、肉芽腫症と呼ばれるように上気道・肺・全身の血管の壊死性肉芽腫性病変を認めます。

全身性の症状
上気道(E):初発症状として多く、鼻出血、膿性鼻汁、中耳炎など
肺症状(L):咳嗽、血痰、胸痛、呼吸困難など
腎症状(K):腎炎(pauci-immune型巣状壊死性半月体形成性腎炎)を合併します(70-80%)

神経系合併症
肉芽腫による障害、血管炎による障害の二つがメインとなります。神経系の合併症としては、以下が有名と思われます。
末梢神経障害:血管炎性末梢神経障害を引き起こします
 多発単神経炎
 多発神経炎:血管炎が原因であってもpolyneuropathy症状を来すこともあります
 多発脳神経障害:眼窩内肉芽種による視神経障害が最多、その他、硬膜肥厚による障害など
中枢神経障害:硬膜、軟膜の炎症を中枢として分類して良いのか疑問も残りますが、、、
 脳血管炎:稀
 肥厚性硬膜炎
 髄膜炎
 脊髄障害:髄外出血による障害があります

検査

    血液検査:C-ANCA(PR3-ANCA)(感度は91%,特異度は99%)
    尿検査:血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全
    生検:鼻粘膜に病変があると、最も簡便に生検が行えます。とにかく罹患臓器で、病理学的に以下の変化を検出することが最も重要と思われます。
    病理学的特徴:壊死性肉芽腫性血管炎で、フィブリノイド壊死や巨細胞を認めます。

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