Anti-GD2 Antibody with GM-CSF, Interleukin-2, and Isotretinoin for Neuroblastoma. N Engl J Med 2010; 363:1324-1334.
高リスクの神経芽腫患者に対する ch14.18（腫瘍関連抗原ジシアロガングリオシド GD2 に対するモノクローナル抗体），GM-CSF，インターロイキン-2 を用いた免疫療法は，標準的なイソトレチノイン（isotretinoin）治療に比べて転帰の有意な改善と関連していた

Outcome after Reduced Chemotherapy for Intermediate-Risk Neuroblastoma. N Engl J Med 2010; 363:1313-1323.
中間リスク神経芽腫患児において，MYCN 増幅に関する生物学的特徴に基づく治療割付けのもと，先行試験で用いられたレジメンよりも化学療法の投与期間を大幅に短縮し投与量を減量した結果，非常に高い生存率が達成された

FDG-PET a Pivotal Imaging Modality for Diagnosis of Stroke-Onset Intravascular Lymphoma. Arch Neurol. 2010;67(3):366-367.
脳梗塞症状で発症しFDG-PETで血管内リンパ腫と診断・治療した2例

概念
MTX長期投与に伴い出現するリンパ腫で、WHO分類ではMTX-LPDは免疫不全に伴うリンパ増殖性疾患に分類されています

疫学
発症頻度は明らかではないのですが、比較的高齢者に多く、MTX投与後平均3年で発症しています
MTX-LPD発症例のMTX投与期間は平均30ヶ月（2-108ヶ月）、総投与量は平均1500mg (180-3600mg)
現病のほとんど(85%)はRAですが、尋常性乾癬、皮膚筋炎などの報告もあります
移植後リンパ増殖性疾患のような100%の関連はないのですが、MTX-LPDでは60%程度EBVが組織に証明され、EBV感染、再活性化との関連が注目されています
MTX中止により、約半数例、特にEBV関連では自然退縮が見られる特徴があります

症状

発熱、体重減少などの全身症状
リンパ節腫脹
皮膚や肺などのリンパ節外病変

検査

全身造影CT、FDG-PET、Gaシンチなど
血液検査：LDH上昇、s-IL2R上昇、CRP軽度高値、EB抗体、EB-PCRなど
リンパ節生検：EBER in situも

組織学的には、B細胞リンパ腫が多く、特にdiffuse large〜mixed B cell lymphomaの頻度が高いようです

治療
1. MTX中止
特に、EBV陽性例はMTX中止により自然退縮が得られやすいようです
自然退縮率：EBV陽性例は60%、陰性例は40%

2. CHOPなどの化学療法
中止後、2週間でリンパ節腫脹など臨床症状の改善がなければ化学療法を考慮します

概念
高齢者に多い、あるいはHIV症例に多く合併する脳腫瘍です。脳にはリンハ?系組織はないかのに、なせ?悪性リンハ?腫か?発生するのかはまた?わかっていません。
脳原発のものは、ほとんどがnon-Hodgkinリンパ腫 (NHL)で，B 細胞性リンパ腫（大細胞型）が約80?90％を占めます

検査
中枢神経感染症、サルコイドーシスなど肉芽腫性疾患、その他の腫瘍性疾患、MSなどの脱髄性疾患に関する鑑別を速やかに行ってください。
細胞診、生検による確定診断、及び脳原発か二次性であるのかにより治療法も異なりますので、全身臓器のリンパ腫の有無の確認が必要です。

血液検査：s-IL2R
骨髄穿刺、骨髄生検
髄液検査：s-IL2R、細胞診は最低3回は提出、細胞数が多ければflow cytometryも
全身造影CT
Gaシンチ
FDG-PET：全身臓器の集積の他に、中枢神経に局所的集積があるかどうかも忘れずに確認してください。悪性リンパ腫であれば必ずhot spotになるはずです
脳造影MRI：著名な造影効果を有することはもちろんですが、ADCの低下を反映してDWI（拡散強調画像）の高信号が目立つという所見も有名です
眼科受診：ocular lymphomaの有無や、ブドウ膜炎の有無を
脳タリウムSPECT：retention indexでトキソプラズマとの鑑別にトライ

Gd造影後T1強調画像では、脳室周辺、脳弓に造影増強効果を認め、同部位はFDG-PET（右下）でのグルコース代謝がかなり亢進しています


病理
N/C比の高いリンパ球様の細胞が密集します。病理学的に鑑別が難しいのは膠芽腫ですので、CD3, CD5などのPan-T cell marker、CD20などのB-cell markerが陽性かどうかは重要な所見です。
また、Ki-67、GFAP、Oligo2なども行い膠芽腫との鑑別を行います

日本サルコイドーシス学会：診断基準など掲載されています

概念
サルコイドーシスは、肺、リンパ節、皮膚、眼、心臓、筋肉など全身諸臓器に乾酪壊死を認めない類上皮細胞肉芽腫が形成される全身性の肉芽腫性疾患で、Th1関与の過敏性免疫反応が関与すると考えられています。
典型的には若年女性に好発、肺門部リンパ節腫脹および肺野病変、皮膚、関節および眼症状にて初発することが多く、約90％が肺病変を形成するといわれているようです。
そのうち、神経症状は全サルコイドーシスの5%程の認められる比較的な稀な合併症で、病型として中枢神経病変、髄膜病変、水頭症、血管病変、末梢神経病変と分類されます。特に、末梢神経病変の頻度が高く、実質内肉芽腫性病変は比較的まれとされています。

症状

病変部位により様々です

末梢神経：多くは多発単神経炎様の感覚、運動障害です
髄膜、硬膜：頭痛、嘔吐、痙攣、脳神経麻痺、水頭症
脳実質：片麻痺、失語、認知機能障害、下垂体・視床下部機能障害、小脳・脳幹症状などなど
脊髄：様々なタイプのミエロパチー症状

病変の発症メカニズムとしては軟膜や血管壁の肉芽腫によって、BBBの破壊が起ることで血管周囲腔に肉芽腫が侵入して、血管周囲腔に沿って脳実質に進展していくと考えられています。
さらに、血管周囲腔が脳底部で特に大きいので、視床下部、第三脳室、視神経、脳幹から出る脳神経（特に顔面神経）が障害されやすいのかもしれません。肉芽腫性血管炎によって虚血性変化、梗塞、静脈洞血栓症などを来たすこともあります。

検査

とにかく疑ったら、サルコイド結節探しを行い、病変があれば生検し確定診断が基本です

血液検査：ACE、リゾチーム、その他の疾患の鑑別
ツベルクリン反応、QFT
脳・脊髄造影MRI:硬膜・髄膜の造影増強効果、脳・脊髄実質内の造影病変が有名ですが、びまん性白質病変を含め様々な像を取りえます
髄液検査：髄液ACE、髄液細胞CD4/8比など
気管支肺胞洗浄 (BAL):CD4/8比が上昇している場合はサルコイドーシスの特異度は95%
肺CT
眼科受診
ガリウムシンチ
PET
生検：脳、末梢神経、リンパ節、経気管支的肺生検 (TBLB)、皮膚などなど

病理像
サルコイドーシスの病理は多彩ですが、リンパ組織や肺に多い肉芽腫性病変、全身性の微小血管炎（ミクロアンギオパチー）が多いとされています。
肉芽腫性病変：肺の場合はリンパ管に沿うように間質に分布することが多いのですが、その癒合性、局在部位、臓器特異性によって様々な形態像をとります。非乾酪性肉芽腫を形成する異物型巨細胞の細胞質に星状小体やShaumann小体がみられることがありますが、特異的な所見ではなく、結核、ベリリウム症でも認められます。肉芽腫性の病変の大部分は自然退縮しますが、硝子化として残存したり、少数例では繊維化へ進展します。
ミクロアンギオパチー：芽腫が血管壁を侵襲し、血管壁の構造破壊によっておこると考えられています。病理学的な検討によると血管壁の肉芽腫の分布は分節的であり外膜から中膜にかけての分布が多いとされています。
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髄膜に単核球が多数存在し炎症が示唆されますが、さらに多核巨細胞を伴う非乾酪性肉芽腫が見られます

概念
神経筋接合部でのアセチルコリンの放出障害で、肺癌の小細胞癌に随伴する腫瘍随伴症候群に属します。
中年以降の男性が多い。

原因
腫瘍随伴症候群 （特に肺小細胞癌）
腫瘍に対する抗体がシナプス前のカルシウムイオンチャネル VGCC と交差反応を生じ、これを破壊します。
つまりVGCC に対する自己抗体が原因となります。 神経終末でのCa チャネルを阻害するためアセチルコリンの放出が障害されますが、重症筋無力症と異なり筋側のアセチルコリン受容体 は正常です。 自律神経のカルシウムイオンチャネルが損傷されるため、自律神経症状も高率に合併します。

症状

筋力低下 ：眼症状や球症状の合併は稀で、近位筋優位の筋力低下が頻度が高いように思います。ただ、反復運動で一過性に筋力が増大します。
易疲労性
自律神経障害：口渇、インポテンス、発汗異常
小脳失調症状
深部腱反射低下（反復運動後は亢進）

検査所見

H-M test
低頻度で waning phenomenon
高頻度で waxing phenomenon
3, 4-diaminopyridine（3, 4-DAP）で症状、筋電図の改善が見られる
自己抗体
抗VGCC抗体
肺小細胞癌検索
胸部造影CT、腫瘍マーカー（ProGRPと神経特異的エノラーゼ (NSE) ）

Giant Cell Tumor of the Sphenoid. Arch Neurol. 2009;66:134-135.
蝶形骨の巨細胞腫の1例

Leptomeningeal metastases in the MRI era. Neurology 2010 74: 1449-1454.
MRI時代であっても癌性髄膜炎の予後は不良で、生存期間中央値は充実性癌で2.3ヶ月、血液系癌で4.7ヶ月であった

Dural metastatic adenocarcinoma mimicking meningioma. Neurology 2010 74: 1396.
髄膜腫類似の画像所見を示した腺癌硬膜転移の69歳男性例

New Strategies in the Management of Leptomeningeal Metastases. Arch Neurol. 2010;67(3):305-312.
癌性髄膜炎に対する薬剤デリバリーと新たな治療薬に関する総説

Papilledema as the Sole Magnetic Resonance Imaging Finding in Leptomeningeal Metastasis. Arch Neurol. 2010;67(3):362-363.
脳MRIでの異常所見が乳頭浮腫のみであった癌性髄膜炎の54歳女性例

Neoplastic Meningitis Related Prognostic Significance of the Karnofsky Performance Status. Arch Neurol. 2009;66:74-78.
カルノフスキー・パフォーマンス・ステータスが70点以下の癌性髄膜炎症例は予後が特に悪い

ABVD Alone versus Radiation-Based Therapy in Limited-Stage Hodgkin’s Lymphoma. N Engl J Med. 2011 Dec 11.
限局期ホジキンリンパ腫患者において，ABVD 化学療法単独は，放射線療法を単独で行った場合や放射線療法と ABVD 化学療法を併用した場合よりも長期（12 年）生存率が高く，治療関連晩期死亡も有意に少なかった

Teaching NeuroImages: Primary diffuse large B-cell lymphoma of the cranial vault. Neurology 2009 73: e84-e85.
頭蓋冠に腫瘤を形成した骨原発びまん性大細胞型リンパ腫の67歳女性例

T-cell neurolymphomatosis involving cauda equina and sciatic nerves. Neurology 2009 72: 98.
FDG‐PETで腰神経根と坐骨神経に病変を検出できた神経T細胞リンパ腫症の1例

Burkitt Lymphoma Presenting as a Rapidly Evolving Cavernous Sinus Syndrome. Arch Neurol. 2008;65:1668.
海綿静脈洞症候群を来たしたバーキットリンパ腫の33歳女性例

Spinal extradural arachnoid cyst: A rare cause of back pain. Neurology 2008 71: e24.
脊髄硬膜外くも膜嚢胞による腰痛を自覚した38歳女性例