自己免疫性辺縁系脳炎 update

Overlapping demyelinating syndromes and anti?N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis. Ann Neurol. 2014;75:411-28.
NMDA抗体関連脳炎では、多発性硬化症やAQP4 or MOG抗体陽性NMOの様な脱髄性病変を合併することがあり、奇形腫の合併が少ない、より強い治療を要するなどの特徴がある

Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study. Lancet Neurol. 2013 Feb;12(2):157-65.
[総説]NMDA受容体抗体関連脳炎では、発症早期からの十分な免疫療法及び腫瘍摘出により予後が改善し、腫瘍の検出されない場合でも6ヶ月毎に骨盤MRIなどを施行するべきである

Antibodies to glutamic acid decarboxylase define a form of limbic encephalitis.Ann Neurol. 2010;67:470.
抗GAD抗体陽性脳炎ではステロイド治療によって抗体陰性化は難しくてんかんも難治性で,抗VGKC抗体陽性など他の辺縁系脳炎とは異なった病状を呈する.

Clinical Reasoning: An 18-year-old man with subacute mental status change. Neurology 2010 74: e83-e86.
亜急性の精神症状で発症したNMDA受容体抗体関連脳炎の18歳「男性」例

Response to immunotherapy in a 20-month-old boy with anti-NMDA receptor encephalitis. Neurology 2010 74: 1550-1551.
免疫療法の効果が得られたNMDA受容体関連脳炎の20ヶ月男児例

NMDA receptor encephalitis mimicking seronegative neuromyelitis optica. Neurology 2010 74: 1473-1475.
NMO様の脊髄病変を来たしたNMDA受容体関連脳炎の15歳女性例

Anti?N-methyl-D-aspartate Receptor Encephalitis During Pregnancy. Arch Neurol. 2010;67(7):884-887.
妊娠中に発症したNMDA受容体抗体関連脳炎3例での検討では神経症状は良好に改善し、胎児への影響も少ないようだ

N-methyl-D-aspartate antibody encephalitis: temporal progression of clinical and paraclinical observations in a predominantly non-paraneoplastic disorder of both sexes. Brain. 2010 Jun;133(Pt 6):1655-67.
NMDA受容体脳炎では、当初は髄液細胞が上昇しその後オリゴクローナルバンドが検出されることが多く、臨床徴候は側頭腰内側・辺縁系から基底核領域・脳幹への病変の進展が疑われ、NMDAR抗体価と重症度には相関が認められた

The expanding clinical profile of anti-AMPA receptor encephalitis. Neurology 2010 74: 857-859.
辺縁系脳炎というよりは急性の精神症状が主体でAMPA受容体抗体が検出された60歳、58歳の女性2例

Anti?N-methyl-D-aspartate Receptor Encephalitis: Characteristic Behavioral And Movement Disorder. Arch Neurol. 2010;67(2):250-251.
特徴的な行動異常を認めたNMDA受容体抗体辺縁系脳炎の26歳女性例のビデオ

Anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis in children and adolescents.Ann Neurol. 2009;66:11-8.
抗NMDA受容体脳炎は若年では奇形腫などの腫瘍を伴わないことが多く,自律神経障害や低換気も成人例より目立たない.

N-methyl-D-aspartate receptor antibodies in pediatric dyskinetic encephalitis lethargica.Ann Neurol. 2009;66:704
ジスキネジアやパーキンソン症状を呈する小児の嗜眠性脳炎では,抗体陽性例が多く見られ,抗NMDA受容体脳炎である.

Opsoclonus-Myoclonus Syndrome in Anti?N-Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis. Arch Neurol. 2010;67(1):118-121.
オプソクローヌス-ミオクローヌス症候群を呈したNMDA抗体関連辺縁系脳炎の23歳女性例

Limbic encephalitis associated with antibodies to the NMDA receptor in Hodgkin lymphoma. Neurology 2009 73: 2039-2040.
血清/髄液NMDA抗体検出されたホジキンリンパ腫に伴う辺縁系脳炎の49歳女性例

AMPA receptor antibodies in limbic encephalitis alter synaptic receptor location.Ann Neurol. 2009;65:424-34.
辺縁系脳炎患者でみられるAMPA受容体抗体は,培養細胞に発現させたAMPA型グルタミン酸受容体の数や密度を可逆性に減少させる.

Diagnostic Value of N-methyl-D-aspartate Receptor Antibodies in Women With New-Onset Epilepsy. Arch Neurol. 2009;66:458-464.
原因不明の新規に発症したてんかん女性ではNMDA抗体を保持している場合があり精神症状や髄液細胞増多を伴うことが多いが腫瘍が見つかる可能性は高くない

4-Aminopyridine toxicity mimics autoimmune-mediated limbic encephalitis. Neurology 2009 72: 1100-1101.
自己免疫性辺縁系脳炎様の症状を呈した4-アミノピリジン中毒の22歳男性例

Response of anti-NMDA receptor encephalitis without tumor to immunotherapy including rituximab. Neurology 2008 71: 1921-1923.
腫瘍は検出できなかったがリツキシマブを含めた免疫療法により症状と皮質の病変が改善したNMDA抗体陽性脳炎の42歳女性例

Anti-NMDA receptor encephalitis in Japan: long-term outcome without tumor removal.
Neurology. 200812;70:504-11.
NMDA抗体陽性の辺縁系脳炎は卵巣奇形腫を伴い重症であるが改善しうる

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