はじめに
シェーグレン症候群に伴い発症する髄膜炎、髄膜脳炎で、自己免疫性髄膜脳炎の一種です。ただし、SLEなど他の自己免疫性疾患でも髄膜脳炎を発症しますので、SLEの合併の有無など注意深い検査が必要です。
疫学
原発性シェーグレン症候群に伴う神経症状としては比較的希で、神経合併症のうち無菌性髄膜炎は約2.4％程度の発症割合です。
検査
髄液：単核球主体の増加、形質細胞や組織球などの多彩な細胞の出現、総タンパク、IgG、IgG indexの上昇、SS-A抗体価の上昇
造影脳MRI：希に軟膜の造影増強効果を認めます。
脳波
SPECT
他の感染性疾患、腫瘍性疾患の除外
その他は、シェーグレン症候群 診断を参照
発生機序
炎症細胞の髄膜浸潤や髄膜の血管炎が想定されています。
治療
再発率が高いのが特徴です。初期治療はステロイドが多いと考えられますが、再発例には何らかの免疫抑制剤の追加が必要と考えられます。
1. ステロイドパルス療法
1. ステロイド治療
ステロイドが著効する疾患ですので、基本はステロイド治療となります。
予後
未治療であれば50%が失明するとされています。また、片眼の失明からもう片眼の失明までの期間は1週間程度との記載もあります。
ステロイドが著効するため、多くは数年以内に寛解状態になりますし、脳血管や大血管に障害が起こらなければ生命予後は良好です。
概念
巨細胞性動脈炎（Giant Cell Arteritis：GCA）は，高齢者の側頭動脈に好発する原因不明の血管炎で、中~大径の動脈が障害されます。
以前は側頭動脈炎（Temporal Arteritis）の病名が用いられていました
病態
大血管と中血管に、T細胞とマクロファージが浸潤して、しばしば肉芽腫を形成します。血管腔の狭小化を伴いやすいため、支配組織が虚血に陥ることにより様々な症状が出現します。好発血管は以下の通りです
症状
検査
FDG-PET:両側の椎骨動脈にFDGの集積を認めます。水平断では、血管壁の周辺にそった集積が確認できます。
診断基準（ARC 1990年）
ALアミロイドーシスの治療
昔はメルファラン＋デキサメサゾンが一般的でしたが、最近はAuto PBSCT適応例はなるべく行う方針となることが多いと思われます。
Gertz MA. Am J Hematol. 2011;86:180-6.より抜粋
ALアミロイド―シスの予後
予後不良な疾患で、平均生存率は3.8年です。27％が診断から1年以内に死亡、10年以上生存した群は31％のようです。心アミロイド―シスが75％。Tropnin-T 0.035μg/L、BNP 332ng/Lをカットオフとして以下の様にstageを分類すると予後は以下の通りです。
Stage 1:26.4ヶ月 Stage 2:10.5ヶ月 Stage 3:3.5ヶ月
AAアミロイドーシスの治療
原疾患の治療
家族性アミロイドーシス（FAP）の治療
肝臓移植療法：異型TTRの90%を産生する肝臓を取り替えます
概念
アミロイドーシス（Amyloidosis）とは「アミロイド」と呼ばれる蛋白が全身の臓器の細胞外に沈着する疾患です。大きく分けて、全身性と限局性に分類されます。また、比較的頻度の高い軽鎖（light chain）がアミロイドとなって沈着するALアミロイドーシスには、原発性のものと、MMやMGUSに伴う続発性のものがあります。
分類
全身性アミロイドーシス
限局性アミロイドーシス
全身性アミロイドーシスの症状
検査
エタノールの動態
エタノールは胃で25%、残りは上部小腸で吸収されます。代謝速度は1時間に約8gで、これは1時間当り45度の蒸留酒30ml、ビールでは300mlに相当します。
また、エタノールは一般的な麻酔薬と同様の機序で神経細胞の細胞膜に作用すると考えられています。
アルコールによる神経疾患
A. エチルアルコール中毒（ethanol intoxication）
１．急性中毒（acute intoxication）
２．アルコール離脱症候群・禁断症候群（abstinence or withdrawal syndrome）
３．栄養障害性神経疾患（nutritional diseases of the nervous system）
４. 中毒あるいは機序が明らかでないアルコール関連神経疾患（diseased of uncertain pathogenesis associated with alcoholism）
B. メチルアルコール中毒（methanol intoxication）
アルコールの代謝経路
アルコールの代謝には「アルコール脱水素酵素」と「アルデヒド脱水素酵索」が関与しています。アルコールが酢酸に代謝される一連の反応で、還元型NADH+ + H+が産生されます。
NADH/NADが上昇すると、ピルビン酸からの乳酸の生成が促進ます。その結果、ピルビン酸が減少して、ピルビン酸カルボキシラーゼ、 ホスフォエノールピルビン酸カルボキシラーゼを介する糖新生が低下します。
したがって、重症例では肝のグリコーゲンが枯潟するため低血糖が起こります。この 低血糖に対してグルコースを補充するとビタミンB1の急速な消費が起こるので、B1の補充が重要となります。
定義
涙腺･唾液腺分泌低下による乾燥症候群を主徴とする慢性炎症性疾患です
もう少し難しく言うと、
慢性唾液腺炎と乾燥性角結膜炎を主徴とし、多彩な自己抗体の出現や高ガンマグロブリン血症をきたす自己免疫疾患の一つです。乾燥症が主症状となるので、角膜潰瘍や齲歯の増加を来しますが、唾液腺、涙腺だけでなく、全身の外分泌腺が系統的に障害されるため、autoimmune exocrinopathyと言われることもあります
診断
Sjogren (シェーグレン)症候群に伴う神経症状
Medicine 2004;83:280-291より抜粋
診断基準
1. 生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
2. 口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
3. 眼科検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
4. 血清検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
[ 診断基準］
上の 4 項目のうち、
いずれか 2 項目以上を満たせばシェーグレン症候群と診断する。
生活指導
神経ベーチェット病
血管病変
眼症状
皮膚粘膜症状
関節炎
腸管病変
病態
胃切除後などによりビタミンB1が低下するといわゆる脚気になります。浮腫、心不全以外に、神経内科領域では軸索障害型末梢神経障害、Wernicke-Korsakoff症候群が該当する病態で、今でもしばしば遭遇します
原因
症状
検査
脳MRI（FLAIR; 上段、DWI; 下段左、ADC; 下段右）
T2高信号の異常領域は、中脳水道周囲、視床、乳頭体、小脳上部の順に見られることが多い印象があり、稀に大脳皮質にも異常信号を認めた例も報告されています
拡散強調画像 (DWI)は高信号ですが、ADC値の低下は目立たず、T2 shine throughの影響が強い、すなわちvasogenic edemaが疑われるということでしょうか？？？
豆知識
チアミンthiamine（ビタミン B1）はピルビン酸やα-ケトグルタル酸などのα-ケト酸や分枝アミノ酸の脱炭酸反応に作用することで、エネルギー産生に関与している。酵母、豚肉、豆類、牛肉、全粒の穀類にはチアミンが豊富に含まれているが、脱穀精米した白米にはわずかしか含まれていないため、米を主食にしている地域では欠乏症が比較的高頻度に認められる。また、紅茶、コーヒー、生魚、甲殻類にはチアミンを壊すチアミナーゼ thiaminazeを含んでいるため、大量のコーヒーやお茶を飲むことは体内のチアミンを理論上減少させることになる。また、アルコールはチアミンの吸収や代謝を直接阻害することも知られている。
チアミン欠乏症のほとんどは摂取不足により、先進国ではアルコール依存症や悪性腫瘍などの慢性疾患が原因となることが多い。チアミン欠乏症の初期症状には、食欲低下や被刺激性などの不定愁訴があり、長期化すると脚気（beriberi）が起こる。beriberiには浸潤型（wet beriberi）と乾燥型（dry beriberi）があり、慢性的なチアミン欠乏に陥ったアルコール依存症患者はWernicke脳症（水平性眼振、眼筋麻痺、小脳失調、精神障害）を認める。これに記憶減退や作話の症状が加わると、Wernicke-Korsakoff症候群と呼ばれる。
