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Leber Hereditary Opnic Neuropathy (LHON) 治療

予防
喫煙や飲酒、栄養不足、精神的ストレス、急性疾患、眼打撲などが発症の誘因となりうると考えられていますので、これらを避けることが重要です。
さらに、喫煙や飲酒によって症状の進行を増悪させる可能性があります。最も重要なのは禁煙です。

治療
確立された治療法はありません

    イデべノン(CoQ10誘導体):ミトコンドリアの呼吸鎖酵素活性の賦活作用を持つ
    ビタミンB、C投与

その他
中心暗点型の疾患では視対象を拡大して視機能の向上をはかろうとしても暗点も拡大されるため難しいとされています。
Leber病では瞳孔の直接対光反応が比較的良好のことが多いため、特に戸外では縮瞳により中心暗点領域で物をみることとなります。そのため遮光レンズなどで眼内に入射する光量を制限して散瞳気味にして、周辺視野の利用をはかって視機能の質を向上する方法も考慮します

呼吸不全 update

Causes and Outcomes of Acute Neuromuscular Respiratory Failure. Arch Neurol. 2010;67(9):1089-1094.
重症筋無力症やGBSなどの神経心疾患による呼吸不全でICUに入院した場合、入院時に診断が不明であることは予後不良と関連していた

抗リン脂質抗体症候群(APS) 治療

はじめに
APSの抗血栓療法はなかなかしっかりとしたエビデンスのある論文がありません。静脈血栓は抗凝固で良いと思いますが、動脈血栓はどうでしょうか。今後のエビデンスの集積が必要です。

静脈血栓症
VTEや肺血栓塞栓症、脳静脈洞血栓症、livedo vasculopathyなど静脈系といえば、APSであっても抗凝固療法ですね。VTEであっても、通常のVTEと違って、6カ月以上の長期間治療することが推奨されています。
1. ワルファリン:INR 2.0-3.0にコントロール
(INR 3.0-4.0へのコントロールによるベネフィット上昇はないようです)

動脈系血栓症
脳梗塞をはじめとした動脈系血栓症です。脳卒中ガイドラインでは、APA陽性患者の脳梗塞再発予防に, 第 1選択としてワルファリンが使用されるが, 十分な科 学的根拠はない(グレード C1)」の記載にとどまっています。実際には抗血小板療法 vs. ワルファリンに関しては、どちらが強い血栓症抑制効果があるかは判明していません。
1. アスピリン、プラビックス、シロスタゾールなどの抗血小板薬
and/or
2. ワルファリン:INR 2.0-3.0にコントロール

妊娠合併症
1. aPLs陽性で、流産の既往がある場合
アスピリン;81-100 mg
2. さらに、血栓症の既往があったり、少量アスピリンが無効の場合
ヘパリン
3. さらに、少量アスピリンおよびヘパリン併用にもかかわらず妊娠合併症を繰り返す場合
少量ステロイドやγグロブリン大量静注療法の報告例もあります

急性動静脈血栓症
1. 血小板2万/μL以下の重症の血栓性血小板減少症を合併した場合
単純血漿交換
2. 凝固線溶異常を伴う場合
ヘパリン製剤や抗トロンビン薬による抗凝固療法や組織プラスミン・アクチベーターによる線溶療法

NOACとAPS
ワルファリンを超える治療効果は今の所報告されていません。幾つか無作為試験が行われているため、その結果が出るまでは使用は推奨されません。

Appendix
aps
日内誌 2010;vol99:1769-より引用 [ref]

薬剤性認知機能障害 update

Use of anticholinergics and the risk of cognitive impairment in an African American population. Neurology 2010 75: 152-159.
アフリカ系アメリカ人では、抗コリン薬の使用は認知機能障害の危険性の1.5倍の増加と関連していた

SLEに伴う中枢神経障害 治療

臨床的にNPSLEが疑われる場合には、まず病態を修飾する因子である感染、高血圧、代謝異常、電解質異常の検索や是正が重要です

原病に対する治療

対症療法
合併する病態に応じて、以下のような対症療法を行います

くも膜下出血 治療

脳卒中治療ガイドライン2009

動脈瘤内塞栓術に適した条件

    後方循環の動脈瘤
    動脈瘤の頚部が小さい(4-5mm以下)
    動脈瘤が小さい(15mm以下)
    dome/neck ratio > 2
    Hunt & Hess (Konsnik) 分類の Grade I-III

くも膜下出血後のSpasm
大体発症7日後がピークです。hypertension hypervolemia hemodilution therapy(ドーパミン、アルブミン、デキストラン、)、カルシウム拮抗薬、ファスジル、キサンボンなどが使用されます
脳卒中ガイドラインを参照下さい