神経疾患治療マニュアル » 脳血管障害

脳血管障害 update 基礎

Bill and Ben — Wed, 17 Aug 2011 07:51:18 +0000

Stroke-Related Translational Research. Arch Neurol. 2011 May 9.
脳血管障害の前臨床研究に関する総説

COL4A1-related disorders　診断

Bill and Ben — Sun, 31 Jul 2011 04:21:09 +0000

はじめに
単一遺伝子異常により生じる遺伝性脳小血管病の一つです。CADASILなどと比較して脳出血の合併も多いという特徴があります。特にモデルマウスでは出産時の物理的要因により容易に脳出血を来たします。
基底膜を形成するコラーゲンのうち、Type IV collagen α1 (COL4A1) 遺伝子変異による，常染色体優性遺伝性疾患です。病理学的には、脳小血管、皮膚、腎臓などの毛細血管の基底膜に異常が見られます。
以前より報告されていた以下の臨床型がCOL4A1遺伝子変異による同一の疾患ということが判明しました。

COL4A1の遺伝子変異と臨床型

臨床徴候
神経系

眼科系

その他

Retinal Vasculopathy with Cerebral Leukodystrophy （RVCL）　診断

Bill and Ben — Sat, 30 Jul 2011 07:12:01 +0000

はじめに
単一遺伝子異常により生じる遺伝性脳小血管病の一つです。
一本鎖DNA分解酵素であるTREX1の断片型蛋白を発現する変異による，常染色体優性遺伝性疾患で、病理学的には）脳，皮膚，腎糸球体，消化管などの毛細血管の基底膜の多層化した所見が得られている疾患です。つまりCOL4A1関連疾患と同様に基底膜が損傷される疾患のようです。以前より報告のある以下の疾患がTREX1関連疾患であることが判明しました。

臨床型

白質脳症やラクナ梗塞

網膜症

腎症

片頭痛

Raynaud現象

RCVLの脳MRI：基本は虚血性白質脳症（左）ですが、時に造影効果を認めることがあります（真中）。また、さらに腫瘍性病変を来たすこともあります（右）

蛍光網膜動脈造影では、造影剤の漏出が認められます
Neurology. 1997;491322-30.、Neurology. 2010;75:1211-3.より画像引用

CADASIL 診断

Bill and Ben — Tue, 28 Jun 2011 09:23:35 +0000

概要
Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathyの略で、皮質下性の脳卒中を繰り返す常染色体性優性遺伝性脳動脈病です。第19染色体長腕のnotch3の遺伝子変異により生じる場合が多いと考えられています。

CADASILの症状

検査

血液検査

眼科受診

脳MRI

SPECT, Perfusion MRI

高次機能検査

遺伝子

生検

脳MRI FLAIR画像：側頭葉極（左）、外包（真ん中）、深部白質（右）に高信号領域を認めます。これに加えて、ラクナ梗塞や微小出血などの血管障害を示唆する所見もあれば完璧です
Notch3遺伝子について

アルテプラーゼによる血栓溶解療法

Bill and Ben — Mon, 07 Feb 2011 11:47:02 +0000

脳卒中治療ガイドライン 2009：書籍
日本語版NIHSS、modified Rankin Scale、Barthel Index＞こちら。
日本脳卒中学会:rt-PA(アルテプラーゼ)静注療法適正治療指針
 アクチバシン添付文書、グルドパ添付文書

1.来院まで
3時間以内の治療が現実的か：脳梗塞を疑った場合、発症時刻（発見時刻でなく）が正確に判断できるか救急隊からの連絡の時点で確認、可能性がありそうであれば放射線技師にも連絡
2.病歴、診察
患者が来院したらvital signの確認、モニター装着、救急隊、家族からの病歴聴取、採血、静脈路確保、NIHSS、胸部Xp（縦隔の拡大所見チェック）、心電図、頭部CTあるいはMRIの順に行う。最初の収縮期血圧が185以上あるいは拡張期血圧が110以上の場合はMRI前にペルジピン2mg ivを考慮してもよい（5分で効果が発現し4時間持続する）。
特に、急性大動脈解離の有無に関しては、胸部X線以外に、四肢の脈拍触知、病歴（直前の胸痛や背部痛）、身体所見（血圧低下、末梢動脈拍動の減弱や左右差、大動脈弁逆流性雑音）などにより疑う姿勢が必要で、疑いがあれば胸部造影CT、頚部、心臓エコーを考慮します

NIHSS日本語版

3.画像診断、適応の判定
CTあるいはMRI：出血の除外と、Early CT signの有無（有なら慎重投与）。MRI DWIで大梗塞（MCA領域の50%以上が目安）でないことを確認。

チェックリスト日本語版

4.投与へ
インフォームド・コンセント：インフォームド・コンセント用紙
投与直前：投与前に尿意がある場合には尿器での排尿を促す。収縮期血圧 185以上あるいは拡張期血圧 110以上の場合はペルジピン2ml ivし、それぞれ185かつ110未満となるのを待つ。これでコントロールがつかなければtPAの投与は断念する。投与直前にNIHSSも確認し、4点以上の改善があれば投与は見送る。

5.投与後の管理

6.超急性期以降

アルテプラーゼ治療に必要なPDFファイル集
NIHSS日本語版
 アルテプラーゼ適応チェックリスト
 インフォームド・コンセント用紙
 アルテプラーゼ投与後管理用紙

脳梗塞 update 2

Edward — Thu, 06 Jan 2011 01:43:08 +0000

バックナンバー:１

Level of systolic blood pressure within the normal range and risk of recurrent stroke. JAMA. 2011;306:2137-44.
非心原性虚血性脳卒中患者の脳卒中再発リスクは、収縮期血圧値が130-140mmHgで最も低く、低過ぎても（120mmHg未満）、高過ぎても（140mmHg以上）、再発リスクは増大する

Is the maximum dose of 90 mg alteplase sufficient for patients with ischemic stroke weighing >100 kg? Stroke. 2011;42:1615-20.
脳梗塞に対する血栓溶解療法において、体重が100kgを超える場合は1kgあたりの投与量が少なくなるにもかかわらず、症候性脳出血、死亡のオッズ比は体重>100kgの方が高く、現在認可されているアルテプラーゼ最大投与量は妥当と考えられる

Signatures of cardioembolic and large-vessel ischemic stroke. Ann Neurol. 2010;68:681-92.
血液RNAの遺伝子発現の解析により，90%以上の感度と特異度で心原性塞栓と大血管病変による梗塞とを区別できる．

Elevated plasma YKL-40 levels and ischemic stroke in the general population.Ann Neurol. 2010;68:672-80.
血管壁内の脂質を持ったマクロファージから産生されるYKL-40の血漿濃度は，脳梗塞の危険因子である．

Noradrenergic enhancement improves motor network connectivity in stroke patients.Ann Neurol. 2010 Dec 28.
中等度までの手の麻痺のある脳梗塞患者にSNRIを投与すると，脳梗塞による同側の腹側運動前野と補足運動野の連絡性低下が改善し，筋力が向上した．

Recurrent ischemic events in young adults after first-ever ischemic stroke.Ann Neurol. 2010;68:661-71.
50歳未満の初発の若年脳梗塞でも５年での再発率は9.4%と高く，１型糖尿病や主要血管動脈硬化などが危険因子である．

Prediction of malignant middle cerebral artery infarction by magnetic resonance imaging within 6 hours of symptom onset: A prospective multicenter observational study.Ann Neurol. 2010;68:435.
減圧手術が必要となるような”悪性”の中大脳動脈領域の梗塞への進展は，発症時のMRIでの82ml以上のDWI高信号や内頚動脈の閉塞などにより予測ができる．

Pretreatment ASPECTS on DWI predicts 3-month outcome following rt-PA: SAMURAI rt-PA Registry. Neurology 2010 75:555-561
脳梗塞に対するrt-PA治療前のASPECTスコアは発症3ヶ月後の神経機能の独立した予測因子であり、7点以上の場合mRS 0-2（完全自立）の割合が高い

Coagulopathy and embolic signal in cancer patients with ischemic stroke.Ann Neurol. 2010;68:213.
急性期脳卒中の癌患者では，経頭蓋ドップラーによる塞栓信号が血清D-dimer高値と相関して認められる．

Cerebral beta-amyloid detected by pittsburgh compound B positron emission topography predisposes to recombinant tissue plasminogen activator-related hemorrhage.Ann Neurol. 2010 Jul 26.
tr-PAによる血栓溶解後の出血は，PiBの集積が見られるアミロイド血管症で多い．

Fluoxetine for motor recovery after acute ischaemic stroke (FLAME): a randomised placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2011 Feb;10(2):123-30.
脳梗塞発症早期からのフルオキセチン (プロザック; SSRI) の内服により、有意な運動機能の改善が得られた

Very Early Neurologic Improvement After Intravenous Thrombolysis. Arch Neurol. 2010;67(11):1323-1328.
脳梗塞へのt-PA投与後1時間以内に、症状が急速に改善する例は18%程度に認められ3ヶ月後の機能予後良好と関連していた

Insulin Resistance and Risk of Ischemic Stroke Among Nondiabetic Individuals From the Northern Manhattan Study. Arch Neurol. 2010;67(10):1195-1200.
非糖尿病集団において、Homeostasis Model Assessment指数でのインスリン抵抗性の存在は脳梗塞発症の2.8倍の増加と関連していた（Northern Manhattan Study）

Cilostazol for prevention of secondary stroke (CSPS 2): an aspirin-controlled, double-blind, randomised non-inferiority trial. Lancet Neurol. 2010 Oct;9(10):959-68.
日本で実施された、企業の資金提供を受けた二重盲検ランダム化試験では平均29ヵ月のフォローアップ期間中、主要エンドポイント（脳梗塞再発、脳出血、またはクモ膜下出血）の発生及び出血イベントは、シロスタゾール群のほうがアスピリン群よりも少ないが、副作用は、シロスタゾール群で多かった

一過性全健忘 (TGA) 診断

Edward — Thu, 01 Jul 2010 04:47:20 +0000

概念
おそらく、静脈うっ滞による海馬CA1の機能不全により出現する一過性の健忘を来す疾患です
突然何の前兆もなく、短期記憶の消失と、近時記憶の逆行性健忘で発症しますが、数時間で回復します
発作中は意識清明で、自我認識も保たれていて、日常の動作は変わりなく行うことができるのですが、周囲のことが理解できないため、不安に陥りしつこく家人に問いただします。また、発作中の記憶は永続的に消失します

診断基準（Hodges et al., 1990)

検査
ほとんど臨床症状から類推することが多く他覚的検査所見を得るのは難しいのですが、脳MRI
では海馬CA1を中心に小さな異常信号を検出できることがあります

脳波

血液検査

経静脈超音波

SPECTやPET

脳MRI

最上段：DWI、T2ともに右海馬に高信号病変を認めます
中段：それらの病変は、coronalではCA1に限局して見られます
最下段：発症60日後のMRIでは、急性期に見られた病変は消失しています
図は以下の論文より引用：Transient global amnesia: functional anatomy and clinical implications. Lancet Neurol. 2010;9(2):205-14.

一過性全健忘（TGA）診断

Edward — Thu, 01 Jul 2010 04:45:24 +0000

概念
おそらく、静脈うっ滞による海馬CA1の機能不全により出現する一過性の健忘を来す疾患です

診断基準（Hodges et al., 1990)

脳波

血液検査

脳MRI

脊髄動静脈瘻（奇形）診断

Edward — Sat, 05 Dec 2009 10:01:50 +0000

概念
脊髄動脈系と静脈系の異常な短絡のことです。
脊髄動静脈奇形(spinal arteriovenous malformation; spinal AVM)は脳動静脈奇形と比較すると希ですが、進行性もしくは突発性の脊髄症状をみた場合には、常に頭の中に置いておく必要があります。

分類
spinal AVM はさまざまな病型を含んでいるため、これを画一の分類法ですべて網羅することは到底不可能です。しかしながら、AVFとAVMを分けたり、病変を硬膜動静脈瘻と硬膜内病変に分けたり、さらに髄内と硬膜内脊髄周囲に分類したりします

SpetzlerらのSpinal arteriovenous lesionの分類
　AVF

　AVM

症状
出血で突発性に脊髄症を発症するものもあるのですが、主たる症状発現機序は脊髄の静脈うっ滞ですので、基本的には緩徐に発症し緩解と増悪を繰り返しながら階段状に進行します。あたかも脳における TIA様の経過を繰り返して階段状に増悪していくことが特徴的であるともいわれています。
初期の症状としては慢性の腰背部痛、原因不明の根性痛あるいは神経根症といったものもあります

検査

脊髄MRI：

脊髄血管CT

脊髄血管造影：

髄液検査

脊髄MRI
T2強調画像
多椎体にわたりT2高信号を認め、脊髄の腫脹を伴っています。また腫脹した脊髄周辺には多数の点状のflow voidを認めます

その他の脳血管障害 update

Edward — Thu, 17 Sep 2009 07:52:41 +0000

Magnetic resonance angiography in reversible cerebral vasoconstriction syndromes.Ann Neurol. 2010;67:648.
可逆性脳血管収縮症候群のMRAでの多数例での観察により，M1とP2の収縮重症度をあわせたスコアが，PRESや脳梗塞の発症と関連していた．

Teaching NeuroImages: Confirmation of prenatal periventricular venous infarction with susceptibility-weighted MRI. Neurology 2010 74: e48.
傍側脳室に静脈性の梗塞がSWIで検出しえた新生児例

Inherited Metabolic Disorders and Stroke Part 2: Homocystinuria, Organic Acidurias, and Urea Cycle Disorders. Arch Neurol. 2010;67(2):148-153.
ホモシスチン尿症、グルタル酸尿症、尿素回路異常症などに関連した脳卒中の総説

Cerebrovascular disease related to COL4A1 mutations in HANAC syndrome. Neurology 2009 73: 1873-1882.
HANAC症候群では大脳白質、脳幹、脳室周辺の小血管病変やサイフォン部動脈瘤を含む多発性動脈瘤を多くの例で認めた

Deep Venous Anomaly: Caput Medusa in the Brain. Arch Neurol. 2009;66(11):1421.
脳血管造影にてメデューサの頭様の所見を呈した静脈性血管奇形の24歳男性例

Cerebral Fat Embolism: Susceptibility-Weighted Magnetic Resonance Imaging. Arch Neurol. 2009;66(9):1170.
交通事故による骨折に伴い多発する脂肪塞栓がSWIで検出された53歳男性例

Air Embolism With Pneumocephalus. Arch Neurol. 2009;66(9):1172-1173.
気管支鏡による肺出血後に気脳症を伴う多発空気塞栓を来たした68歳女性例

Repeated Embolic Stroke From an Infected Aortic Arch Graft With Transesophageal Echocardiography?Documented Mobile Vegetation. Arch Neurol. 2009;66(9):1168-1169.
経食道心エコーにより疣贅を大動脈弓グラフトに認め、反復する脳塞栓を来たした50歳男性例

脳底動脈閉塞症（BAO） update

Edward — Fri, 11 Sep 2009 09:11:58 +0000

Intravenous Thrombolysis of Basilar Artery Occlusion: Predictors of Recanalization and Outcome. Stroke. 2011;42:2175-2179.
急性脳底動脈閉塞症に対する経静脈的血栓溶解療法では、再開通の有無が予後に強く関連する

Treatment and outcomes of acute basilar artery occlusion in the Basilar Artery International Cooperation Study (BASICS): a prospective registry study. Lancet Neurol. 2009;8:724-30.
BASICS研究においても、脳底動脈閉塞症の治療において経静脈的血栓溶解療法よりも経動脈的選択的血栓溶解療法が治療効果が高いという証拠は得られなかった

Brainstem lesions in diffusion sequences of MRI can be reversible after arterial recanalization. Neurology 2009 73: 813-815.
経動脈的血栓溶解療法後に脳幹の拡散強調画像の異常信号が消失した脳底動脈閉塞症の64歳女性例

脳血管性認知症　診断

Edward — Thu, 03 Sep 2009 07:26:05 +0000

概要と疫学
脳梗塞、脳出血が多くの場合多発することによって、認知機能障害を来たす疾患です。DSM-IV（DSM-IVでは脳血管性認知症とはいわず血管性認知症という）では認知症の状態にくわえ「局在性神経徴候や症状または臨床検査の証拠が認知症に病因的関連を有すると判断される脳血管性疾患を示す」を条件としています。
推定患者数（本邦）：30-40万人
認知症患者の30-40%（原因の第2位）と、アルツハイマー型認知症とともに、認知症の原因疾患の2大病型の一つです

分類（NINDS-AIREN国際ワークショップ）
しかし、血管性認知症の病型は多彩で以下のように分類されます

[Neurology 1992;42:473-480]
もう少し詳しくは以下の様になります（クリックして拡大）

Eur Neurol 2008;60:217-223

症状
DSM-IVによる VD の診断基準
A.多彩な認知障害の発現. 以下の 2 項目がある.

B.A1 および A2 の認知障害は,その各々が,社会的または職業的機能の著しい障害を引き起こし,病前の機能水準からの著しい低下を示す.
C.局在性神経徴候や症状(例:腱反射の亢進,病的反射,仮性球麻痺,歩行障害,1 肢の筋力低下),または臨床検査上その障害に病因的関連があると判断される脳血管障害(例:皮質や皮質下白質を含む多発性梗塞)を示す.
D.認知障害はせん妄の経過中にのみ現れるものではない.

検査
認知症の鑑別診断ですので、アルツハイマー病との鑑別が最も重要ですが、アルツハイマー病であっても多少の白質の虚血性病変は出現するため、必ずしも鑑別は容易ではありません

左：FLAIR、右：T2*強調画像
この場合は、大脳深部白質がびまん性にFLAIRで高信号（一部左MCA領域に梗塞あり）で、T2*では微小出血が見られます。虚血性白質脳症ですので、CADASILなどの可能性も考えられます
しかし、血管性認知症はこのようなタイプ以外にも、脳梗塞の多発、単発でも視床病変などなど様々な画像所見を取りえます

脳硬膜動静脈瘻　診断

Edward — Tue, 01 Sep 2009 06:58:45 +0000

疫学
硬膜に発生する異常な動静脈短絡を病態とする疾患で、頭蓋内動静脈奇形（頭蓋内動静脈短絡疾患）の10-15%を占めます
60%は中年女性と、若干女性に多い傾向があります

発生部位
多くは硬膜を栄養する動脈が流入血管となりますが、稀に脳軟膜動脈が関与する場合もあります。
短絡部位の頻度は以下の通りですが、前頭蓋底、小脳天幕部、大脳円蓋部など硬膜静脈洞から離れた部位で発生することもあります
横静脈洞>S状静脈洞>海綿静脈洞

成因
特発性が多いのですが、以下のような原因によりごく小さな生理的硬膜動静脈チャンネルの拡大を引き起こし、硬膜動静脈瘻を引き起こすと推察されています

症状
本疾患の本体は静脈性高血圧ですので、臨床的には鬱血症状、静脈性出血、steal症状などを引き起こします
頭蓋内静脈圧亢進症状：頭痛、視力障害、構音障害、歩行障害、認知障害など
部位固有の症状
海綿静脈部硬膜動静脈瘻

拍動性眼球突出、結膜充血(corkscrew vessels)・浮腫（chemosis）、拍動性耳鳴、眼球運動障害による複視、頭痛、極稀に脳幹の鬱血による脳幹症状を合併することがあります

横-S状静脈洞部、上矢状静脈洞部、静脈洞交会部硬膜動静脈瘻

診断
色々検査法はありますが、MRI、MRAでスクリーニングを行い、アンギオで確定診断を行うのが効率が良いと考えます

血管造影（DSA）

頭部CT

頭部造影CT

CTアンギオ

脳MRI

脳MRA

MRDSA（MR digital subtraction angiography）

MRV

脳幹-頚髄MRI：T2強調画像（左）では脳幹から上位頚髄にかけて広範囲に高信号を認め静脈うっ血によるものと考えます
Gd造影T1強調画像（右）では脊髄前面、後面にも少し拡張した静脈が造影剤により描出されます。これだけ太い血管は動脈ではあり得ませんので、静脈の拡張の可能性がかなり高いと判断できます

血管造影（左）：緑矢印の部位は、中硬膜動脈からのAVFの部位です。そこから静脈に流入し、前脊髄静脈が拡張、蛇行しているのが確認されます（赤矢印）
3D CTA (右)：CTAでも拡張した静脈を捕らえられることがあります

脳血管性パーキンソン症候群　診断

Edward — Mon, 31 Aug 2009 07:43:03 +0000

疫学
パーキンソニズムの原因の約10％程度と言われていて、基底核病変を認めることが多いためドーパミンの受け取り側の障害ですので、抗パーキンソン病薬の効果は殆どありません

特徴

画像
大脳基底核（被殻、淡蒼球外節、尾状核）、視床などに両側性の多発小梗塞を有する例が多いといわれていますが、びまん性白質病変を認めることも多い印象があります

T2強調画像：主に基底核に小さな虚血病巣が多数見られます。一方で、このMRIのような基底核中心の虚血病変ではなく、びまん性白質病変でパーキンソニズムを来たす方も多くいます。

脳卒中　書籍

Edward — Sat, 29 Aug 2009 07:46:57 +0000

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日本臨牀増刊号として2006年度に発刊された、日本語の脳卒中の教科書的存在です。この増刊号以前にも同様の趣旨の日本臨床増刊号があり、そちらは若いときによく参考にしていました。脳卒中診療医としては持っているべき本だと思われます。
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英語版では最も有名な脳卒中の教科書です。2009年発売ですので、あと5年ぐらいは使えるのではないでしょうか

ラクナ梗塞　診断

Bill and Ben — Thu, 20 Aug 2009 09:19:34 +0000

概念
ラクナ(lacune)とは「小さな空洞」という意味で、1838 年 Dechanble が剖検脳で初めてこの言葉を用いたとされているようです。基本的には、15mm以下の大きさの脳梗塞で、高血圧との関与が強いことが有名です

症状
古典的ラクナ症候群は以下の4つです

TOASTでは以下のように分類されます（TOAST分類の詳細は＞こちら）

検査

TOASTでは、Small vessel occlusion（≒ラクナ梗塞）は、1.5ｃｍ以下の皮質下あるいは脳幹病変と定義されています

病理
穿通枝遠位部に血管壊死、リポヒアリノーシス、穿通動脈の近位部あるいは基幹動脈から穿通動脈の入り口部では、微小粥腫

TOAST分類　脳梗塞/脳卒中

Edward — Thu, 20 Aug 2009 06:41:35 +0000

脳梗塞急性期における病型分類は、TOAST（The trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment））分類がよく、使用されます。
病型の把握は、治療法選択などに重要ですので是非とも病型を分類した上で、治療を考える癖をつけてください。

TOASTによる脳梗塞の病型分類

A. 急性期脳梗塞の分類

補助検査所見によりpossible、probableに分類

B. 心原性脳塞栓における塞栓源

1. 高リスク塞栓源（high-risk source）

2. 中等度リスク(medium-risk source)

TOAST分類に準拠した脳卒中臨床診断のフローチャート（Lee LJ et al, Stroke 2000）
実際には、脳梗塞後、心エコー、MRI、MRA、頚部血管エコーなどを行い、下記のように病型を診断していきます。

脳塞栓　診断

Edward — Tue, 18 Aug 2009 06:15:54 +0000

TOASTでは以下のように分類されます（TOAST分類の詳細は＞こちら）

検査
多くの場合、原因は非弁膜症性心房細動です。最近は非弁膜症性心房細動が半数以上、70%を占めるとの報国もある

心原性脳塞栓の脳MRI
拡散強調画像（左）、T2強調画像（右）：右側頭葉皮質を含み、中大脳動脈領域に虚血病巣を認めます。DWIでは、信号強度は一様に上昇していて、このようなパターンは心原性脳塞栓でよく見られます

感染性心内膜炎　診断

Edward — Tue, 18 Aug 2009 06:05:24 +0000

循環器病の診断と治療に関するガイドライン

循環器疾患にもかかわらず、脳梗塞やくも膜下出血などを併発することが比較的多く、なぜか循環器から神経内科へコンサルテーションがなされることもあります
生命予後は悪いですが、治療が奏効することもあり迷わず即入させてください。書くまでもありませんが、、、

検査

僧帽弁前尖に可動性のある疣贅を認めます。このように経胸壁心エコーで疣贅やMRの所見がない場合も多いので、疑った場合は経食道心エコーも必ず行います

アテローム血栓性脳梗塞　診断

Edward — Tue, 18 Aug 2009 05:06:57 +0000

TOASTでは以下のように分類されます（TOAST分類の詳細は＞こちら）

検査
血栓性梗塞の場合が多く、塞栓性、血行力学性の頻度は血栓性の機序に比べると低いようです

アテローム血栓性脳梗塞の脳MRI
拡散強調画像（左）、T2強調画像（右）：放線冠を中心に虚血病巣が見られますが、皮質にも小さな虚血病巣が見られます。主幹動脈に強い狭窄病変がある場合、A to A的なメカニズムによるのか、このように多発する虚血病巣を来たすこともあり、内頸動脈の評価を行うことはもちろんですが、心原性脳塞栓症、過凝固疾患やIEなどによる脳梗塞との鑑別を注意深く行う必要があります

脊髄梗塞　診断

Edward — Thu, 30 Jul 2009 05:23:49 +0000

概念
脊髄梗塞は、脳梗塞の脊髄版のようなものですので、もちろん多くは急性発症で、脊髄障害を起こす疾患です。脳梗塞と比較すると、頻度は低いのですが、その理由として、脊髄動脈波脳動脈と比較してアテローム硬化が少なく、また脊髄の血管は動脈間の吻合が豊富で、これが側副血行路として働くためとされています。

原因
脳梗塞と同様に、アテローム硬化/血栓症などによる脊髄動脈の閉塞が原因となりますが、大動脈解離、大動脈の手術など大動脈疾患に関連するものの頻度が高いようです。また、原因がはっきりしない場合もよく見られます

症状
とにかく、急性発症であることが重要です。しかし、5%程度は進行が数日単位で見られることもあり、その場合は脊髄炎やDural AVMなどとの鑑別をしっかり行わなくてはなりません。また、脳梗塞と同様に虚血部位により症状がことなります

前脊髄動脈症候群

後脊髄動脈症候群

分水嶺領域

検査

左：下部胸髄から円錐部にかけて腹側（前脊髄動脈領域）に高信号をみとめます。時々、椎体の梗塞のためか、椎体の異常信号を認めることもありますが、本例では認めません
右：脊髄腹側に高信号を認めます。赤い矢印は大動脈ですが、本例では異常を認めません

脊髄梗塞 update

Edward — Thu, 23 Jul 2009 04:57:19 +0000

Teaching NeuroImages: Acute bilateral hand weakness from anterior spinal artery territory cord ischemia. Neurology 2009 73: e13.
下部頚髄の前脊髄動脈梗塞により両上肢の脱力で発症した58歳男性例

脳底動脈閉塞症（BAO）　治療

Edward — Fri, 10 Jul 2009 13:24:14 +0000

脳幹が広範囲に梗塞に陥る病態ですので、再開通させない限りは死亡率も予後も非常に悪いことが特徴です。そのため、脳幹出血のリスクはあるのものの、一般的な脳梗塞のrt-PA療法よりはtherapeutic time windowは広くとっても良いと思います。
また、椎骨動脈解離が進展、あるいは解離部からの塞栓により脳底動脈が閉塞することがあります。この場合、血栓溶解療法はSAHなどの出血の危険性は高めるのですが、やはり再開通を目的に、選択的血栓溶解療法を選択するのが望ましいと信じています。経静脈投与よりは、血栓溶解薬の必要量が減ると考えます。
ただし、初発症状から治療開始までの時間、椎骨動脈解離に伴うBAO、脳底動脈解離の場合の治療法に関しては、確立されたデータは皆無です。

治療法
発症6時間以内であれば

のどちらかを行いますが、rt-PAの経静脈投与(intravenous thrombolysis)と選択的血栓溶解療法(intra-arterial thrombolysis)において再灌流率には有意差(53% vs 65%)を認めるるものの、生存率(50% vs 45%)と死亡および要介助(77.6% vs 75.6%)では有意差を認めなかったという報告もあり、どちらを選ぶべきか悩ましいですが、基本的には選択的血栓溶解療法の方が予後がよい印象があります
さらに、経動脈的な選択的血栓溶解による再灌流の成否には年齢と閉塞機転が関与していて、年齢が若い場合と塞栓による梗塞の場合、発症6時間以内の治療開始の場合は、再灌流の確率が高く予後がよくなるようです

脳底動脈閉塞症（BAO）　診断

Edward — Fri, 10 Jul 2009 13:18:32 +0000

概念
基本的には脳幹梗塞を引き起こす病態ですが、内頸動脈閉塞と同様に、脳底動脈閉塞(acute basilar occlusion;ABO)は非常に予後が悪く、血栓溶解療法での再灌流が得られなかった場合の死亡率は85?90%程度とされています
そのため、可及的速やかな脳底動脈閉塞部の再開通が必要です
椎骨動脈解離に合併することもありますが、その場合は出血のリスクもありますが、特に若年者では血栓溶解の適応も強く考慮されます

症状

検査

脳CT(左)、脳MRI FLAIR強調画像（真中）では、脳底動脈が高信号に描出され、hyperdenseあるいはhyperintense signなどと呼ばれています。血栓を反映していると思われます。
脳血管造影（右）：椎骨動脈より造影剤を注入すると、脳底動脈で血流が途絶しているのがわかります

くも膜下出血診断

Edward — Thu, 02 Jul 2009 03:02:18 +0000

診断

脳CT:左小脳梗塞以外に、脳幹周辺のくも膜下に出血が見られます

通常では出血性病変を検出することの出来る、T1、T2及び、T2*では検出されないこともあります。この症例では、FLAIR及びDWIでの右大脳皮質周辺の脳溝に沿う高信号が認められ、SAHと診断されました。MRAでは、M1-M2 bifurcation部に動脈瘤を認めます
脳動脈瘤の好発部位

SAHの重症度スケール（WFNS 分類）

HuntとKonsnikの重症度分類

Trousseau（トルーソー）症候群　診断

Edward — Tue, 02 Jun 2009 06:19:03 +0000

概念
トルーソー症候群は、潜在性の悪性腫瘍の遠隔効果により神経症状を生じる傍腫瘍性神経症候群の一つで、悪性腫瘍に伴う血液凝固完進により脳卒中症状を生じる病態です。
脳は凝固外因系の引き金となるトロンボプラスチンが豊富で、トロンビンの拮抗因子であるトロンボモジュリンが乏しいため播種性血管内凝固異常症の標的臓器となりやすいようです。
原疾患の治療と抗凝固療法が必要です。

脳卒中の原因

原因となりやすい癌
固形癌が多く、その中では乳癌や子宮癌などの婦人科的腫瘍が最も多いようです。その他の癌としては，肺癌，消化器癌，腎臓癌，前立腺癌など

想定される凝固能亢進のメカニズム
腫瘍細胞による凝固活性化機序に関しては、凝固カスケードを活性化する組織因子、腫瘍プロコアグラント、第V因子受容体などの腫瘍細胞自体の発現、各種サイトカインや腫瘍抗原とその免疫複合体を介した血小板や内皮細胞との細胞間相互作用の惹起などが想定されています (Best Pract Res Clin Haematol 22:3, 2009)

拡散強調画像（DWI）
両側大脳半球や脳梁に多発する虚血性病変を認めます

MRA
明らかな異常を検出できません

Trousseau（トルーソー）症候群　治療

Edward — Tue, 02 Jun 2009 04:58:18 +0000

1.原疾患の治療
予後を最も左右するため、早期診断・早期治療が最優先されます

2.抗凝固療法
過剰な凝固反応に対して、以下のどちらかを行いますがワーファリンは無効なことが多いようでやっかいです。

ヘパリン投与

3.補充療法
血小板や凝固因子の低下がある場合には、血小板3万/mm3、フィブリノーゲン 75mg/dlを目標に補充することもありますが、補充するときには血栓形成傾向が高まるので、抗凝固療法の併用が必要です

抗凝固療法の病体機序
固形癌で過剰発現している組織因子は凝固カスケードを活性化しますが、その他にも癌の成長、血管新生・転移を促進することが知られています。抗凝固療法の効果に関しては、低分子ヘパリンは抗血管新生作用があり、担癌動物モデルでアポトーシスを誘導することや、ヘパリンがインテグリン依存性の細胞接着を抑制して細胞間相互作用を抑制することにより、癌転移を抑制することなどが報告されています。
一方で、臨床的にはFragmin Advanced Malignancy Outcome Study (FAMOUS)で、進行した固形癌385例にダルテパリン5000単位の投与が、1年間の追跡調査では生存率を改善させたと報告されています。

脳動脈解離　治療

Edward — Thu, 14 May 2009 07:50:17 +0000

解離に伴う脳梗塞急性期の病態には、解離部に形成される血栓が重要であるとの考えから、虚血例には抗凝固療法または抗血小板療法が推奨されています。抗凝固療法、抗血小板療法はそれぞれ治療効果に差はありませんが、解離部より遠位に塞栓を起こした場合は前者を選択するべきと考えられます。
ただし、現在のところその有効性を裏付ける明らかなエビデンスはなく、特にクモ膜下出血の合併が少なくない頭蓋内解離、明らかな解離性動脈瘤の形成がある症例では、抗血栓療法の実施には十分な注意が必要です。

急性期脳梗塞例には以下のどちらかを選択して下さい
1.抗血小板療法

処方例：バイアスピリン2T1x 7日間投与後、1T1Xで維持

2.抗凝固療法

ヘパリン注

ワーファリン

3.血圧コントロール
やっぱり動脈解離ですので、血圧は適正にコントロールが必要と考えられます

脳梗塞および動脈解離の再発リスク
動脈解離に伴う脳梗塞の再発リスクは原因にもよりますが一般的には低く、一般的に2?5年間の再発率は1?4%といわれています。また、再疎通による解剖学的な解離治癒率は72?100%と報告されています。
したがって、抗血小板療法、抗凝固療法はその副作用も考えると、一般的には半年から1年後ぐらいに中止も可能と考えられます。

脳動脈解離　診断

Edward — Thu, 14 May 2009 07:39:36 +0000

はじめに
動脈解離とは動脈の内膜が剥がれることをいいます。
脳の総ての動脈に起こり得ますが、頭蓋内解離と椎骨脳底動脈解離が多く、何らかの頭頸部痛を伴うことが多く、頭痛のみで発症する例もあります。解離の状態により、クモ膜下出血、脳梗塞（もしくは両者)を起こしうる疾患です。

疫学
Wallenberg症候群の原因疾患としてあまりに有名ですが、脳卒中症例の1.2％程度が解離が原因といわれていて、特に外傷性のものは若年者にも多く見られます。解離の部位は椎骨脳底動脈系81例（83％）、頚動脈系17例（17％）と椎骨脳底動脈系が多いようです。
頭蓋外のみ、頭蓋内のみ、両者合併に分けると、椎骨脳底動脈系が頭蓋外のみ14％、頭蓋内のみ72％、両者合併14％で頭蓋内解離が多いのに対して、頚動脈系ではそれぞれ41％、47％、12％と頭蓋外、頭蓋内がほぼ半数ずつを占めます。

症状
とにかく、頭痛、頚部痛が重要です。他の神経症状は脳梗塞の場合は多種多様ですが、Wallenberg症候群の症状は覚えてないければなりません。

脳動脈解離の画像診断基準
【確実例】　下記?、?、?の何れかの基準を満たすもの

【疑い例】　下記の?、?、?のいずれかの基準を満たすもの

脳動脈解離の病型分類
A　原因による分類

B　部位による分類

C　症候による分類

鎌状赤血球症 update

Edward — Thu, 16 Apr 2009 06:10:43 +0000

Submandibular TCD approach detects post-bulb ICA stenosis in children with sickle cell anemia. Neurology 2009 73: 362-365.
鎌状赤血球貧血症小児例の内頸動脈狭窄病変を下顎からのアプローチによる経頭蓋超音波ドプラー法（TCD）で検出しえた

Utilization of TCD screening for primary stroke prevention in children with sickle cell disease. Neurology 2009 72: 1316-1321.
鎌状赤血球症の症に例に対する経頭蓋ドップラー（TCD）超音波による脳卒中発症予防の施行率は6倍に上昇しており、脳卒中発症率も2.5倍程度低下している

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