副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤など多くの試みられ、一部反応を示す例があるものの、強い効果は期待できません。筋萎縮予防のリハビリが中心です。進行は比較的ゆっくりであり、心臓や呼吸筋は侵されにくいので、生命的な予後はよいとされています。
1. ステロイド治療
CKが低下する場合もありますが、その場合でも筋力は徐々に低下することも多く目立った効果は期待できません。
2. 免疫抑制剤
メソトレキセート、シクロフォスファミド、シクロスポリンなどを使用した報告例があります。
3. 免疫グロブリン大量静注療法
有効な可能性があります。いくつかの報告では、嚥下障害を改善したり、筋力低下の進行を抑えたとしています。
以下の治療法はさらにデーターの蓄積が必要です。
4. 抗胸腺細胞グロブリン
5. インターフェロン?β、TNF-α阻害薬
6. CoenzymeQ10、Carnitineなど
1. ガイドライン
眼筋型で、メスチノンのみでコントロール可能な軽症例は楽ですが、全身型で抗コリンエステラーゼ薬でのコントロールが不良な例はいくつかの治療オプションがあります。さらに主にはクリーゼ（急性増悪時）の時に、血漿交換、免疫グロブリン大量静注療法を行います。
1. 対症療法
抗コリンエステラーゼ薬：コリン作動性クリーゼは注意、説明する。
2. 胸腺摘出術
重症筋無力症の緩解・改善の可能性を高める治療法として、全身型（眼筋型からの移行例も含む）の場合、胸腺腫の有無にかかわらず施行が望まれます。ただし、初発の場合、血漿交換、IVIｇ、ステロイド、免疫抑制剤などにより全身状態が落ちついた後に、行うことが多いようです
Sero-negativeのMGでは、胸腺腫の合併がほとんどなく胸腺摘除術の効果を証明したデーターもなく推奨することはできないようです。
眼筋型では、胸腺腫瘍が認められる場合は全身型への移行を予防する効果が期待できるため行うことが多いのですが，画像診断にて腫瘍を認めない場合は効果が明らかでなく，自然寛解することもあり、多くの場合は行いません。
抗MuSK抗体陽性の症例も、胸摘は無効であるので行いません
3. ステロイド
プレドニゾロンが日本では使用されます。少なくとも導入時に高容量（1ｍｇ/ｋｇ/日以上）を投与すると、少なくとも全身型ＭＧでは初期増悪をきたしやすく、クリーゼを起こす例もあることから低容量からの導入し、漸増が望ましいと考えられます。
胸腺摘出術の前、あるいは術後に行うかどうかは一定した見解はありません。この疾患の場合、副作用を減らすため隔日投与が原則です。が、非服薬日に症状が悪化する場合は、非服薬予定日にも少量のPSLを内服にするか、連日投与にします。
また、重症例ではステロイドパルス療法を行います。
処方例：20mg隔日などから徐々に増量し、1mg/kg/日か2mg/kg/隔日で2?3 ヶ月間の治療量を維持した後、再燃を防ぐため5mg/月以下の割合で漸減する。
4. 免疫抑制剤
ステロイド抵抗性、あるいはSparingのため使用されることがあります。日本ではタクロリムスとシクロスポリンのみが保険適応があります。
5.血漿交換療法
主に急性増悪時に一時しのぎ的に使用する。
保険適応：発病後5年以内で高度の症状増悪蛍光のある場合、または胸腺摘出術やステロイドが十分走行しない場合に限る。月に7回を限度として、3ヶ月間に限って算定が認められる
6. 免疫グロブリン大量静注療法
主に急性増悪時に使用します。0.4g/kg/日
献血ヴェノグロブリン®IH5%の保険適応が2011年に通りました。
7.重要筋無力症に対する禁忌薬の確認
重症筋無力症の禁忌薬＞こちら
1. 治療ガイドライン
治療はもちろん稀な進行型MSを除けば、急性期治療と再発予防治療に分かれます。
急性期治療は、第一選択薬は今でもやはりステロイドが使用されます。ただし、ステロイドが長期的な予後を改善するかどうかは明確な証拠がないため、むやみに使用することは避けるべきと考えます。日本でのみ認可されている血漿交換療法は長期的な有効性は否定的ですので、ステロイドの反応性の悪い場合に限られます。
再発予防治療防は、最もエビデンスが蓄積されているIFN-βを使用し、再発が多いようであれば免疫抑制剤を使用します。近い将来にその他の再発予防薬も使用可能になると予想されます。
急性期治療
1. 高用量ステロイド療法
2クール施行しても効果が乏しい場合、血漿浄化療法も考慮します
2. ステロイド経口投与
短期的、長期的な有効性を示すデーターはありません。上記のパルス療法の後療法として用いられることが多いようです。プレドニゾロン40-60mg/日から徐々に減量し、2-4週間で中止して、再発するようであれば再度ステロイドパルスを行うという伝統的な治療がよく行われます。
3. 血液浄化療法
単純血漿交換隔日3回 1クールなど
再発予防
1. ベタフェロン（IFNβ）：800万国際単位隔日、皮下注
アボネックス筋注用シリンジ30μg 週1回投与、筋注（2009年現在治験中）
再発予防効果が乏しい場合には、血中のIFNβ中和抗体を測定します（東北大学に提出して測定します）。
IFNβ中和抗体は陰性化することもありますが、持続的に数年間消失しない場合には中止。これらで再発効果の乏しい場合は免疫抑制剤の使用を考慮します。本邦で多いNMOの場合は、IFNβによる増悪例の報告もあり、使用されないことが多いようです。ベタフェロンnon-responderに対してアボネックス投与を行い再発率が低下や中和抗体の消失を認めたという、エビデンスの低いデータは存在します。
その他の禁忌、相対的禁忌は＞こちら
進行型MS
治療法は確立されていません。シクロホスファミドのパルス療法が試みられ、有効であったとの報告があります。その他、やはり再発予防と同様にベタフェロンや免疫抑制剤を使用することになります。
厚生労働省ガイドライン（平成21年9月改訂版）
全身状態の管理をしながら鑑別診断をしっかり行ってください。致死率も高く、後遺症が残存する場合も多く予後の良くない疾患です。さらに、有効性の明らかになっていない治療法も多く、今後のデーターの集積が望まれます。まずは、気道確保、静脈ルート確保を行い全身管理を行ってください。その後、合併症のコントロール、特異的治療を速やかに開始します。
特異的治療
1. 抗インフルエンザ薬：タミフル 2mg/kg/回（最大量 75mg）、1日2回、5日間
2. メチルプレドニゾロン・パルス療法
3. 免疫グロブリン大量静注療法
その他の特異的治療
1. 脳低体温療法
2. 血漿交換療法
3. シクロスポリン療法
4. アンチトロンビン?大量静注
合併症
1. 痙攣発作
2. DIC
3. 発熱（＞40℃）：身体の冷却、アセトアミノフェン投与 （アスピリン、ジクロフェナク、メフェナム酸は禁忌）
4. ケトーシス、アシドーシス、高乳酸血症など
5. 脳圧亢進：D-マンニトール 2.5-5.0ml/kgを1時間で点滴静注、1日3-6回
注意：解熱剤使用時は、ジクロフェナクナトリウム（ボルタレン）のようにCOX-2選択性の高いNSAIDsは禁忌です。ジクロフェナクナトリウムはCOX-2の活性を阻害しPGE2の産生を抑制するため、PGE2によるTNF-α産生の抑制が低下し、TNF-α産生が増加することによって好中球の活性が増強され、また、PGE2によるエラスターゼ遊離抑制が起こらないと、血管内皮細胞がより強く障害されると考えられるためです。
Read More１．神経免疫疾患治療ガイドライン：ギランバレー症候群の項目の一部に記載されています。
2. Cochrane
どちらも、自己抗体が検出されることがありGuillain-Barre症候群と発症メカニズムが似ていることを考えると、ステロイド治療というよりはむしろ、IVIｇ大量静注療法や単純血漿交換が治療法として適していると考えられます。しかしながら、特にFisher症候群はほとんどが単相性の経過をとり予後良好のことが多いためこのような治療が必ずしも必要とは言えません。さらに、信頼の置けるRCTの治療成績の報告もありません。症状に応じて、治療法を選択することになると考えられます。
1.免疫グロブリン大量静注
2.単純血漿交換
1. 日本神経治療学会ガイドライン：左の「ガイドラインなど」をクリック
顔面神経の浮腫や血流改善のためのステロイドと、単純ヘルペスがその原因と考えられているためアシクロビルの経口投与を併用する効果が、Cochrane reviewにまとめられ使用することが多いと思います。しかしながら、アシクロビル追加の有効性はないとの2007年NEJMの論文もあります。その他、神経再生目的でビタミンB12を投与することもあります。
処方例
1．プレドニゾロン内服：60mg/日（あるいは、1mg/kg）
5-7日間、その後1-2週で徐々に減量中止へ。しかし、神経内科医は40mgぐらいから使用し、漸減することが多い印象があります
2．アシクロビル内服：7-10日間
ゾビラックス錠 1000-2000mg/日 あるいは
バルトレックス錠 1000mg/日
NEJMのデーター重視であれば使用しても効果はないようです。また、アシクロビル脳症などなどの合併症を考えると、無理して使用する根拠はどこにもありません
3.メコバラミン（VitB12）内服
これも治療効果の根拠はとても乏しい治療です。無理に処方する根拠はどこにもありません
バンコミン 1,500μg/日 分3
4.リハビリテーション：治療効果は定かではありません
あまり効果的な方法はありませんが、日本神経治療学会ガイドラインを読む限りバイオフィードバック訓練が効果ありそうです。
5.ボツリヌス毒素
発症の回復に伴い3-4ヶ月後に出現する、病的共同運動（Synkinesis）に対して行われることもあります。
その他
目の乾燥に対して人口涙液（マイティア点眼液など）
星状神経節ブロック、高圧酸素、外科治療などの効果に関する客観的成績はありません。
予後不良因子
高齢、高血圧、味覚障害、耳以外の痛み、顔面筋の完全麻痺
急性期
ジストロフィーとの鑑別が問題となりますが、造影筋MRI (STIR含む)、針筋電図、筋正検などで診断が付き次第ステロイドの投与を開始してください。臨床経過から明らかな場合は筋正検の結果は待たず治療を開始可能と考えます。投与量に関してはエビデンスはないかもしれませんが大量投与後、ステロイドを経口に切り替え減量します。その際は朝１回投与より1日3回投与にしたほうが効果的な印象があります。
しばしばステロイド大量投与を行うものの、炎症を抑えきれない劇症型と言われる活動性の高い筋炎に遭遇することがあります。ステロイドパルス療法を二回行ってもCKなどのマーカーの低下が乏しいなどステロイドで炎症のコントロールが難しい場合にはIVIｇ大量静注療法が効果的なことがあります（保険適応外）。
慢性期
これらの疾患ではステロイドを完全に中止することはほぼ不可能であると思われます。少量のステロイドを持続し再発を予防しましょう。ステロイドsparing（ステロイド投与量を減らすための免疫抑制剤使用）のための方法（second line treatment）もいくつか報告されています。
また、SRP抗体陽性例ではステロイドの反応性が悪いことが知られています
amyopathic DM
皮膚筋炎ではamyopathic DMといいCKの上昇の乏しい間質性肺炎の強いタイプが存在し、治療抵抗性が強いと言われています。間違って神経内科のみで治療しているようであれば、即日アレルギー科にコンサルトしましょう。シクロスポリンＡなどが若干効果があるといわれていますがそれでも致死率はかなり高い疾患です。
1. 神経免疫疾患治療ガイドライン：左のガイドラインというところから入ってください
2. 難病情報センター
3．総説１
CIDPに対して効果が報告されている主要な治療法は以下の三つです。血漿交換、免疫グロブリン大静注療法の効果は数週から2ヶ月持続します（Class I-II）。また、初期治療としてステロイドよりも血漿交換、免疫グロブリン大静注療法の方が効果の発現が高いことを考えると、まず免疫グロブリン大静注療法（あるいは血漿交換）を行い、反応を見てからステロイド経口投与を行う方法がよいと考えられます。上記総説１を参考にしてください。
１．ステロイド経口投与60mg/日から開始し徐々に減量
２．免疫グロブリン大静注療法（0.4g/kg 5日間）
３．血漿交換療法
ステロイドSparingあるいは難治性の症例には以下の薬剤の投与も報告されています（Class IV）。しかしながら、エビデンスレベルは低く、明らかな効果が証明された薬剤はありません。
1. 神経免疫疾患治療ガイドライン：熟読されてください。
血漿交換と、IVIg大量静注療法が中心で、効果は同程度です。まずは、呼吸障害、自立神経障害などをしっかりと管理しつつ、臨床経過、髄液所見を参考に、末梢神経伝道速度検査にて確定診断を行ってください。確定診断はつかなくとも、強く疑われる場合も治療の適応になると考えられます。その後、作用、副作用をきちっと患者さんにお話してから最初の二つの治療を選択してもらいすぐに治療を開始します。
下記の二つの治療効果は同程度ですので、IVIGの禁忌（IgA欠損症、溶血性貧血、免疫不全など）がないのであれば、IVIg大量静注療法の方が合併症が少なく好ましいと考えられます。単純血漿交換の後に、IVIg大量静注療法を行うことは、単独治療の効果を超えることはなく推奨されていません。
治療例：
1．単純血漿交換：軽症例２回、中等度以上４回
2．IVIg大量静注療法：症状の改善に乏し再投与する場合は、健康保険状「治療により筋力低下の改善が見られた後、4週間以内に再燃した症例」に限って認められるようです。ただ、血液粘度の上昇もあるので少なくとも初回投与から1週間以上空けて再投与を行います
3． IVIｇ大量静注+ステロイドパルス：IVIｇ単独よりも、自力歩行可能となるまでの中央値がやや短縮されるようです
全身管理
上記の治療よりも重要です
この疾患は診断さえできれば、あるいは浮腫や胸水、末梢神経障害、外眼筋麻痺、認知機能異常などから疑いさえすれば診断、治療は簡単です。軽度のWernicke-Korsakoff脳症は外眼筋麻痺から、Fisher症候群との鑑別、ビタミンB1欠乏性末梢神経障害は時に急性の経過を取ることがあることからGuillain-Barre症候群との鑑別が必要なこともあります。ビタミンB群の測定用採血を行ったらすかさずビタミンB1を投与しましょう。つまり確定診断はつかなくとも可及的早期にビタミンB1の投与をすることが最も重要です。
1. ビタミンB1補充
ビタミンB1 100mg?1日1回静注 (1-2週間静注したら内服へ)
2. ビタミンB1低下の原因検索とその治療
3. 末梢神経障害に対する対症療法
4. リハビリテーション
ちなみにB1を多く含む食品は以下の通りです
酵母
肉類
胚芽（米ぬかなど）
豆類
全穀パン
牛乳
緑黄色野菜
