10月 25th 2007
１．神経免疫疾患治療ガイドライン：ギランバレー症候群の項目の一部に記載されています。
2. Cochrane
どちらも、自己抗体が検出されることがありGuillain-Barre症候群と発症メカニズムが似ていることを考えると、ステロイド治療というよりはむしろ、IVIｇ大量静注療法や単純血漿交換が治療法として適していると考えられます。しかしながら、特にFisher症候群はほとんどが単相性の経過をとり予後良好のことが多いためこのような治療が必ずしも必要とは言えません。さらに、信頼の置けるRCTの治療成績の報告もありません。症状に応じて、治療法を選択することになると考えられます。
1.免疫グロブリン大量静注
2.単純血漿交換
10月 24th 2007
1. Cochrane
2. 日本神経治療学会ガイドライン：左の「ガイドラインなど」をクリック
顔面神経の浮腫や血流改善のためのステロイドと、単純ヘルペスがその原因と考えられているためアシクロビルの経口投与を併用する効果が、Cochrane reviewにまとめられ使用することが多いと思います。しかしながら、アシクロビル追加の有効性はないとの2007年NEJMの論文もあります。その他、神経再生目的でビタミンB12を投与することもあります。
処方例
1．プレドニゾロン内服：60mg/日（あるいは、1mg/kg）
5-7日間、その後1-2週で徐々に減量中止へ。しかし、神経内科医は40mgぐらいから使用し、漸減することが多い印象があります
2．アシクロビル内服：7-10日間
ゾビラックス錠 1000-2000mg/日 あるいは
バルトレックス錠 1000mg/日
NEJMのデーター重視であれば使用しても効果はないようです。また、アシクロビル脳症などなどの合併症を考えると、無理して使用する根拠はどこにもありません
3.メコバラミン（VitB12）内服
これも治療効果の根拠はとても乏しい治療です。無理に処方する根拠はどこにもありません
バンコミン 1,500μg/日 分3
4.リハビリテーション：治療効果は定かではありません
あまり効果的な方法はありませんが、日本神経治療学会ガイドラインを読む限りバイオフィードバック訓練が効果ありそうです。
5.ボツリヌス毒素
発症の回復に伴い3-4ヶ月後に出現する、病的共同運動（Synkinesis）に対して行われることもあります。
その他
目の乾燥に対して人口涙液（マイティア点眼液など）
星状神経節ブロック、高圧酸素、外科治療などの効果に関する客観的成績はありません。
予後不良因子
高齢、高血圧、味覚障害、耳以外の痛み、顔面筋の完全麻痺
10月 23rd 2007
1. 日本のガイドライン：未
2. Cochrane
急性期
ジストロフィーとの鑑別が問題となりますが、造影筋MRI、針筋電図、筋正検などで診断が付き次第ステロイドの投与を開始してください。臨床経過から明らかな場合は筋正検の結果は待たず治療を開始可能と考えます。投与量に関してはエビデンスはないかもしれませんが大量投与後、ステロイドを経口に切り替え減量します。その際は朝１回投与より1日3回投与にしたほうが効果的な印象があります。
しばしばステロイド大量投与を行うものの、炎症を抑えきれない劇症型と言われる活動性の高い筋炎に遭遇することがあります。ステロイドパルス療法を二回行ってもCKなどのマーカーの低下が乏しいなどステロイドで炎症のコントロールが難しい場合にはIVIｇ大量静注療法が効果的なことがあります（保険適応外）。
慢性期
これらの疾患ではステロイドを完全に中止することはほぼ不可能であると思われます。少量のステロイドを持続し再発を予防しましょう。ステロイドsparing（ステロイド投与量を減らすための免疫抑制剤使用）のための方法（second line treatment）もいくつか報告されています。
また、SRP抗体陽性例ではステロイドの反応性が悪いことが知られています
amyopathic DM
皮膚筋炎ではamyopathic DMといいCKの上昇の乏しい間質性肺炎の強いタイプが存在し、治療抵抗性が強いと言われています。間違って神経内科のみで治療しているようであれば、即日アレルギー科にコンサルトしましょう。シクロスポリンＡなどが若干効果があるといわれていますがそれでも致死率はかなり高い疾患です。
10月 23rd 2007
1. 神経免疫疾患治療ガイドライン：左のガイドラインというところから入ってください
2. 難病情報センター
3．総説１
CIDPに対して効果が報告されている主要な治療法は以下の三つです。血漿交換、免疫グロブリン大静注療法の効果は数週から2ヶ月持続します（Class I-II）。また、初期治療としてステロイドよりも血漿交換、免疫グロブリン大静注療法の方が効果の発現が高いことを考えると、まず免疫グロブリン大静注療法（あるいは血漿交換）を行い、反応を見てからステロイド経口投与を行う方法がよいと考えられます。上記総説１を参考にしてください。
１．ステロイド経口投与60mg/日から開始し徐々に減量
２．免疫グロブリン大静注療法（0.4g/kg 5日間）
３．血漿交換療法
ステロイドSparingあるいは難治性の症例には以下の薬剤の投与も報告されています（Class IV）。しかしながら、エビデンスレベルは低く、明らかな効果が証明された薬剤はありません。
10月 23rd 2007
1. 神経免疫疾患治療ガイドライン：熟読されてください。
血漿交換と、IVIg大量静注療法が中心で、効果は同程度です。まずは、呼吸障害、自立神経障害などをしっかりと管理しつつ、臨床経過、髄液所見を参考に、末梢神経伝道速度検査にて確定診断を行ってください。確定診断はつかなくとも、強く疑われる場合も治療の適応になると考えられます。その後、作用、副作用をきちっと患者さんにお話してから最初の二つの治療を選択してもらいすぐに治療を開始します。
下記の二つの治療効果は同程度ですので、IVIGの禁忌（IgA欠損症、溶血性貧血、免疫不全など）がないのであれば、IVIg大量静注療法の方が合併症が少なく好ましいと考えられます。単純血漿交換の後に、IVIg大量静注療法を行うことは、単独治療の効果を超えることはなく推奨されていません。
治療例：
1．単純血漿交換：軽症例２回、中等度以上４回
2．IVIg大量静注療法：症状の改善に乏し再投与する場合は、健康保険状「治療により筋力低下の改善が見られた後、4週間以内に再燃した症例」に限って認められるようです。ただ、血液粘度の上昇もあるので少なくとも初回投与から1週間以上空けて再投与を行います
3． IVIｇ大量静注+ステロイドパルス：IVIｇ単独よりも、自力歩行可能となるまでの中央値がやや短縮されるようです
全身管理
上記の治療よりも重要です
10月 23rd 2007
この疾患は診断さえできれば、あるいは浮腫や胸水、末梢神経障害、外眼筋麻痺、認知機能異常などから疑いさえすれば診断、治療は簡単です。軽度のWernicke-Korsakoff脳症は外眼筋麻痺から、Fisher症候群との鑑別、ビタミンB1欠乏性末梢神経障害は時に急性の経過を取ることがあることからGuillain-Barre症候群との鑑別が必要なこともあります。ビタミンB群の測定用採血を行ったらすかさずビタミンB1を投与しましょう。つまり確定診断はつかなくとも可及的早期にビタミンB1の投与をすることが最も重要です。
1. ビタミンB1補充
ビタミンB1 100mg－1日1回静注 (1-2週間静注したら内服へ)
2. ビタミンB1低下の原因検索とその治療
3. 末梢神経障害に対する対症療法
4. リハビリテーション
ちなみにB1を多く含む食品は以下の通りです
酵母
肉類
胚芽（米ぬかなど）
豆類
全穀パン
牛乳
緑黄色野菜
10月 23rd 2007
日本神経感染症学会治療ガイドライン：必ず熟読されてください。
Infectious Diseases Society of Americaの脳炎ガイドライン
ヘルペス脳炎―診療ガイドラインに基づく診断基準と治療指針
代表的なのは単純ヘルペス脳炎 (HSE) です。治療18ヶ月後の死亡率は28%と高いのですが、症状出現後4日以内にアシクロビルを開始した場合の死亡率は8%です。したがって、HSEを疑ったら確定診断が付く前にすぐにアシクロビルによる治療を開始してください。
確定診断がつくあるいは強く疑われる場合には、中途半端に治療を中止せず14日間（欧米では21日間）きちんと治療を行ってください。中途半端に中止すると再発したり慢性化したりすることがあります。再発率はおよそ5%といわれています。アシクロビル治療後に髄液PCRでHSVが陰性化していることの確認も必要になります。
ただし、アシクロビルは副作用の強い薬剤です。単純ヘルペス脳炎の診断が除外されたら速やかに中止してください。また、痙攣発作を併発する可能性が高い疾患です、脳波で異常を捉えたり実際に痙攣を併発した場合、抗痙攣薬の投与が必要です。
処方例
1. 抗ウィルス薬
アシクロビル10mg/kg点滴静注 1日3回、14日間連日 (新生児は20mg/kg)
腎機能が正常の成人に関しては一般的に、1回10mg/kgを点滴静注します。アシクロビルは、1回2V投与することになるとおもいますので200ml以上の溶媒に溶かし、一時間以上かけて投与してください。副作用は＞こちら。
アシクロビル不応例にはビダラビンを使用する。
ビダラビン15mg/kg静注 1日1回点滴静注、10－14日間
あまり使用頻度の高い薬剤でなく、溶解方法も注意が必要ですので添付文書をよく読まれてください。
これらの治療終了日も髄液PCRでHSVが陽性であれば、治療を継続するべきとも言われています。
2. アレビアチン静注
痙攣重責発作の治療法は＞こちら。
3．脳浮腫に対して
グリセオール、マンニトールなど。
4. 炎症に対して
アシクロビルとともにステロイドを使用した場合、予後が良好であるかどうかは証明されていません。しかしながら、脳幹脳炎、脊髄炎、血管炎などの脳実質の炎症がある場合は使用します。また、それらの併発を予防するために使用してもよいかもしれません。
などが使用され、その後も徐々に減量することもあります。
予後不良因子
30歳以上、意識レベルがGCS<6、治療開始が症状出現後4日以降、入院してから治療開始まで2日以上など
腎機能障害時のアシクロビル投与量
腎障害のある患者又は腎機能の低下している患者、高齢者では、精神神経系の副作用があらわれやすいので、投与間隔を延長するか又は減量するなど注意すること。
(1) クレアチニンクリアランス（mL/min/1.73m2）が＞50の場合
標準1回投与量に対応する百分率 100%、投与間隔8時間
(2) クレアチニンクリアランス（mL/min/1.73m2）が25～50の場合
標準1回投与量に対応する百分率 100%、投与間隔 12時間
(3) クレアチニンクリアランス（mL/min/1.73m2）が10～25の場合
標準1回投与量に対応する百分率 100%、投与間隔 24時間
(4) クレアチニンクリアランス（mL/min/1.73m2）が0～10の場合
標準1回投与量に対応する百分率 50%、投与間隔 24時間
10月 23rd 2007
ウィルス性髄膜炎に関しては効果的な薬剤はなく、対症療法となります。ただし、ウィルス性髄膜炎と思っても軽度の意識障害や脳波異常、MRIでの脳実質の信号異常があることもあるので注意が必要です。
それらの所見があればウィルス性脳炎として治療します。その他、本当に細菌性、真菌性、結核性髄膜炎の可能性はないか十分な検査、考察が必要です。すなわち、この疾患は他のagentによる髄膜炎が完全に否定できるかどうかが重要です。
頭痛に対してはNSAIDｓを使用しますが、NSAIDsによる一般的な副作用以外に、非常に稀ですがNSAIDsによる無菌性髄膜炎 (Drug-induced aseptic meningitis; DIAM) には注意を払いましょう。髄液結果や頭痛症状を修飾してしまうこともあります。
処方例
1．頭痛に対して
カロナールやポンタール1回2錠 1日3回
2．脳圧亢進に対して
グリセオール200ml/30分－60分、一日3－4回
ただし、グリセオールの効果は不明です。
10月 23rd 2007
1. 日本神経治療学会治療ガイドライン：必ず熟読されてください。
2. Cochrane
3. 細菌性髄膜炎の診療ガイドライン
大まかな流れとしては、細菌性髄膜炎を疑った場合、脳CT、血培、髄液検査、髄液培養を行った直後から、デカドロン投与し、その直後にメロペンなどを速やかに投与します。その後、脳波やMRIに移行します。
年齢、免疫能が正常か、脳手術後なのか、などなどの条件で選択する抗生物質は変わってきますがそのような特殊な事情がない場合には下記の抗生剤を選択してください。治療ガイドラインがとても参考になります。もちろん、副鼻腔炎、中耳炎、感染性心内膜炎、硬膜下膿瘍などのチェックは数時間以内に行ってください。多くの成人市中感染は以下の治療になります。
抗生物質処方例（Ｅｍｐｉｒｉｃ）
1. カルバペネム系抗菌薬＋バンコマイシン
カルベニン 1.0g/回 6時間ごとに静注 あるいは、メロペン2.0g/回 8時間ごとに静注
＋
バンコマイシン500-750mg/回 6時間ごとに静注
上記が推奨されている投与量ですが、
メロペンは保険適応は1日2gまで
カルベニンは保険適応は1日2gまでしか認められていません。
2．第三世代セフェム系抗菌剤＋バンコマイシン 1g/day
セフォタックス2.0g/回 4-6時間ごとに静注 (あるいは、ロセフィン2.0g/回 12時間ごとに静注) ＋バンコマイシン500-750mg/回 6時間ごとに静注
3．ABPC 12g/day + セフォタックス 8g/day + バンコマイシン 1g/day
ビクシリン2g 4時間ごとに静注 + セフォタックス2.0g/回 4-6時間ごとに静注 (ロセフィン2.0g/回 12時間ごとに静注) ＋バンコマイシン500-750mg/回 6時間ごとに静注
髄液の細胞増多が単核球の割合も多い、脳実質内に異常信号が見られるなど、リステリア菌の可能性も疑われる場合は、ABPCの投与が必須のため、Empiricにはこのプロトコールをお勧めします
注意：ロセフィンは、ラクテックなどカルシウムの混入した溶媒と同一ルートで投与すると腎臓や肺で析出し、致死的となる場合があり、ラクテックと同一ルートでの投与は禁忌です。そのため、セフォタックス（クラフォラン）の方が使いやすいと思います。
起炎菌同定後、薬剤感受性に従い適宜抗体菌薬を切り替える。
急性期の副腎皮質ステロイド薬
強い炎症を抑制するため抗生物質の投与の10-20分前または同時にデキサメサゾンの投与が推奨されています。ただし、すでに上記の抗生物質が投与されている場合、デカドロンが予後を改善させる根拠は今のところありません。
デキサメサゾン（デカドロン） 0.15mg/kg 6時間毎（一日4回） 2-４日間
その他
脳圧亢進に対する、グリセオール、マンニトール。痙攣予防に対して、アレビアチン250mg/日など。てんかん重積の治療プロトコールは＞こちら
静注用バンコマイシンの初期投与量
これはあくまで初期投与量であるので、5回目投与以降で必ずTherapeutic Drug Monitoring（TDM解析）を行い、最適投与量、投与回数を決定してください
クレアチニンクリアランス 投与間隔
＞60ml/min 1回15mg/kg 12時間毎静注
40-60 ml/min 1回15mg/kg 24時間毎静注
20-40 ml/min 1回15mg/kg 48時間毎静注
＜20 ml/min 15 mg/kg 1回静注⇒その後は血中濃度によってTDM担当者に相談
10月 20th 2007
1. Cochrane
糖尿病の合併症のうち非常に稀ですが、神経内科医であれば1-2年に一回ぐらいコンサルトを受けることがあるかと思います。最近は造影腰椎MRIで異常（馬尾の造影効果など）をDetectできる場合もあるようです。もちろん血糖コントロールは大事ですが、コントロールしていてもこのタイプの末梢神経障害は起こる可能性があります。
保険適応はありませんが、IVIg大量静注療法が効果がある場合があり、報告例も散見されます。