はじめに
発症当初は梗塞病変の長径が15mm以下のラクナ梗塞と診断していても、その後、梗塞病巣が拡大して神経症状も悪化する分枝粥腫病 branch atheromatous disease（BAD）に対して有効性が証明された治療法はありません。しかしながら、穿通枝入口部のアテローム硬化による閉塞によって穿通枝全域の梗塞をきたす病態と考えられていますので、治療の基本はアテローム血栓性脳梗塞に準じます。
入院時に典型的ラクナ梗塞であればアスピリン単剤で治療開始し、症状悪化時にDAPT療法がバランスが良いと思います。
一方で、縦長の病変であったりラクナ梗塞だけでなくBADが少しでも疑われるようであれば、アスピリンにクロピドグレルのLoadingを行うのは如何でしょうか。さらに悪化する場合には、アルガトロバンを加えることも多いかと思います。
治療法は、アテローム血栓性脳梗塞（治療）を参照。
はじめに
未だ明確な基準は作られていませんが、アルコール依存症歴のある症例で見られる亜急性の脳症で、意識障害、認知機能障害、可逆性の運動障害、部分発作から痙攣重積発作などの症状をきたします。禁酒数日後あるいは禁酒とは関係なくみられる病態で、禁酒1-3日後にみられる巣症状のない全般発作であるアルコール離脱とは異なると考えられています。
重積状態のない状態では、focal NCSE（non-convulsive status epilepticus ）が病態と考えられていますが、微小血管障害の合併も疑われています。
多くの症例では、大脳半球の片側に痙攣重積発作で見られるような、主には大脳半球（皮質から皮質下）や視床の高信号（DWI、T2、FLAIR）が見られ、一部は可逆性です。
脳波ではlateralized periodic discharges (LPDs)、同部位の脳血流の増加が見られることも多いことから、抗てんかん薬により治療が行われます。
しかしながら、病変側の大脳半球の萎縮が徐々に進行する予後の良くない場合も多くみられます。
はじめに
脳CTを行なった際にしばしばみられる頭蓋内（脳内）石灰化病変ですが、脳実質あるいは血管へのカルシウム沈着により生じます。おそらくカルシウムを貪食した単球系細胞が沈着することにより生じるのだと思います。
多くは無症候で、加齢によっても基底核（淡蒼球が多い）や松果体、脈絡叢には生理的に沈着（Physiologic/Age-Related Intracranial Calcifications）します。
その他、脳腫瘍や感染症では非対称性の石灰化を来しますが、神経内科医がしばしば鑑別を行う対称性の石灰化は以下のような原因をまずは把握しておきましょう。
その他の疾患も含めて、この総説（J Radiol Case Rep. 2019; 13: 1?18.）はとても参考になります。
脳室周囲石灰化
基底核に石灰化
その他
はじめに
特に高齢者では、認知機能障害、失調症状、尿失禁などの症状で脳MRIを撮像した時に脳室の拡大が検出されると、症状も合わせて特発性正常圧水頭症をまず考えると思います。ですが、特発性正常圧水頭症の割に脳室拡大が強く、というよりも第三脳室や中脳水道上部も拡大していて、シルビウス裂もそれほど開いていない。。。正常圧であっても特発性正常圧水頭症ではなく、中脳水道が狭窄していることによる水頭症であろうと考えることが出来れば、この疾患に辿り着くと思います。
特発性正常圧水頭症と本疾患は、治療法が異なりますので鑑別が非常に重要です。一部は遺伝性で1歳児に好発するなど小児科疾患でもありますが、神経内科では、思春期以降で発症する場合が多いかと思います。
原因
とにかく中脳水道が狭窄あるいは閉塞することが根本的な原因です。閉塞様式としては、arachnoid websだったりadhesions（上髄帆の癒着）だったりと、画像的には表現されます。
症状
若年では、頭痛などの症状が多いですが、晩年に発症するタイプは正常圧水頭症様の症状（認知機能障害、失調症状、尿失禁）を呈することが多い様です。
名称と分類
中脳水道橋作症は状況によって以下の様な病名が良く使用されます
治療
狭窄している中脳水道の形成が難しい場合は、ETVが行われることが多くなってきました。
はじめに
頭頂葉に焦点を持つてんかんは、知覚異常発作として1863年にJacksonによって記載されています。頭頂葉の体性感覚野は3つに大別されますが、頻度が多いのは中心後回にある一次感覚野由来の発作です。
知覚症状を主体とする一側性の症状の時に疑いますが、顔面は両側性支配ですので、症状も両側に見られることもあります。また、焦点が二次感覚野にある場合は、四肢から体幹でも両側性の発作や、同側性の発作を示すことがあるので注意が必要です。
さらに拡散すれば、強直発作、間代発作に進展します。
症状
以下の様な発作が有名です。
はじめに
SjS患者の20-35%において脊髄病変の合併が報告されるなど、比較的頻度は高いようですが、病型は急性または慢性進行性の経過が多い様です。典型的には、LETM（longitudinally extensive transverse myelitis lesions）で頸髄〜胸髄に好発しますので、NMOSDによる脊髄症との異動が問題になります。
実際にNMOSDの2%で症候性のSjSを合併して、16%でSS-A/SS-BなどSjSに関連した抗体が検出されます。
はじめに
腕神経叢とは、C5からT１にかけての神経根からの末梢神経からなる神経叢で、trunks、divisions、cords、branches、nervesに分けられます。上肢/上肢帯の障害筋をしっかり同定して、神経根症や多発単神経障害などとの鑑別が必要になります。
BPの原因疾患
はじめに
主に上位腕神経叢を含む急性・有痛性神経障害として1918年より報告されている疾患で、Parsonage-Turner症候群、brachial plexus neuritis、idiopathic brachial neuritisなど様々な名称が使われてきました。孤発性の疾患ですが、最近では、SEPT9遺伝子変異が関連したHereditary NA (HNA)の報告もなされています。
45-53%で何らかの誘因があって、数時間〜1ヶ月後にNAを発症（52%は1週間以内）します。外傷、心理的ストレス、運動、外科手術、妊娠/出産、ワクチン、感染症 などです。
病態
何らかの誘因や遺伝的素因はあるものの病態は不明です。しかしながら、画像の進歩により2000年ぐらいから以下の様な多発する神経の収縮や捻転が検出される様になってきました。以前から、NAはbrachial plexusに病変の主体があると考えられてきましたが、plexusのみの障害では説明できない様な筋力低下の分布を取ることが知られていました。現在では、plexusの神経幹やそれ以遠の神経も含んだ多発単神経障害と考えられる様になっています。病態解明や新たな治療に向けたパラダイムシフトが起こりつつあります。
症状
なぜか利き手側に多い、非対称性の疼痛と上肢の筋力低下、筋萎縮です。ただし、腰仙神経叢や脳神経系などの腕神経叢支配領域以外の筋力低下が合併することもあります。
Painful phase：90%が急性発症のの疼痛で発症する、典型的には肩帯（肩甲骨・鎖骨）を含んだ領域に生じる重度の堪え難い神経性疼痛が続きます
Phase of weakness/amyotrophy&sensory complaint：急性疼痛に引き続き筋力低下（近位筋障害の頻度が高い）出現して、筋萎縮は通常2-6週で出現します。
Recovery phase：75%は6ヶ月〜3年で回復しますが、後遺症が残ることも良くあります
検査
血液検査：特異的所見はありませんが、抗ガングリオシド抗体陽性例の報告はあります。両側性の症状や肝機能障害がある場合はE型肝炎ウィルスの検査を行いましょう
MRI：近位型では罹患側の神経根〜神経幹にかけてSTIR異常信号が見られることがありますが、遠位型NAでは共通するMRI異常所見は少ない様です。
末梢神経MRI：多発するconstrictionの部位を同定します（multiple hour-glass [砂時計] like constrictions）
神経超音波：constrictionの部位を同定します
針筋電図：脱神経所見の有無で障害分布を特定します
NCS：多くは運動神経の軸索障害で、感覚神経に異常は見られないことが多い様です。稀にCBを検出した報告もあります
治療
A. 外科的治療
絞扼部位があれば考慮します。neurolysisや神経移植など
B. 薬物療法
発症1ヶ月以内であれば、2週間のステロイド内服は疼痛持続期間と一年後の回復を改善することが示されています。IVIgなどを用いた報告もあります。
また、神経障害性疼痛の治療を行っても良いかもしれません。
全身性強皮症（SSc）は皮膚および各種臓器の線維化と血管内皮細胞増生による血流循環障害を特徴とする疾患です。典型的な症状を示す「びまん皮膚硬化（diffuse）型全身性強皮症」と「限局皮膚硬化（limited）型全身性強皮症」の２つに分けることが多い様に思います。
限局皮膚硬化型全身性強皮症（lcSSc）の中で皮下石灰化（Calcification）、レイノー現象（Raynaud’s phenomenon）、食道病変（Esophageal involvement）、末端皮膚硬化（Sclerodactyly）、毛細血管拡張（Telangiectasia）を伴う場合にCREST症候群と呼びます。
強皮症と神経合併症
多彩な神経症状を合併しますが、頻度の高いのもののみ記載します
末梢神経系：末梢神経障害、CTS、脳神経麻痺（三叉神経が多い）、神経根症
中枢神経系：頭痛、認知機能障害、てんかん、脳血管障害、うつ症状、基底核の石灰化
その他：ミオパチー、傍脊柱筋のミオパチー、TGA、血管炎によるもの
強皮症と末梢神経障害
強皮症は末梢神経障害の原因としては稀です。多発単神経障害あるいはsensory motor neuropathyの報告など一貫しないため、以下の様な病態が類推されている様に思います。治療やステロイドや免疫抑制剤が重症例では用いられています。強皮症にステロイド使用するときには、腎クリーゼの病態も頭の片隅においておきましょう。
はじめに
Monrad-Krohnが1947年に報告したノルウェーの女性例が有名で、同じ母国語を使用する第三者が「外国語のようだ」という違和感を持つような発語障害を特徴とした症候群です。プロソディー(音声の韻律的な特徴で、高さ、強さ、速度、アクセントなど)の異常が目立つ状態ですが、語彙や文法機能はほぼ正常に保たれます。
日本人の報告例では、多くは韓国語、中国語、英語へ変化しています。
原因
つい題名に惹かれて購入してしまった。。。
