神経疾患治療マニュアル

概念
おそらく、静脈うっ滞による海馬CA1の機能不全により出現する一過性の健忘を来す疾患です
突然何の前兆もなく、短期記憶の消失と、近時記憶の逆行性健忘で発症しますが、数時間で回復します
発作中は意識清明で、自我認識も保たれていて、日常の動作は変わりなく行うことができるのですが、周囲のことが理解できないため、不安に陥りしつこく家人に問いただします。また、発作中の記憶は永続的に消失します

診断基準（Hodges et al., 1990)

発作中の情報が目撃者から得られる
発作中、明らかな前向健忘が存在する
意識障害はなく、高次脳機能障害は健忘に限られる
発作中、神経学的局所徴候はない
てんかんの特徴がない
発作は24時間以内に消失する
最近の頭部外傷や活動性のてんかんのある患者は除外する

検査
ほとんど臨床症状から類推することが多く他覚的検査所見を得るのは難しいのですが、脳MRI
では海馬CA1を中心に小さな異常信号を検出できることがあります

脳波：てんかんの鑑別の目的で試行
血液検査：異常所見はありませんが、健忘の鑑別のためVitB1など提出
経静脈超音波：内頚動脈弁不全により、Valsalva手技を加えることにより静脈の逆流が検出されることがあります
SPECTやPET：海馬の血流やブドウ糖代謝の低下が検出されることがあります
脳MRI：発症24-72時間後に海馬にDWI高信号病変が出現します。ただし、病変が小さい（1-5 mm）ため以下のような条件で試行して下さい
　1. 3テスラ
　2. 海馬を中心に、axialとcoronalのThin slicaで
　3. T2とDWIを。DWIのb-値は高めで
　4. 発症早期ではなく、発症24-72時間後に試行

最上段：DWI、T2ともに右海馬に高信号病変を認めます
中段：それらの病変は、coronalではCA1に限局して見られます
最下段：発症60日後のMRIでは、急性期に見られた病変は消失しています
図は以下の論文より引用：Transient global amnesia: functional anatomy and clinical implications. Lancet Neurol. 2010;9(2):205-14.

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概念
おそらく、静脈うっ滞による海馬CA1の機能不全により出現する一過性の健忘を来す疾患です

診断基準（Hodges et al., 1990)

発作中の情報が目撃者から得られる
発作中、明らかな前向健忘が存在する
意識障害はなく、高次脳機能障害は健忘に限られる
発作中、神経学的局所徴候はない
てんかんの特徴がない
発作は24時間以内に消失する
最近の頭部外傷や活動性のてんかんのある患者は除外する

検査
ほとんど臨床症状から類推することが多く他覚的検査所見を得るのは難しいのですが、脳MRI
では海馬CA1を中心に小さな異常信号を検出できることがあります

脳波：てんかんの鑑別の目的で試行
血液検査：異常所見はありませんが、健忘の鑑別のためVitB1など提出
脳MRI：発症24-72時間後に海馬にDWI高信号病変が出現します。ただし、病変が小さい（1-5 mm）ため以下のような条件で試行して下さい
　1. 3テスラ
　2. 海馬を中心に、axialとcoronalのThin slicaで
　3. T2とDWIを。DWIのb-値は高めで
　4. 発症早期ではなく、発症24-72時間後に試行

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概念
脊髄動脈系と静脈系の異常な短絡のことです。
脊髄動静脈奇形(spinal arteriovenous malformation; spinal AVM)は脳動静脈奇形と比較すると希ですが、進行性もしくは突発性の 脊髄症状をみた場合には、常に頭の中に置いておく必要があります。

分類
spinal AVM はさまざまな病型を含んでいるため、これを画一の分類法ですべて網羅することは到底不可能です。しかしながら、AVFとAVMを分けたり、病変を硬膜動静脈瘻と硬膜内病変に分けたり、さらに髄内と硬膜内脊髄周囲に分類したりします

SpetzlerらのSpinal arteriovenous lesionの分類
　AVF

extradural
intradural (dorsal or ventral)

　AVM

extradural-intradura
intradural (intramedullary or intramedullary-extramedullary or conus medullaris)

症状
出血で突発性に脊髄症を発症するものもあるのですが、主たる症状発現機序は脊髄の静脈うっ滞ですので、基本的には緩徐に発症し緩解と増悪を繰り返しながら階段状に進行します。あたかも脳における TIA様の経過を繰り返して階段状に増悪していくことが特徴的であるともいわれています。
初期の症状としては慢性の腰背部痛、原因不明の根性痛あるいは神経根症といったものもあります

脊髄症：両下肢脱力、感覚障害、排尿障害などなど
神経根症：筋萎縮、深部腱反射の低下など
Spinal jerk：下肢の不随意運動

検査

脊髄MRI：脊髄内のT2高信号や異常なflow void、造影MRIでの異常な静脈の拡張像など
脊髄血管CT
脊髄血管造影：これで確定診断はつくのですが、各分節の左右肋間動脈や腰動脈を含めて脊髄への栄養血管となりうるすべての血管を造影する必要があって、大変な検査になります。2回に分けて行うこともしばしばのようです。
髄液検査：感染性、炎症性、腫瘍性疾患の鑑別

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Teaching NeuroImages: Confirmation of prenatal periventricular venous infarction with susceptibility-weighted MRI. Neurology 2010 74: e48.
傍側脳室に静脈性の梗塞がSWIで検出しえた新生児例

Inherited Metabolic Disorders and Stroke Part 2: Homocystinuria, Organic Acidurias, and Urea Cycle Disorders. Arch Neurol. 2010;67(2):148-153.
ホモシスチン尿症、グルタル酸尿症、尿素回路異常症などに関連した脳卒中の総説

Cerebrovascular disease related to COL4A1 mutations in HANAC syndrome. Neurology 2009 73: 1873-1882.
HANAC症候群では大脳白質、脳幹、脳室周辺の小血管病変やサイフォン部動脈瘤を含む多発性動脈瘤を多くの例で認めた

Deep Venous Anomaly: Caput Medusa in the Brain. Arch Neurol. 2009;66(11):1421.
脳血管造影にてメデューサの頭様の所見を呈した静脈性血管奇形の24歳男性例

Cerebral Fat Embolism: Susceptibility-Weighted Magnetic Resonance Imaging. Arch Neurol. 2009;66(9):1170.
交通事故による骨折に伴い多発する脂肪塞栓がSWIで検出された53歳男性例

Air Embolism With Pneumocephalus. Arch Neurol. 2009;66(9):1172-1173.
気管支鏡による肺出血後に気脳症を伴う多発空気塞栓を来たした68歳女性例

Repeated Embolic Stroke From an Infected Aortic Arch Graft With Transesophageal Echocardiography?Documented Mobile Vegetation. Arch Neurol. 2009;66(9):1168-1169.
経食道心エコーにより疣贅を大動脈弓グラフトに認め、反復する脳塞栓を来たした50歳男性例

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概要と疫学
脳梗塞、脳出血が多くの場合多発することによって、認知機能障害を来たす疾患です。ＤＳＭ－Ⅳ（ＤＳＭ－Ⅳでは脳血管性認知症とはいわず血管性認知症という）では認知症の状態にくわえ「局在性神経徴候や症状または臨床検査の証拠が認知症に病因的関連を有すると判断される脳血管性疾患を示す」を条件としています。
推定患者数（本邦）：30-40万人
認知症患者の30-40%（原因の第2位）と、アルツハイマー型認知症とともに、認知症の原因疾患の2大病型の一つです

分類（NINDS-AIREN国際ワークショップ）
しかし、血管性認知症の病型は多彩で以下のように分類されます

１．多発性梗塞性認知症（多発性の大きな完全梗塞によるもの）
２．認知症の成立に重要な部位の単発梗塞による認知症
３．小血管病変による梗塞に伴う認知症
４．低潅流によるもの
５．脳出血による認知症
６．その他（上記病変の組み合わせ、ないし他の要因によるもの）

[Neurology 1992;42:473-480]
もう少し詳しくは以下の様になります（クリックして拡大）

Eur Neurol 2008;60:217-223

症状
DSM-IVによる VD の診断基準
A.多彩な認知障害の発現. 以下の 2 項目がある.

1.記憶障害(新しい情報を学習したり,以前に学習した情報を想起する能力の障害)
2.以下の認知障害が 1 つ(またはそれ以上):
a.失語(言語の障害)
b.失行(運動機能は障害されていないのに,運動行為が障害される)
c.失認(感覚機能が障害されていないのに,対象を認識または同定できない)
d.実行機能(計画を立てる,組織化する,順序立てる,抽象化すること)の障害

B.A1 および A2 の認知障害は,その各々が,社会的または職業的機能の著しい障害を引き起こし,病前の機能水準からの著しい低下を示す.
C.局在性神経徴候や症状(例:腱反射の亢進,病的反射,仮性球麻痺,歩行障害,1 肢の筋力低下),または臨床検査上その障害に病因的関連があると判断される脳血管障害(例:皮質 や皮質下白質を含む多発性梗塞)を示す.
D.認知障害はせん妄の経過中にのみ現れるものではない.

検査
認知症の鑑別診断ですので、アルツハイマー病との鑑別が最も重要ですが、アルツハイマー病であっても多少の白質の虚血性病変は出現するため、必ずしも鑑別は容易ではありません

認知機能検査
脳MRI
脳SPECT
髄液Tau、Aβ42
脳血管障害の危険因子の検索

左：FLAIR、右：T2*強調画像
この場合は、大脳深部白質がびまん性にFLAIRで高信号（一部左MCA領域に梗塞あり）で、T2*では微小出血が見られます。虚血性白質脳症ですので、CADASILなどの可能性も考えられます
しかし、血管性認知症はこのようなタイプ以外にも、脳梗塞の多発、単発でも視床病変などなど様々な画像所見を取りえます

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疫学
硬膜に発生する異常な動静脈短絡を病態とする疾患で、頭蓋内動静脈奇形（頭蓋内動静脈短絡疾患）の10-15%を占めます
60%は中年女性と、若干女性に多い傾向があります

発生部位
多くは硬膜を栄養する動脈が流入血管となりますが、稀に脳軟膜動脈が関与する場合もあります。
短絡部位の頻度は以下の通りですが、前頭蓋底、小脳天幕部、大脳円蓋部など硬膜静脈洞から離れた部位で発生することもあります
横静脈洞>S状静脈洞>海綿静脈洞

成因
特発性が多いのですが、以下のような原因によりごく小さな生理的硬膜動静脈チャンネルの拡大を引き起こし、硬膜動静脈瘻を引き起こすと推察されています

腫瘍の圧迫による静脈側の閉塞性変化
外傷や手術
静脈洞血栓症

症状
本疾患の本体は静脈性高血圧ですので、臨床的には鬱血症状、静脈性出血、steal症状などを引き起こします
頭蓋内静脈圧亢進症状：頭痛、視力障害、構音障害、歩行障害、認知障害など
部位固有の症状
海綿静脈部硬膜動静脈瘻

拍動性眼球突出、結膜充血(corkscrew vessels)・浮腫（chemosis）、拍動性耳鳴、眼球運動障害による複視、頭痛、極稀に脳幹の鬱血による脳幹症状を合併することがあります

横-S状静脈洞部、上矢状静脈洞部、静脈洞交会部硬膜動静脈瘻

Borden typeI：拍動性の耳鳴り、乳突部のBruit
Borden type II or III：側頭・頭頂葉の静脈性浮腫や出血による局所神経症状、痙攣

診断
色々検査法はありますが、MRI、MRAでスクリーニングを行い、アンギオで確定診断を行うのが効率が良いと考えます

血管造影（DSA）：診断のゴールドスタンダードで、いまだに必須の検査です
頭部CT：動静脈瘻の検出は困難ですが、頭蓋内出血、静脈性浮腫が検出されることがあります
頭部造影CT：逆行性潅流を呈している静脈が、脳表の点状/線状の高吸収域として描出されることがあります。また、前方潅流のあるCCFでは、眼窩内の上眼静脈が太く描出されるのが特徴的です
CTアンギオ：潅流静脈が描出されることもありますが、比較的検出率は悪い印象があります
脳MRI：T2強調画像の静脈のFlow voidをしっかり探してください。CCFは海綿静脈洞部が拡張して見えることがあります
脳MRA：流入する外頸動脈系が強調され、同時に罹患静脈洞が描出されることがあります。原画像もしっかり確認してください
MRDSA（MR digital subtraction angiography）：造影剤を使用し、動脈相早期に流入静脈が描出されるか確認しましょう
MRV：静脈洞血栓症などの検出目的でも使用できます

脳幹-頚髄MRI：T2強調画像（左）では脳幹から上位頚髄にかけて広範囲に高信号を認め静脈うっ血によるものと考えます
Gd造影T1強調画像（右）では脊髄前面、後面にも少し拡張した静脈が造影剤により描出されます。これだけ太い血管は動脈ではあり得ませんので、静脈の拡張の可能性がかなり高いと判断できます

血管造影（左）：緑矢印の部位は、中硬膜動脈からのAVFの部位です。そこから静脈に流入し、前脊髄静脈が拡張、蛇行しているのが確認されます（赤矢印）
3D CTA (右)：CTAでも拡張した静脈を捕らえられることがあります

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疫学
パーキンソニズムの原因の約10％程度と言われていて、基底核病変を認めることが多いためドーパミンの受け取り側の障害ですので、抗パーキンソン病薬の効果は殆どありません

特徴

1. 70歳以上に多い (パーキンソン病は40～50歳以上に多い)
2. 高血圧、糖尿病、高脂血症などの既往歴または合併が多い
3. 振戦が見られることが少ない
4. 静止時の振戦はごく稀で、一定の姿勢をとったときだけに振戦が現れる傾向がある（姿勢時振戦、パーキンソン病は安静時）
5. 小刻み歩行は見られるが、歩幅の広い緩慢歩行で、小脳失調性歩行に似た開脚位歩行をする(パーキンソン病の前屈位歩行とは異なる)
6. 筋肉の固縮は高い頻度で出現。ただし程度は軽く、歯車様ではなく、鉛管様である
7. 発病の初期から姿勢反射障害が顕著
8. 仮面様顔貌はさほど目立たない
9. 一般に下半身の症状が顕著
10. パーキンソニズムに非特異的な仮性球麻痺、不全片麻痺、腱反射亢進、バビンスキー徴候などが合併することが多い。
11. パーキンソン病治療薬に対して反応が不良

画像
大脳基底核（被殻、淡蒼球外節、尾状核）、視床などに両側性の多発小梗塞を有する例が多いといわれていますが、びまん性白質病変を認めることも多い印象があります

T2強調画像：主に基底核に小さな虚血病巣が多数見られます。一方で、このMRIのような基底核中心の虚血病変ではなく、びまん性白質病変でパーキンソニズムを来たす方も多くいます。

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概念
ラクナ(lacune)とは「小さな空洞」という意味で、1838 年 Dechanble が剖検脳で初めてこの言葉を用いた とされているようです。基本的には、15mm以下の大きさの脳梗塞で、高血圧との関与が強いことが有名です

症状
古典的ラクナ症候群は以下の4つです

pure motor hemiplegia
pure sensory stroke
ataxic hemiparesis
dysarthria- clumsy hand syndrome

TOASTでは以下のように分類されます（TOAST分類の詳細は＞こちら）

検査

血液検査：D-dimerなど凝固線溶系マーカーも
脳MRI、CT
MRA
頚動脈エコー、頚部血管3DCTA
心エコー
ホルター心電図

TOASTでは、Small vessel occlusion（≒ラクナ梗塞）は、1.5ｃｍ以下の皮質下あるいは脳幹病変と定義されています

病理
穿通枝遠位部に血管壊死、リポヒアリノーシス、穿通動脈の近位部あるいは基幹動脈から穿通動脈の入り口部では、微小粥腫

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脳梗塞急性期における病型分類は、TOAST（The trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment））分類がよく、使用されます。
病型の把握は、治療法選択などに重要ですので是非とも病型を分類した上で、治療を考える癖をつけてください。

TOASTによる脳梗塞の病型分類

TOAST分類に準拠した脳卒中臨床診断のフローチャート（Lee LJ et al, Stroke 2000）
実際には、脳梗塞後、心エコー、MRI、MRA、頚部血管エコーなどを行い、下記のように病型を診断していきます。

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