概念
リウマチ性髄膜炎（Rheumatoid meningitis）は関節リウマチの稀な合併症で、髄膜あるいは硬膜にリウマトイド結節を伴う炎症を引き起こします。長期罹患患者の増加・画像診断の進歩とともに報告例が増加しています。
この疾患のMRI画像は比較的特長的ですので、覚えておいて損はないと思われます。
疫学
症状
検査
FLAIR画像（左）では、硬膜、髄膜が高信号を示していて、拡散強調画像（DWI;右）では、FLAIR高信号の部位の一部がPatchyに高信号を示します。ここでは示していませんが、造影MRIではFLAIR高信号領域の少なくとも一部は造影されることが多いようです
クモ膜下腔がFLAIRで高信号となる疾患の鑑別
上記の画像のようにクモ膜下腔がFLAIRで高信号となる疾患は以下のようなものがあります
病理
病因は未だ不明ですが、病理学的所見としては、軟膜の血管周囲の炎症細胞浸潤・壊死性肉芽腫・リウマチ結節の3所見の報告が多いようです。
リウマチ結節がつかまれば、殆ど診断は確定ですが生検ではなかなかつかまらないことも多いようです
特に硬膜・軟膜の血管を中心とした中枢神経の血管炎を本態とする報告も見られますが、硬膜炎と軟膜炎で病理像に違いはないため、炎症の首座の違いの理由も明らかではありません
5-FU投与後、急性発症した脳症の画像（左：DWI、右：T2）
慢性の5-FU脳症では白質に散在性のT2でもはっきりとした高信号を認めることがありますが、急性脳症の場合は、白質がびまん性にDWI高信号となり、T2の異常高信号が目立たないこともあります
循環器疾患にもかかわらず、脳梗塞やくも膜下出血などを併発することが比較的多く、なぜか循環器から神経内科へコンサルテーションがなされることもあります
生命予後は悪いですが、治療が奏効することもあり迷わず即入させてください。書くまでもありませんが、、、
検査
僧帽弁前尖に可動性のある疣贅を認めます。このように経胸壁心エコーで疣贅やMRの所見がない場合も多いので、疑った場合は経食道心エコーも必ず行います
甲状腺機能亢進症
チウラジール
チウラジール（PTU）は時に血清のANCA抗体を産生し、血管炎を引き起こすこともあります。その場合、無機ヨード、アイソトープなどの治療に切り替え、それでも血管炎症状が残存する場合には、ステロイドを中心とした治療が必要となります。
チウラジールによるANCA関連血管炎の特徴
1. VitB12筋注
一般的には、1-2週間毎日VitB12筋注（バンコミン筋注 500μg）を行います
その後、VitB12筋注を週に1-3回
2.VitB12内服
内服のみで血中VitB12濃度を保てる場合もあります
腸管からの吸収が期待できる場合は、メチコバール３T3Xの内服を行いましょう
はじめに
胃切除後、萎縮性胃炎、アルコール多飲、摂取不良などにより血中のVitB12が低下すると、巨赤芽球性貧血（悪性貧血）、ハンター舌炎などを引き起こしますが、神経系では亜急性連合性脊髄変性症を引き起こすことで有名です
神経症状
主には、後索、側索障害症状なのですが、、、他の症状も比較的よく見かけます
検査
神経組織におけるビタミンB12について
Methionine synthesisは(MeB12)はMethionine代謝と葉酸代謝の接点に関与しHomocysteineからMethionineの補酵素となっているため、ビタミンB12欠乏ではHomocysteineが上昇します。また、ビタミンB12欠乏は葉酸代謝と共役したDNA合成異常の原因となる。
中枢神経系では主に、血中からニューロンに移送されるにはBBBが存在している為、生理的濃度下ではastrocyteを経てニューロン軸索に運ばれると言われています。
ビタミンB12は髄鞘形成において重要な役割を担っているだけでなく、脊髄では頚髄、胸髄、腰髄の順にB12含量は高値であること、運動神経系では感覚神経系よりB12は高値であることが知られていて、「頚髄後索の脱髄性病変が主体」という特徴を一部裏付けることができるのかもしれません。
橋中心部にT2高信号、DWIで淡く高信号の病変を認めます
脳幹のK.B.染色では同様に橋中心部の染色性が消失し、高度の脱髄を示唆します
日本サルコイドーシス学会：診断基準など掲載されています
概念
サルコイドーシスは、肺、リンパ節、皮膚、眼、心臓、筋肉など全身諸臓器に乾酪壊死を認めない類上皮細胞肉芽腫が形成される全身性の肉芽腫性疾患で、Th1関与の過敏性免疫反応が関与すると考えられています。
典型的には若年女性に好発、肺門部リンパ節腫脹および肺野病変、皮膚、関節および眼症状にて初発することが多く、約90％が肺病変を形成するといわれているようです。
そのうち、神経症状は全サルコイドーシスの5%程の認められる比較的な稀な合併症で、病型として中枢神経病変、髄膜病変、水頭症、血管病変、末梢神経病変と分類されます。特に、末梢神経病変の頻度が高く、実質内肉芽腫性病変は比較的まれとされています。
症状
病変部位により様々です
病変の発症メカニズムとしては軟膜や血管壁の肉芽腫によって、BBBの破壊が起ることで血管周囲腔に肉芽腫が侵入して、血管周囲腔に沿って脳実質に進展していくと考えられています。
さらに、血管周囲腔が脳底部で特に大きいので、視床下部、第三脳室、視神経、脳幹から出る脳神経（特に顔面神経）が障害されやすいのかもしれません。肉芽腫性血管炎によって虚血性変化、梗塞、静脈洞血栓症などを来たすこともあります。
検査
とにかく疑ったら、サルコイド結節探しを行い、病変があれば生検し確定診断が基本です
病理像
サルコイドーシスの病理は多彩ですが、リンパ組織や肺に多い肉芽腫性病変、全身性の微小血管炎（ミクロアンギオパチー）が多いとされています。
肉芽腫性病変：肺の場合はリンパ管に沿うように間質に分布することが多いのですが、その癒合性、局在部位、臓器特異性によって様々な形態像をとります。非乾酪性肉芽腫を形成する異物型巨細胞の細胞質に星状小体やShaumann小体がみられることがありますが、特異的な所見ではなく、結核、ベリリウム症でも認められます。肉芽腫性の病変の大部分は自然退縮しますが、硝子化として残存したり、少数例では繊維化へ進展します。
ミクロアンギオパチー：芽腫が血管壁を侵襲し、血管壁の構造破壊によっておこると考えられています。病理学的な検討によると血管壁の肉芽腫の分布は分節的であり外膜から中膜にかけての分布が多いとされています。
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髄膜に単核球が多数存在し炎症が示唆されますが、さらに多核巨細胞を伴う非乾酪性肉芽腫が見られます
概念
これほど、診断の難しい病態もすくないと思われます。全身性エリテマトーデス(SLE)では非常に多彩な精神・神経症状がみらるため、neuropsychiatric SLE (NPSLE) と総称されます。
抗リン脂質抗体・血管炎に起因する局在性病変や、せん妄・気分障害などの精神症状や認知機能障害が前景に立つびまん性の病態も包括されるます。 臨床症状はNPSLEにに特異的なものではないので、 診断基準は確立していません。
SLEにおける精神神経症状の分類 [ref]
この分類は精神症状の評価には優れている一方で、GBSやMGなどの独立した疾患概念が入っていることなど、まだ問題点も多いと言われています
中枢神経
末梢神経
診断
鑑別
中枢神経感染症、静脈洞血栓症、PRES、薬物中毒、内服薬の副作用等々
参考：SLE診断基準
(1997年改訂基準 アメリカリウマチ協会)
1．顔面(頬部)紅斑
2．円板状皮疹(ディスコイド疹)
3．光線過敏症
4．口腔潰瘍(無痛性で口腔あるいは鼻咽喉に出現)
5．非びらん性関節炎(2関節以上)
6．漿膜炎
a）胸膜炎、または、b）心膜炎
7．腎障害
a）0.5g/日以上または+++以上の持続性蛋白尿、または、b）細胞性円柱
8．神経障害
a）けいれん、または、b）精神障害
9．血液異常
a）溶血性貧血、b）白血球減少症（<4000/μl）
c）リンパ球減少症（<1500/μl）、または、d）血小板減少症（<100,000/μl）
10．免疫異常
a）抗二本鎖DNA抗体陽性、b）抗Sm抗体陽性、または、c）抗リン脂質抗体陽性
1）IgGまたはIgM抗カルジオリピン抗体の異常値、
2）ループス抗凝固因子陽性、
3）梅毒血清反応生物学的偽陽性、のいずれかによる
11．抗核抗体陽性
上記項目4項目以上を満たす場合全身性エリテマトーデスと診断する
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