概要
今のところ、多発性硬化症の再発予防としての適応があります。
冬虫夏草に含まれる成分が免疫抑制効果があることが発見され、そこから合成されたスフィンゴシンのアナログです。

用法
ジレニアカプセル 1日1回 0.5mgを経口投与

副作用

徐脈性不整脈：初回投与時は外来で内服してもらい6時間はバイタルのチェックを行う必要があります
QT/QTc間隔の延長
黄斑浮腫：眼科受診とともに糖尿病やぶどう膜炎の既往の方は要注意
重篤な感染症：リンパ球数が200/mm^3を下回ったら中止も検討しましょう。VZVの既往、ワクチン歴も必ず聴取。生ワクチンは禁忌です。
EB関連悪性リンパ腫、リンパ増殖性疾患
肝機能障害

心拍数低下の理由
スフィンゴシン1-リン酸（S1P）は心拍数低下作用があるリン脂質です。S1P受容体には5種類のサブタイプがありますが、そのうちS1P1受容体はリンパ球や神経細胞、血管に高発現しています。
S1P受容体の機能的アンタゴニストであるジレニアは、洞房結節に局在しているS1P受容体のシグナル伝達を介して、S1Pと同じ薬理学作用（心拍数低下）を示すことが動物実験で報告されています。もう少し細かく言うと、心拍数低下に関連するイオンチャンネル（GIRK/IKACh：G蛋白質共訳型内向き整流カリウムチャンネル/内向き整流アセチルコリン感受性カリウムチャンネル）を介するようです。

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DICOMビューワーとして有名なOsirixは、触っているだけで何となく画像は動きますが、そろそろ自己流を脱却しましょう

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Bardoxolone methyl and kidney function in CKD with type 2 diabetes. N Engl J Med. 2011;365:327-36.
2型糖尿病性腎症に対するbardoxolone methyl投与により、24週時点でeGFRの優位な改善を認め、52週時点でも優位な改善効果は持続した

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Wiki

視神経炎で時々見られます
Relative Afferent Pupillary Defect (RAPD)とも呼ばれます

現象
ごく軽微な視神経障害では、健側眼に光を数秒当てた後に患側眼に光を当てると (swinging-flashlight test)、わずかに収縮した後に逆に散瞳が起きます。
これは相対的求心性瞳孔障害またはMarcus Gunn瞳孔と呼ばれています。似た名前の、Marcus Gunn Phenomenonとは異なりますので注意下さい。
視神経線維の減少で対光反射が減弱しているために起き、軽微な視神経障害の特有な症候のようです。

病態
一側の求心路に障害があるとき、交互対光反応試験で健側眼から患側眼に光を当てると、健側の間接対光反射の方が強いために、患側眼は光が当たっているにもかかわらず散瞳します。

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医学書のスキャンが最近、流行っています。そのため、スキャンをしてくれる業者も無数に存在しますが、やはり自分好みのスキャンをしたり、今後継続的にスキャンする場合には、自分で出来るようになるとすごく便利です。本だけでなく、会議で使用した将来読むか読まないか判断に迷う書類、写真などなどを含めすべて気軽に保存することが出来ます。医学書をスキャンした場合、まだまだ実際の本よりも読みづらく感じることも多いかと思いますが、将来の電子端末機能の向上を考えると本を超える日は数年後であると考えられ、今から用意することを強くお勧めします（グレードC1）。

必要な機材

有名な富士通Scansnapシリーズが最も使用されていますが、Canonからも同様の製品が発売されています。個人的には、富士通製品が気に入っています。また、S1500よりコンパクトでスペースを取らない下位機種もありますが、本格的に医学書をスキャンする場合はスキャンスピードを考えるとS1500がbestと考えられます。

裁断機は、このPLUS 断裁機 裁断幅A4 PK-513シリーズが1.5cm程度の厚さまで綺麗に裁断できるので気に入っています。1.5cmより厚い本はカッターで小分けにして裁断します。1000回ぐらい裁断したら歯を変えた方がよいと思われます（替刃）。ただし、大きな機械で、家に置いておく場合は子供が触ると危ない印象もありますので、その辺りの兼ね合いが重要です。

医学書の裁断、スキャンのメリット

複製が容易：いくつもの端末に入れることが出来る
数百冊の医学書が、iPadなどの電子端末に入る：重い本を運ぶ必要がない
OCR処理をすることにより、縦断的な検索が特にPC上で可能：思わぬ検索結果から新たな情報を得ることができる
オフィスの本棚のスペースに余裕が生まれる：あくまで継続的なスキャンが必要
古い本もスキャンしてしまえば、古さを感じない

裁断、スキャンのデメリット

ページ送りが遅いため、適宜しおりの挿入が必要
まだまだ本の方が読みやすい面も多い
労力と時間とやる気が必要

実際のスキャンの方法

1. 裁断する：このサイトを参考
2. スキャンする：ファイル形式はPDF、両面読み取り、自動解像度、カラー自動判別を個人的には設定しています。で、スキャンしたデータはScansnapソフトウェアーで自動的にOCRをかけることが出来ます。しかしながら、将来より精度の高いOCRソフトが登場した場合に備えて、「OCR処理をしていな原本」を保存しておくと理想的です。個人的には面倒なので、特に日本語は自動でOCRをかけ、原本を保存しないことが多いのですが、、、
3. OCR処理をする：Scansnapソフトウェアーで「検索可能なPDFにします」を選択するとスキャン終了後に自動でOCR処理をしてくれます。しかし、英語の処理性能はいまいちですので、その場合はPDFとして保存した後にAdobe Acrobat X Proを使用してOCR処理をかけています。この場合、AcrobatでOCRをかけながら、つぎの本のスキャンもできて便利ではあります（PCに負荷はかかりますが。。。）。
4. PC/iPad/iPhoneで読む：上記の方法で作成したPDFファイルはPCで閲覧、検索する限りストレスを感じることはほとんどありません。
iPadにもPDF閲覧ソフトは多々あります。しかしながら、どのソフトを使用しても、現行のiPadの性能ではページめくりが遅くストレスを感じることが多々あります。今のところ、Adobe Acrobat Proの「ClearScan」機能で OCR テキスト認識するとページめくり速度が格段に向上します。そのためには、上記のようにOCR処理をしていない原本を保存し、iPadで閲覧用にClearScanを適応するのが理想的です。
5. 裁断した書籍を捨てる：スキャン失敗の可能性もありますので、数日間保管した後に捨てましょう。

参考：iPad PDFビューワー

PDF/コミック/電子書籍リーダー Bookman Pro for iPad – Takashi Kato
GoodReader for iPad – Good.iWare Ltd.
i文庫HD – nagisa
SideBooks – Tatsumi-system Co., Ltd.

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何よりも、腫瘍が見つかればその摘出が最も治療効果が高いと考えられています。治療効果はゆっくりと現れ、中には数年後に意識が戻った症例も報告されていますので、しっかりとした全身管理が必要です
1. 腫瘍摘出（卵巣奇形種摘出など）あるいは腫瘍の治療
画像検索では奇形腫が見つからなかったものの、免疫治療で改善を認めなかったため、卵巣を摘出したところ、microscopicな卵巣奇形腫を認め改善した症例が報告されています

2. 免疫療法

高容量ステロイド療法
免疫グロブリン大量静注療法
血液浄化療法

これらのfirst line therapyの効果が乏しい場合

エンドキサン(シクロフォスファミド)
Rituximab（リツキサン）

3. 対症療法

不随意運動：あまり効果的な治療がありません。リボトリールなど？
痙攣発作
自律神経障害

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Teaching NeuroImages: Central retinal artery occlusion with cilioretinal artery sparing in giant cell arteritis. Neurology 2010 75:e21-e22
網膜中心動脈閉塞による頭痛と視野障害を来したが、毛様網膜動脈は虚血を免れた巨細胞動脈炎の79歳男性例

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Open biopsy in patients with acute progressive neurologic decline and absence of mass lesion. Neurology 2010 75:419-424
腫瘤性病変のない場合、開頭生検により診断がつく例は少なく、治療が変更になる場合も少ないようだ

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基本的には、英辞郎とGoogleさえあれば十分と考えており、逆にこの二つを持たずに論文を書くことは無謀と考えられます。
１．英辞郎
インクリメンタルサーチの早さ、登録単語数ともに群を抜いています。これさえあれば、他の英語辞書、医学辞書は必要ありません。

２．Google 英文ライティング及びその類書
学術論文も含めて、どのような英文が、どのような前置詞が最もよく使用されるのか瞬時に調べる方法が紹介されています。このテクニックを知らずに、学術論文を書くのは無謀と考えられます。

３．ライフサイエンス英語シリーズ
学術論文を書くために使用されるライフサイエンス辞書。その使用方法も知らないで、学術論文を書くなどありえません。

４．その他
後は、一般的な書き方を紹介した教科書が一般的です。まだ学術論文を書いたことがない場合、あるいはさらなる知識の取得を目指して、2ー3冊読んでみてもよいかもしれません。

5．科研費
業績がたまってきたら、いよいよ科研費申請ですね。

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代謝経路


Neurology. 2010;75:64-71.より引用

モノアミン系の神経伝達物質の増加、あるいは減少を判断するため、神経内科領域ではしばしば髄液中のモノアミンやその代謝産物である、以下のものを測定します。

homovanillic acid (HVA)
5-hydroxyindoleaceticacid (5-HIAA)
3-methoxy-4-hydroxyphenylethyleneglycol (MHPG)
VMA
dopamine(DA)
など

ホモバニール酸(HVA)：ホモバニリン酸ともいわれ、ドーパ(DOPA)及びドーパミン(DA)の最終代謝産物です。DOPAはカテコールアミン(CA)及びメラニンの前駆物質で、一方ドーパミン(DA)はCAの一種で、ノルアドレナリンの前駆物質ですが、それ自体、中枢神経、消化器、腎、循環器などに作用して種々の効果を発揮しています。
したがって、血漿中、尿中、髄液中のHVAを測定することで、生体におけるDOPAやDAの分泌動態を把握し、中枢及び末梢の交感機能を知る指標となります。

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