9月 20th 2009
まずはHead up tiltやSSRなどの自律神経検査はこれ1冊持っておきましょう
とりあえず、脳波の本を1冊買うならこれを買いましょう
実際の脳波が、実際の大きさで紹介されていて理解しやすい良い本だと思います。個人的には好きです。この本「入門編」以外に「症例編」もあります
脳波の教科書として、神経内科医は持っているべきと思われます
9月 9th 2009
概念
リソソーム酵素であるアリルスルファターゼAの変異によって、スルファチドが中枢神経及び末梢神経に蓄積する常染色体劣性の疾患です
幼児型
殆どが幼児発症です
症状：認知行動障害、失調、痙攣発作
MRI：深部白質のびまん性高信号、脳梁や錐体路の異常信号を認めます
成人型
非常に稀ですが、30－50代発症の報告例があります
症状：集中力の低下、性格変化、見当識障害と、認知症や精神疾患に近い症状が出現します
MRI：前頭葉有意あるいは脳室周囲の高度な白質病変が出現します
診断
白血球中アリルスルファターゼA活性の測定（正常値 109-217nmol/mg/hr）
8月 13th 2009
Rituximab add-on therapy for breakthrough relapsing multiple sclerosis: A 52-week phase II trial. Neurology 2010 74: 1860-1867.
多発性硬化症に対するリツキサン（抗ヒトCD20ヒト・マウスキメラ抗体）を従来の免疫調整薬に追加することにより、造影増強効果を持つ病変の出現の可能性が減少するようだ
Changes in B- and T-Lymphocyte and Chemokine Levels With Rituximab Treatment in Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2010;67(6):707-714.
リツキシマブ（rituximab）は多発性硬化症の髄液中B細胞を95%減少させるが、同時にT細胞も50%、及びT細胞の低下と関連したケモカイン（CXCL13及びCCL19を）低下させた
Depletion of B LymphocytesFrom Cerebral Perivascular Spaces by Rituximab. Arch Neurol. 2009;66(8):1016-1020.
リツキサン使用後に進行性多巣性白質脳症を来たした69歳女性例では、大脳血管周囲腔にB細胞が検出されなかった
7月 4th 2009
概念
くも膜下腔での慢性的に持続する出血により、脳表にヘモジデリンが沈着し、失調や難聴などの脊髄小脳変性症様の症状が慢性に進行する疾患です
原因としては、外傷やくも膜下出血の既往などが有名ですが、時々、脊椎内の硬膜欠損が見つかることもあり、その場合低髄圧や慢性出血が持続的な出血の原因になっている可能性もあり注目されています
原因
症状
以下の報告が慢性に進行します
検査
脳表、脳幹周囲、小脳、脳神経にヘモジデリンの沈着によるT2強調画像「低信号」領域を認めますが、上段（T2）よりも下段（T2*）の方がその変化が目立ち、はっきり見えます。可能であれば、T2*強調画像を施行してください
Kumar N et al., J Neurosurg. 2009 Nov 6.より引用
左、真ん中：頚髄、胸髄腹側に硬膜がはがれたような像が見られます
右：また、低髄圧を合併している場合などは脳だけでなく頚髄周辺の造影増強効果が見られることもあります
3月 1st 2009
A. Steroid sparing
適応疾患：多発性硬化症、NMO、神経サルコイドーシス、重症筋無力症、多発筋炎など
メトトレキサート錠
基本は7.5mg/週（2.5mg錠を3錠） 1週間に1度内服
少量を長期投与する場合は、血球減少、葉酸欠乏、間質性肺障害、MTX関連リンパ増殖性疾患(MTX-related lymphoproliferative disorders(MTX-LPD))の出現に注意してください
B. 癌性髄膜炎、中枢神経原発悪性リンパ腫などに対して、
大量MTX/LV救助療法
1. 大量MTX静注 (3.5ｇ/m^3) 6時間で静注
2. LV（ホリナート）救援療法
下記の二つのPDFは良く読まれて下さい
副作用
| 副作用 | 容量との関係 | |
|---|---|---|
| 肝臓 | 肝酵素上昇 | 容量依存的 |
| 肝線維症、肝硬変 | 容量依存的 | |
| 消化器 | 悪心、胃痛、食欲不振、口内炎 | 容量依存的 |
| 血液 | 汎血球減少 | 容量依存的 |
| 白血球減少 | 容量依存的 | |
| 大球性貧血 | 容量依存的 | |
| 血小板減少 | 容量依存的 | |
| その他 | 皮疹 | 容量と関係ない |
| 間質性肺障害 | 容量と関係ない | |
| 結節症 | 容量と関係ない | |
| リンパ増殖性疾患 | 容量と関係ない | |
| HB劇症肝炎 | 容量と関係ない |
3月 1st 2009
アザチオプリン（アザニン、イムラン）
適応疾患：多発性硬化症、NMO、重症筋無力症、神経サルコイドーシス、多発筋炎 などなど
50 mg/日（あるいは0.5 mg/kg/日）から開始し、副作用に注意しながら7-14日間ごとに25-50 mg/day 増量する。通常維持用量は2-3 mg/kg/day
アロプリノール（ザイロリック）などとの併用は特に注意し、どうしても併用する場合にはアザチオプリンの濃度を1/3-1/4に減らす
副作用
3月 1st 2009
エンドキサンパルス療法
注射用エンドキサン（シクロホスファミド）：500-1000mg/m2を１～３カ月ごとに点滴静注
+
ウロミテキサン（メスナ）：エンドキサン一日量の40％相当を1回量とし、エンドキサン投与時、4時間後、8時間後（1日3回）にそれぞれ30分かけて静注
+
十分や補液や水分補給
副作用
エンドキサン経口投与
1-2ｍｇ/ｋｇの連日あるいは隔日投与
従来良く行われていましたが、エンドキサンパルス療法の方が、副作用・治療効果の点でメリットが大きく、SLEなどの膠原病に対してもパルスが中心になっています
2月 23rd 2009
Intraventricular Cavernous Malformation With Superficial Siderosis. Arch Neurol. 2010;67(5):638-639.
側脳室内海綿状血管腫に表層シデローシスを合併した60歳女性例
Superficial siderosis in the general population. Neurology 2009 73: 202-205.
表層シデローシスでは実質内に微小出血が見られることが多く、アミロイドアンギオパチーとの関連があるのかもしれない
Superficial siderosis of the CNS associated with multiple cerebral cavernous malformation. Neurology 2009 72: 1187.
海綿状血管腫に伴う脳表ヘモジデリン沈着症の19歳男性例
Teaching NeuroImages: Superficial siderosis. Neurology 2009 72: e39.
小脳失調、聴力障害などを来たした脳表ヘモジデリン沈着症の典型的な1例のMRI画像
Superficial siderosis: sealing the defect. Neurology 2009 72: 671-673.
髄液漏の治療により治療効果を認めた脳表ヘモジデリン沈着症の64歳男性例
2月 12th 2009
商品名：グロベニン-I（CIDP, MMN）、ベニロン-I（GBS）
免疫グロブリン 0.4kg/kgを添付の注射溶液に溶解し、5％濃度として点滴静注 5日間
投与開始から1時間は0.01ml/kg/分、副作用がなければ0.03-0.06ml/kg/分に速度を上げる
注意
急速な投与は血圧降火を起こす可能性があり、ショックなどの副作用は初日の投与開始後1時間以内に起こることが多いので注意する
二日目以降は初回の最高投与速度での投与開始が可能です
副作用
5％の症例で何らかの副作用が見られます。頭痛などの軽度の副作用は投与開始後1時間以内に起こることが多く、投与速度を下げることにより改善することもあります。
無菌性髄膜炎は投与開始48-72時間に見られますが自然寛解することが多いようです。
特に先天性IgA欠損症患者は、アナフィラキシー反応を起こすことがありますので、投与前に免疫グロブリンの測定は必要だと考えられます。
高齢者、DM、腎機能障害患者では急性腎不全を来たす可能性があり、脱水の補精と厳格な腎機能の経過観察が必要です。
血栓症の既往のある患者では血液粘稠度の上昇に伴う血栓塞栓症のリスクがあり適切な投与量や投与速度の調節が必要です。
IVIgの原材料となる血液は、B型、C型肝縁、HIV-1/2、HTLV-I、梅毒のスクリーニング検査が行われており、製造過程においては核酸増幅検査、エタノール処理、ウィルス除去膜処理などが行われていますが、未知のウィルスの完全な不活化や除去は保障されていませんので、患者への説明が必要です。
ＩＶＩgの副作用
軽度の全身症状
頭痛、悪寒、嘔気、発熱、疲労感、筋痛、関節痛、血圧上昇、軽度の血圧低下、発疹、汗疱
重度の副作用
ショック、アナフィラキシー、脳梗塞、心筋梗塞、深部静脈血栓症、急性腎不全、心不全、無菌性髄膜炎、肺水腫、肝機能障害、溶血性貧血、白血球減少、血小板減少
作用機序
など
2月 12th 2009
Obstructive hydrocephalus due to cavernous dilation of Virchow-Robin spaces. Neurology 2010 74: 1746.
中脳での血管周囲腔の拡大により閉塞性水頭症を来たした10歳女性例
Single versus bilateral external ventricular drainage for intraventricular fibrinolysis in severe ventricular haemorrhage
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:105-108
出血に伴う急性水頭症で、脳室ドレナージを一側で行うか両側で行うか。効果はほとんど同じで両側で行ったほうが感染のリスクが高い
Peri-operative risk factors for short-term revision in adult hydrocephalus patients.JNNP. 2009 Mar 16. [Epub ahead of print]
10年にわたる水頭症シャント術で6ヶ月以内に再手術が必要となった症例は減っているが，右前頭葉に脳室カテーテルを置くと率が低い．
Ventricular Wall Granulations and Draining of Cerebrospinal Fluid in Chronic Giant Hydrocephalus. Arch Neurol. 2009;66:262-267.
脳室壁のくも膜顆粒の変化が髄液の排出を代償したと考えられる巨大な水頭症を伴ったダンディー・ウォーカー症候群の48歳男性例