Ocular neuromyotonia

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はじめに
外眼筋が自発的に攣縮して発作的な複視や斜視を来す稀な疾患です。そもそも発作的に複視が生じる疾患は非常に稀ですが、特に注視によって誘発される特徴があります。一度診断すると二度と忘れることのない特徴的な症状ですが、重症筋無力症と誤診されていることもあります。1966年にClarkらにより症例報告されて、1970年にRickerらがOcular neuromyotoniaと命名しました。
主には放射線治療後(2か月〜20年後)に、脳神経(動眼神経>外転神経>滑車神経)の過興奮が生じることが原因です。

原因

  • 放射線治療後:原因の60%を占める最多の病態です。上咽頭癌など眼窩が照射部位に含まれることが多いように思われます
  • 血管による脳神経の圧迫
  • 甲状腺眼症
  • 動脈瘤
  • などなど

    症状
    注視や過呼吸などによって誘発される外眼筋の攣縮によって、発作的な複視、斜視が生じます。両側性は稀で、ほとんどが片側性で、発作時間は約1分です。
    下の動画では、注視後に正面視すると右眼が勝手に「発作的」に外転し複視が生じています。

    治療
    脳神経の過興奮はNaチャンネルが関連しているため、Naチャンネル遮断薬(カルバマゼピン、メキシレチンなど)が用いられ、多くの例で著効します。ビムパットも効くかもしれません。
    原因が放射線療法語の場合は、脳神経系の障害は 放射線性神経障害の一種と考えることも出来ます。つまり、放射線性神経障害で報告のあるステロイド、抗凝固療法などがpartialに効果を発揮する可能性もあるかと考えられます。

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