その他

緊張性頭痛 update

Oligomerization state-dependent elevations of adiponectin in chronic daily headache. Neurology 2008 70: 1905-1911.
女性の慢性連日性頭痛の症例では血清アディポネクチン値が上昇し、腹部型肥満は発症の危険因子である

糖原病全般

Muscle Phosphoglycerate Mutase Deficiency Revisited. Arch Neurol. 2009;66:394-398.
PGAM(Phosphoglycerate mutase)欠損症のはアフリカ系アメリカ人に多いわけではなく、病理学的には筋小胞体の増生を伴う

Is muscle glycogenolysis impaired in X-linked phosphorylase b kinase deficiency?. Neurology 2008 70: 1876-1882.
糖原病VIII型(X連鎖PHK欠損症)では、運動中の乳酸値にが上昇しない、Second wingも認めないなどの特徴がある

ボツリヌス update

Muscle selection for treatment of cervical dystonia with botulinum toxin – A systematic review. Parkinsonism Relat Disord. 2012;18:731-6.
痙性斜頸におけるボツリヌス毒素注入部位の検索法に関する総説

A guide to dosing in the treatment of cervical dystonia and blepharospasm with Xeomin®: a new botulinum neurotoxin A. Parkinsonism Relat Disord. 2012;18:441-5.
眼瞼痙攣、痙性斜頸に対する新規ボツリヌス毒素(Xeomin)の投与量に関する総説

Treatment of vns-induced laryngospasm with botulinum toxin. Neurology 2009 73: 1808-1810.
てんかんに対する迷走神経刺激療法に併発した喉頭痙攣に対しボツリヌス療法が走行した16歳男性例

Botulinum toxin type a induces direct analgesic effects in chronic neuropathic pain. Ann Neurol. 2008 Jun 10. [Epub ahead of print]
ボツリヌス毒素Aの局所投与は,慢性神経痛に対して一過性の効果があり,筋緊張への作用とは別の機序がある

Shoulder pain and external rotation in spastic hemiplegia do not improve by injection of botulinum toxin A into the subscapular muscle. JNNP 2008;79:581-3.
脳卒中による痙性対麻痺の患者で,肩の痛みと上肢の外旋障害に対してボツリヌス毒素Aの肩甲下筋への投与は効果がない

Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of spasticity (an evidence-based review): Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008 70: 1691-1698.
Spasticityに対するボツリヌス神経毒素治療のEBM

Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence-based review): Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008 70: 1699-1706.
眼瞼けいれん、顔面痙攣、頸部ジストニア、他のジストニアなどに対するボツリヌス神経毒素治療のEBM

Assessment: Botulinum neurotoxin in the treatment of autonomic disorders and pain (an evidence-based review): Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008 70: 1707-1714.
発汗過多などの自律神経障害、背部痛、頭痛などに対するボツリヌス神経毒素治療のEBM

三叉神経痛 update

The diagnostic evaluation and treatment of trigeminal neuralgia (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the European Federation of Neurological Societies. Neurology 2008 71: 1183-1190.
三叉神経痛の診断と治療についての総説

Recurrent trigeminal neuralgia: long-term outcome of repeat gamma knife radiosurgery. JNNP 2008 Apr 17 [Epub ahead of print]
三叉神経痛に対するガンマナイフ治療は,5年後の長期の経過でも多く症例で有効であり,繰り返しの治療でも安全である

感覚障害、知覚脱失 update

Pure sensory infarct in the territories of anterior cerebral artery. Neurology 2010 75: 287.
前大脳動脈領域梗塞が感覚野に生じ右下腿の感覚障害を生じた78歳男性例

Pregabalin for painful HIV neuropathy: A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Neurology 2010 74: 413-420.
HIV関連有痛性末梢神経障害に対するプレガバリンの投与は忍容性は高いが、対象群と比較して有意な痛みの改善効果が得られなかった

A test of the mechanisms of sensory extinction to simultaneous stimulation. Neurology 2008 70: 1644-1645.
脳梗塞患者において左右同時感覚刺激時の麻痺側感覚脱失 (sensory extinction) を評価する方法

脳の鉄沈着を伴う神経変性疾患 update

Clinical Reasoning: A 16-year-old boy with freezing of gait. Neurology 2010 75:e23-e27
すくみ足が目立ったパントテン酸キナーゼ関連神経変性症の16歳男性例(症例検討)

Brain iron homeostasis and neurodegenerative disease. Neurology 2009 72: 1436-1440.
中枢神経の鉄代謝と神経変性に関する総説

Iron Accumulation in Syndromes of Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation 1 and 2 – causative or consequential?JNNP 2009 Jan 15. [Epub ahead of print]
鉄沈着性脳神経変性症についてのレビュー

T2* and FSE MRI distinguishes four subtypes of neurodegeneration with brain iron accumulation. Neurology 2008 70: 1614-1619.
T2*とT2 fast spin echo法は、脳の鉄沈着を伴う神経変性疾患(Hallervorden-Spatz syndrome(パントテン酸キナーゼ関連神経変性)、Neuroferritinopathy、乳児型神経軸索ジストロフィー、無セルロプラスミン血症)の4型を画像的に鑑別できる

Phenotypic spectrum of neurodegeneration associated with mutations in the PLA2G6 gene (PLAN). Neurology 2008 70: 1623-1629.
PLA2G6遺伝子(PLAN)変異に関連した神経変性疾患は以前は乳児型神経軸索ジストロフィー、脳の鉄沈着を伴う神経変性症、カラク症候群と診断されていた疾患群である

CRPS 治療

軽症例であれば,抗うつ薬やNSAIDsを使用し,無効例やより重症例では,圧痛点ブロックや交感神経ブロックなどのより侵襲的な治療を,抗てんかん薬やステロイド,ビスホスホネート内服と合わせて行っていきます.疼痛をコントロールし,四肢のリハビリを行って四肢の運動機能を回復させることを目的とします.予後はそれほど悪くなく,多くの例で症状の改善が見られます.

内服薬
 抗うつ薬:amitriptiyline(トリプタノール)、SNRIなど
 NSAIDs
 抗てんかん薬:gabapentin(ガバペン)、carbamazepine
 ステロイド:PSL (1mg/体重kg ×数日,その後漸減)
 ビスホスホネート

圧痛点ブロック:ステロイド,局所麻酔薬

交感神経ブロック

その他

禁煙:喫煙者の方がCRPSになることが多いようです(禁煙が治療効果があるかは不明)
局所のカプサイシンクリーム塗布:軽症例で使用しますが,かえって痛みが出ることも多いそうです.日本では市販されていませんが,唐辛子エキスの入った温湿布でも代用できるのでしょうか?

予防

心筋梗塞,片麻痺,外傷などが契機となる場合は,早期からの四肢の運動が予防になると言われています.
また,骨折後に毎日ビタミンC500mgを50日間摂ることが勧められています.

CRPS 診断

症状よりCRPSを疑い,骨病変が明らかであれば確信が持てます.頸椎症,血管炎,関節炎,末梢神経障害,静脈血栓症,動静脈瘻などとの鑑別が困難なこともあり,線維筋痛症との合併もみられます.

症状

脊髄髄節や末梢神経支配に一致しない疼痛が上肢や下肢に出現し,皮膚の色調変化や皮膚温変化,発汗障害,浮腫などを伴うこともあります.明らかな神経障害に伴うもの(以前のcausalgia)よりも,神経障害が不明のもの(RSD: reflex sympathetic dystrophy)がほとんどです.心筋梗塞や脳卒中などによる片麻痺,外傷が契機となり発症することが多いですが,誘因が明らかでない場合もあります.

骨病変
進行した病期ではレントゲンでまだらな骨減少が見られることがあり,病初期でも骨シンチ(Tc-99m)にて集積像が見られることが多いです.

自律神経検査
サーモグラフィ,定量的軸索反射性発汗試験などにより自律神経機能の異常をとらえられることがあります.

交感神経ブロック
治療的診断としても使われます.

ホルネル症候群

症状

    縮瞳:瞳孔散大筋への交感神経刺激の消失
    瞳孔不同:暗所では健眼が散瞳するため顕著化
    眼瞼狭小:上眼瞼のミュラー筋麻痺による眼瞼下垂と下眼瞼のミュラー筋麻痺による下眼瞼挙上による
    眼球陥凹:眼瞼狭小のためのみかけの現象
    同側顔面発汗低下

原因
第1ニューロンはまず視床下部から脳幹を経由して脊髄(第8頸髄-第2胸髄)まで下降
第2ニューロンは肺尖部を通り頸動脈の近傍に至り(脊髄の中枢から頸部交感神経節まで)
第3ニューロンは上行しつつ頭蓋の海面静脈同を経由して眼瞼に到達する(頸部交感神経節から末梢のMueller筋と瞳孔散大筋と顔面の汗腺まで)。
この経路の神経線維が障害を受けると、ホルネル症候群が生じる。
第1ニューロンの障害:脳幹・頚髄腫瘍や外傷、脱髄疾患、視床出血、ワレンベルク症候群
第2ニューロンの障害:甲状腺腫瘍、縦隔腫瘍、肺尖部肺癌、パンコースト腫瘍、胸部大動脈瘤、頚部動脈瘤、頸部リンパ節腫脹、サルコイドーシス、肺尖部結核、転移癌
第3ニューロンの障害:内頚動脈系の動脈瘤・閉塞・解離、海綿静脈洞病変、上眼窩裂症候群など

原因疾患の詳細は以下の通りです。

Central
Hypothalamus/thalamus/brainstem

    Ischemia (infarction)
    Wallenberg syndrome
    Tumor
    Hemorrhage
    Demyelination

Cervical spinal cord

    Tumor
    Trauma
    Syrinx
    AVM

Preganglionic

Cervicothoracic spinal cord

    Trauma
    Tumor
    Syrinx
    AVM
    Cervical disc herniation
    Epidural spinal anesthesia

Brachial plexus

    Forceps trauma

Pleural apex

    Apical lung tumor (Pancoast)
    Surgical trauma (chest tube placement, cardiothoracic surgery)

Anterior neck

    Trauma
    Surgical trauma (radical neck dissection, internal jugular catheterization)
    Tumor (thyroid)

Postganglionic
Superior cervical ganglion

    Forceps trauma
    Ganglionectomy
    Cervical adenopathy
    Jugular venous ectasia

Internal carotid artery

    Dissection
    Direct trauma
    Surgical trauma (carotid endartectomy)
    Thrombosis
    Tumor (nasopharyngeal carcinoma at skull base)

Cavernous sinus

    Tumor (pituitary lesion, meningioma)
    Carotid cavernous fistula
    Carotid aneurysm
    Inflammation
    Infection
    Thrombosis

Vascular headaches

    Migraine headache
    Cluster headache

点眼試験による部位診断
ホルネル症候群の診断には、2%コカイン点眼で瞳孔が散大しない(正常では散大)ことから確診できる。また、1%ハイドロキシアンフェタミン点眼で第1・2ニューロンと第3ニューロン障害の鑑別が可能である(散大すれば第1・2ニューロン障害が疑われ、散大しなければ第3ニューロン障害を疑う)。

両側ホルネル
全身性の自律神経障害をきたす疾患では、両側ホルネルを来たすこともあります。しかし、両側の縮瞳を見たら、まずはこれらの疾患を除外してからにしてください。
有機リン中毒、モルヒネ中毒、麻薬、サリン、橋出血など

薬剤性パーキンソニズム update

Parkinsonism in hiv-infected patients on highly active antiretroviral therapy. Neurology 2009 73: 401-403.
HARRTによる治療中にパーキンソニズムが出現したHIV陽性の3症例

Reversible parkinsonism and ataxia associated with high-dose octreotide. Neurology. 2008;70:2345-6.
サンドスタチン(octreotide)によりパーキンソニズムと失調を来たしたカルチノイド症候群の36歳女性例

A Parkinsonian syndrome in methcathinone users and the role of manganese. NEJM. 2008;358:1009-17.
メタカチノン(エフェドリン)静注常用者では,血清Mnが上昇し,MRIで基底核に異常信号が見られ,特徴的な錐体外路徴候が認められる