Detection of prion infection in variant Creutzfeldt-Jakob disease: a blood-based assay. Lancet. 2011;377(9764):487-93.
変異型CJDプリオン感染をPKで処理せずに検出する血液検査法の検出感度は71.4％、特異度は100％と良好（孤発性CJDの診断には無効）

Variably protease-sensitive prionopathy: A new sporadic disease of the prion protein.Ann Neurol. 2010;68:162.
129VVと129MVのCJDでは，プロテアーゼに対する抵抗性が異なっていて（129VVでは感受性が高い），典型的なCJDとは異なったサブタイプである．

Validation of diagnostic criteria for variant Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol. 2010 Jun;67(6):761-70.
2000年に提案されたvCJDの臨床診断基準は，剖検例で確定したvCJDに当てはめても100%の特異度で，感度もよく有用である．

Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease mimicking nonconvulsive status epilepticus. Neurology 2010 74: 1995-1999.
非痙攣性てんかん重積状態と診断された孤発性CJDでは、周期性鋭波複合がびまん性に認められ痛刺激、音刺激、抗痙攣薬により抑制されるが臨床的に改善しないという特徴があった

Heterozygosity at Polymorphic Codon 219 in Variant Creutzfeldt-Jakob Disease. Arch Neurol. 2010;67(8):1021-1023.
変異型CJDにおいてプリオン遺伝子コドン219ヘテロ（E219K遺伝子多型）を認めた英国の2症例

Brain-water diffusion coefficients reflect the severity of inherited prion disease. Neurology 2010 74: 658-665.
遺伝性のプリオン病では灰白質の萎縮は皮質ADC値の上昇と関連し、それらの変化は重症度と相関していた

Variant Creutzfeldt?Jakob disease: the first confirmed case from Portugal shows early onset, long duration and unusual pathology
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:112-114
ポルトガル初の変異型CJD症例の臨床と病理の報告。

Inherited Creutzfeldt?Jakob disease in a Dutch patient with a novel five octapeptide repeat insertion and unusual cerebellar morphologyJ Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1386-1389
家族性CJDのオランダ女性。5ペプチドリピートの挿入と、変わった小脳の病理像の症例

Discordant clinicopathologic phenotypes in a Japanese kindred of fatal familial insomnia. Neurology 2010 74: 86-89.
コドン178のプリオン蛋白遺伝子の変異とコドン129MMを持ち、家系内で致死性家族性不眠症及びCJD様の症状と異なる臨床像を来した親子例

Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain. 2009;132:2659-68.
孤発性CJDにおける脳MRIを加えた新たな診断基準の提唱

Magnetic resonance diagnostic markers in clinically sporadic prion disease: a combined brain magnetic resonance imaging and spectroscopy study. Brain. 2009;132:2669-79.
孤発性CJDでは脳拡散強調画像と視床のMRSを併用することで93%の症例が正しくCJDと診断されうる

Codistribution of Amyloid β Plaques and Spongiform Degeneration in Familial Creutzfeldt-Jakob Disease With the E200K-129M Haplotype. Arch Neurol. 2009;66(10):1240-1246.
プリオン蛋白遺伝子E200K変異による家族性CJDでは海綿状変化などのCJD的な病理所見に加えて、Aβプラークも強く見られる例があり、プリオン蛋白がAβ形成に何らかの関与をしている可能性がある

The oldest old Creutzfeldt?Jakob disease case　J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1140-1142.
90歳以上のCJDの一例

An atypical case of sporadic fatal insomnia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 924-927.
type 1 PrPScによる家族性致死性不眠症の一例

MRI lesion profiles in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology 2009 72: 1994-2001.
孤発性CJDでは、MRIでの大脳皮質、基底核、視床の高信号はすべてのタイプで見られ遺伝子多型による違いは少なかった

Safety and efficacy of quinacrine in human prion disease (PRION-1 study): a patient-preference trial.Lancet Neurol. 2009 Apr;8(4):334-44. Epub 2009 Mar 9.
プリオン蛋白の高次構造変化を防ぐことが実験にて確かめられている抗マラリア薬のキナクリンをCJD患者に投与したが，目立った副作用はないものの明らかな死亡率の減少は見られなかった．

11C-PiB PET studies in typical sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.JNNP. 2009 Sep;80(9):998-1001.
孤発性CJDでは11c-PiBのPETで脳異常集積は認められず，CJDでのアミロイド斑のサイズやPiBの親和性が低いからかもしれない．

Prion mutation D178N with highly variable disease onset and phenotype.JNNP. 2009 Mar;80(3):345-6
D178Nプリオン蛋白変異の患者は発症年齢が19-72歳，73歳で非発症や症状がGSSやFFI,CJDのものなど，臨床表現型に大きなばらつきがある

Variant Creutzfeldt-Jakob disease in France and the United Kingdom: Evidence for the same agent strain.Ann Neurol. 2009 Mar 18;65:249-256. [Epub ahead of print]
フランスでのvCJD患者の臨床情報や遺伝学的背景，神経病理学的所見や糖型プリオン蛋白の生化学的な所見などはイギリスの患者と同様であり，同じ系統の病原によるものと思われる．

Pathologic correlates of diffusion MRI changes in Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology 2009 72: 1425-1431.
生前に見られるCJD症例の拡散係数の低下病変は、剖検時の空胞形成（spongiform change）の程度と相関する

Genetic risk factors for variant Creutzfeldt-Jakob disease: a genome-wide association study. Lancet Neurol. 2009;8:57-66.
全ゲノム解析によるvCJDの危険因子の解析では，プリオンプロテインのcodon129の多型が最も強い遺伝的な危険因子であるが，その他にも複数の関与する場所が明らかとなった，

Enhanced geographically restricted surveillance simulates sporadic Creutzfeldt-Jakob disease cluster. Brain 2009 132: 493-501
孤発性CJDではオーストラリアにおいて地域による発症クラスタリングの傾向があったが更なる検討が必要である

Characteristics of Established and Proposed Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Variants. Arch Neurol. 2009;66:208-215.
臨床病型により孤発性CJDを分類すると、それぞれ発症年齢、生存期間、画像所見に違いがある

A novel insertional mutation in the prion protein gene: clinical and bio-molecular findings. JNNP 2008 ;79:1395-8.
プリオン蛋白遺伝子への新規の7繰り返し配列挿入により，若年で人格，行動異常を発症し進行性の痴呆，顕著な両側頭頂葉萎縮を認めた症例．

A novel PRNP-P105S mutation associated with atypical prion disease and a rare PrPSc conformation. Neurology 2008 71: 1431-1438.
新規のPRNP-P105S変異を認めるプリオン病の非典型な臨床的・分子生物学的特徴について

Fluorine 18-Labeled Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography in Familial Creutzfeldt-Jakob Disease. Arch Neurol. 2008;65:1390-1391.
FDG-PETで大脳半球の代謝の著明な左右差を認めた家族性CJDの52歳女性例

A novel human disease with abnormal prion protein sensitive to protease. Ann Neurol. 2008;63:697-708.
通常のプリオン病と異なり，プロテアーゼ感受性のプリオンが少量であるが脳新皮質に見られ，海綿状変性のパターンも通常と異なるような新たな疾患群が存在する

Induced Neuroprotection Independently From PrPSc Accumulation in a Mouse Model for Prion Disease Treated With Simvastatin. Arch Neurol. 2008;65:762-775.
simvastatin(リポバス)は、プリオン感染マウス脳内でPrPCからPrPSc（異常プリオンタンパク質）への変換を阻害する

In Vivo Detection of Thalamic Gliosis: A Pathoradiologic Demonstration in Familial Fatal Insomnia. Arch Neurol. 2008;65:545-549.
致死性家族性不眠症の一例で、視床において、MRIで水のADC値が上昇、MRSでmyo-inositolが上昇し、剖検脳のグリオーシスの程度と相関した

Risk factors for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol. 2008;63:347-54.
イギリスの孤発性CJDの回顧的な調査で，手術経験のある人はCJDの危険が約2倍に高くなったが，手術の回顧にバイアスが入っている可能性もある．

Fatal familial insomnia: Clinical features and early identification. Ann Neurol. 2008;63:658-61.
ドイツの41人の致死性家族性不眠症の検討から，発症年齢や罹病期間，臨床症状はプリオンのcodon129の多型により異なっている

Systematic review of therapeutic interventions in human prion disease. Neurology. 2008;70:1272-81.
プリオン病の過去の治療報告例をまとめたReview

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Heightened neurologic complications in children with pandemic H1N1 influenza.Ann Neurol. 2010;68:762.
2009年のA型インフルエンザの小児の流行では通常の季節性インフルエンザと比べて，脳症や局所神経徴候，失語，脳波異常などを伴う事が多く，第2波での流行で多かった．

Acute necrotizing encephalopathy during novel influenza A (H1N1) virus infection.Ann Neurol. 2010;68:111.
新型インフルエンザウィルスによる急性壊死性脳症の２歳女児の報告．

Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis and Hypoxic Brain Injury Associated With H1N1 Influenza. Arch Neurol. 2010;67(6):756-758.
H1N1インフルエンザウィルス感染後に出血性白質脳症と低酸素性脳障害を来たした40歳男性例

Severe encephalopathy with Swine origin influenza a h1n1 infection in childhood: case reports. Neurology 2010 74: 1077-1078.
H1N1インフルエンザウィルスに関連した脳症の小児2例

Register data suggest lower intelligence in men born the year after flu pandemic.Ann Neurol. 2009;66:284-9.
1969年冬のインフルエンザ流行期の6?９ヶ月後に生まれた男性は他の期間と比べて知能が低く，胎生期初期に影響をうけた可能性がある．

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Targeted next-generation sequencing of a 12.5 Mb homozygous region reveals ANO10 mutations in patients with autosomal-recessive cerebellar ataxia. Am J Hum Genet. 2010;87:813-9.
ClチャンネルをコードしているANO10遺伝子（transmenbrane 16K[TMEM16K]）変異により、小脳失調、反射高進、下眼瞼向き眼振を特徴とする劣性遺伝型のSCDを来しうる

Mapping of Autosomal Dominant Cerebellar Ataxia Without the Pathogenic PPP2R2B Mutation to the Locus for Spinocerebellar Ataxia 12. Arch Neurol. 2010;67(10):1257-1262.
北海道大学で追跡している常染色体優生遺伝の脊髄小脳変性症家系ではSCA12の原因遺伝子であるPPP2R2B遺伝子のCAGリピートの拡張や変異を認めなかった

Pseudodominant inheritance of spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay. Neurology 2010 74: 1152-1154.
偽優性遺伝の家族歴を示しSACS遺伝子に新規の大規模欠失が検出されたCharlevoix-Saguenay 型痙性失調症 (ARSACS)の家系

Mutations in the mitochondrial protease gene AFG3L2 cause dominant hereditary ataxia SCA28. Nat Genet. 2010 Apr;42(4):313-21.
SCA28ではAFG3L2遺伝子変異によりミトコンドリア機能異常が起こる

Responsiveness of different rating instruments in spinocerebellar ataxia patients. Neurology 2010 74: 678-684.
脊髄小脳変性症においてSARAやSCAFIは病期の進行を比較的正確に評価可能であり、EQVASは経時的な評価の信頼性は劣るが患者自身の症状の印象を比較的正確に反映している

Levodopa-Induced Dyskinesias in Spinocerebellar Ataxia Type 2. Arch Neurol. 2010;67(1):114-115.
ドーパ誘発性ジスキネジアが見られたSCA2の56歳女性（ビデオあり）

Intensive coordinative training improves motor performance in degenerative cerebellar disease. Neurology 2009 73: 1823-1830.
コーディネーショントレーニング（Coordination Training）は小脳変性疾患の特に求心性回路の障害のない例で運動機能、失調症状を改善させた

Extrapyramidal signs are a common feature of spinocerebellar ataxia type 17. Neurology 2009 73: 1708-1709.
SCA17では不随意運動やジストニアなどの錐体外路症状が時に認められる

Physiologic Alterations in Ataxia: Channeling Changes Into Novel Therapies. Arch Neurol. 2009;66(10):1196-1201.
脊髄小脳失調症及び関連疾患のイオンチャンネルの機能に関する総説

Ataxia with ophthalmoplegia or sensory neuropathy is frequently caused by POLG mutations. Neurology 2009 73: 898-900.
PLOG遺伝子変異により小脳失調に感覚性末梢神経障害、外眼筋麻痺を伴う臨牀型を示すことがあり、うつ症状を伴うこともある

Autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay. Neurology 2009 72: 1790.
常染色体劣性遺伝性のCharlevoix-Saguenay 型痙性失調症(ARSACS)の1例

Spinocerebellar ataxia type 17 mutation as a causative and susceptibility gene in parkinsonism. Neurology 2009 72: 1385-1389.
失調のないパーキンソニズムを来たす集団の中でSCA17の3塩基対リピート伸長を示す場合があり、42程度のリピート数の場合パーキンソニズムを来たしやすいのかもしれない

A new dominantly-inherited pure cerebellar ataxia, SCA 30. JNNP. 2008 7. [Epub ahead of print]
オーストラリアから高齢発症，純粋小脳失調を示す新しい家族性SCDであるSCA30の報告．

Abnormal vestibular responses to vertical head motion in cerebellar ataxia. Ann Neurol. 2008;64:224-7.
小脳失調症では頭位の回転よりも垂直な直線的な動きに対する前庭反射が障害されており，機能障害に関係している．

A kindred with cerebellar ataxia and thermoanalgesia. JNNP. 2008 Aug 18. [Epub ahead of print]
高齢発症で温度感覚と深部感覚消失を伴った，新しい病型のSCAの家系の報告．

Total deletion and a missense mutation of ITPR1 in Japanese SCA15 families. Neurology 2008 71: 547-551.
日本人のSCA15はinositol 1,4,5-triphosphate receptor 1型(ITPR1)遺伝子の欠失や変異が原因の可能性が高い

SCA Functional Index: A useful compound performance measure for spinocerebellar ataxia. Neurology 2008 71: 486-492.
8mの歩行時間、9穴式ペッグテストなどで採点するSCA Functional Indexは、脊髄小脳変性症の神経機能判定に有用である

Dentatorubral pallidoluysian atrophy in South Wales. JNNP 2008;79:804-7. Epub 2007 Oct 26.
DRPLAはアジア以外でも以前に考えられていたほど稀な疾患ではなく，ウェールズではDRPLA遺伝子の正常範囲内の長いCAGリピート数を持つ人が多いため，比較的患者も多いのかもしれない

Cognitive impairment in spinocerebellar ataxia type 6. JNNP 2008;79:496-9.
SCA6の患者では失調症状とは無関係に，詳細な検査によりある種の認知能力の低下がみられる

Impaired Eye Movements in Presymptomatic Spinocerebellar Ataxia Type 6. Arch Neurol. 2008;65:530-536.
CACNA1A遺伝子変異のあるSCA6患者は失調症状出現前から、小脳由来の眼球運動障害（saccade velocity、saccade metrics、pursuit gainの障害など）が認められる

Muscle Excitability Abnormalities in Machado-Joseph Disease. Arch Neurol. 2008;65:525-529.
MJDでは82%に筋痙攣を認め末梢運動神経の興奮性の亢進によるものと考えられ、さらに筋線維束性攣縮がある患者ではより末梢神経の障害が強い

Vestibular, saccadic and fixation abnormalities in genetically confirmed Friedreich ataxia. Brain 2008 131: 1035-1045
フリードライヒ失調症の眼球運動検査では、Saccadic velocityは正常だがLatencyは延長し、Latencyは失調評価スケールと相関するためその他の遺伝性脊髄小脳失調症との鑑別にも重要な所見

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Novel ATP13A2 variant associated with Parkinson disease in Taiwan and Singapore. Neurology 2008 71: 1727-1732.
台湾とシンガポールでの検討でATP13A2遺伝子変異があるとパーキンソン病の危険性が上昇していた

Is olfactory impairment in Parkinson disease related to phenotypic or genotypic characteristics? Neurology 2008 71: 1877-1882.
パーキンソン病における嗅覚異常は他のパーキンソン症状との関連はなかった

Transcranial sonography in movement disorders. Lancet Neurol. 2008 Nov;7(11):1044-55.
PDにおける経頭蓋超音波検査についてのレビュー．

Overweight after deep brain stimulation of the subthalamic nucleus in Parkinson’s disease: long-term follow-up. JNNP 2008 Dec 5. [Epub ahead of print]
パーキンソン病に対する視床下核の深部脳刺激により運動症状は改善するが，脂肪の増加により16ヶ月でBMIが約2増加するくらいの体重増加がみられる．

Swallowing Problems in Parkinson’s disease: Frequency and Clinical Correlates. JNNP. 2008 21. [Epub ahead of print]
PDにおける嚥下障害を150mlの飲水テストで評価すると，女性や姿勢反射障害による歩行障害のある患者では嚥下障害が強く，患者の自覚症状とは必ずしも一致しない．

A critical evaluation of the Braak staging scheme for Parkinson’s disease. Ann Neurol. 2008;64:485-91.
PDにおけるBraak stageは，臨床症状の重症度の相関が必ずしも見られず，無症候性の顕著な異常シヌクレイン沈着を認める症例も多いことかなど，不明な点がまだ多く残っている．

Functional Abnormalities Underlying Pathological Gambling in Parkinson Disease. Arch Neurol. 2008;65:1604-1611.
パーキンソン病の病的賭博状態では、右大脳半球の海馬、扁桃体、島皮質などの活動性が亢進している

Central Role of α-Synuclein Oligomers in Neurodegeneration in Parkinson Disease. Arch Neurol. 2008;65(12):1577-1581.
α-シヌクレインのmisfoldingとパーキンソン病におけるドーパミン産生細胞障害の関連に関する総説

BDNF val66met Influences Time To Onset Of Levodopa-Induced Dyskinesia In Parkinson’s Disease. JNNP. 2008 Oct 31. [Epub ahead of print]
BDNFのval66met変異アレル(BDNFの分泌が低下する）を持つPDでは遅発性ジスキネジアの出現が早い．

Changes in psychomotor effects of L-dopa and methylphenidate after sustained dopaminergic therapy in Parkinson disease. JNNP. 2008 Oct 31. [Epub ahead of print]
PDでドーパミン補充治療を持続していると，L-dopaやメチルフェニデートによる運動精神作用が増強される．

Camptocormia in Parkinson’s disease: an epidemiological and clinical study. JNNP 2008 Oct 17. [Epub ahead of print]
上半身前屈症はPDの約7%にみられ，重症患者やL-dopaの使用量が多く使用期間が長いとより多くみられる．

A Double Blind Comparison of Galantamine Hydrobromide ER and Placebo in Parkinson’s Disease. JNNP 2008 Oct 17. [Epub ahead of print]
痴呆のないPD患者にGalantamine Hydrobromide ERを投与しても注意執行機能の改善はみられない．

Non-dopaminergic treatments in development for Parkinson’s disease. Lancet Neurol. 2008;7:927-38.
PDのドパミン系以外に関する治療についてのレヴュー

Prevalence of Vitamin D Insufficiency in Patients With Parkinson Disease and Alzheimer Disease. Arch Neurol. 2008;65:1348-1352.
パーキンソン病は、アルツハイマー病は正常対照群と比較して有意に血漿中のビタミンD、活性型ビタミンDが低下している

Sodium Oxybate for Excessive Daytime Sleepiness in Parkinson Disease: An Open-Label Polysomnographic Study. Arch Neurol. 2008;65:1337-1340.
パーキンソン病の睡眠障害による日中の眠気はオキシバートナトリウム (Sodium oxybate；3-9g)を夜内服することにより改善する

Phantosmias and Parkinson Disease. Arch Neurol. 2008;65:1237-1239.
異臭症で発症したパーキンソン病の2例

Pain as a Nonmotor Symptom of Parkinson Disease: Evidence From a Case-Control Study. Arch Neurol. 2008;65:1191-1194.
ジストニア性の痛みはPDでよく自覚されるが、非ジストニア性の痛み（中枢性神経性疼痛、cramping）も病初期からよく自覚されるようになる

Anticipatory postural adjustments associated with arm movement in Parkinson’s disease: a biomechanical analysis. JNNP. 2008;79:881-7. Epub 2007 Nov 26.
上肢の運動の際の生体力学的な解析によると，PD患者では予測による姿勢調整が低下している．

REM sleep behavior disorder in Parkinson’s disease is associated with specific motor features. JNNP. 2008 Aug 18. [Epub ahead of print]
REM睡眠行動障害のあるPD患者では振戦が少なく，抗パ剤での運動症状改善も少ない傾向がある．

Fourteen-year final report of the randomized PDRG-UK trial comparing three initial treatments in PD. Neurology 2008 71: 474-480.
14年間に及ぶ追跡調査でDAアゴニストであるブロモクリプチン（パーロデル）を病初期から投与しても、死亡率、運動機能に関する長期間の改善効果はなく、いわゆるdisease-modifying effectは認められなかった

Fatigue in levodopa-naive subjects with Parkinson disease. Neurology 2008 71: 481-485.
疲労はうつ症状のない未治療早期PDの主要な症状であり、重症度に相関し、レボドパ投与で改善する

Incidental Lewy Body Disease and Preclinical Parkinson Disease. Arch Neurol. 2008;65:1074-1080.
60歳以上のα-synuclein陽性レビー小体が剖検脳に認められた臨床的に健康だった集団は、線条体のドーパミン系神経線維と黒質の神経細胞数の減少具合がレビー小体を認めない健常人とパーキンソン病例の中間程度であり、パーキンソン病前段階であった可能性がある

Pain sensitivity and descending inhibition of pain in Parkinson’s disease. JNNP 2008 Jul 24. [Epub ahead of print]
PDではしばしば痛覚閾値の低下が見られるが，侵害受容屈曲反射の閾値が低下しており脊髄レベルでも病的な変化が示唆される

Neural correlates of dual task performance in patients with Parkinson’s disease. JNNP 2008;79:760-6. Epub 2007 Nov 15.
パーキンソン病患者は２つの課題を同時に行うことに困難が見られるが，fMRIでみると健常人に比べて小脳や運動前野，頭頂葉皮質，楔前部，前頭前皮質での活性化がみられる

Cognitive declines following bilateral subthalamic nucleus deep brain stimulation for the treatment of Parkinson’s disease. JNNP 2008;79:789-95. Epub 2007 Oct 26.
パーキンソン病での視床下核の深部脳刺激では，運動症状が改善しても言語想起や会話での情報処理の能力などに軽度低下がみられ，前頭葉線条体の機能障害を来す

Pyramidal tract side effects induced by deep brain stimulation of the subthalamic nucleus. JNNP 2008;79:813-9. Epub 2007 Oct 10.
パーキンソン病の視床下核への深部脳刺激による錐体路への副作用は，高周波刺激により皮質延髄路への影響で顔面筋の筋収縮がおきやすく，電極と錐体路との距離とも相関している

Poor attentional function predicts cognitive decline in non-demented Parkinson’s disease patients independent of motor phenotype. JNNP 2008 Jun 27. [Epub ahead of print]
パーキンソン病患者では姿勢反射障害などの運動機能障害に関係なく，注意力障害があるとその後の痴呆出現進行が見られることが多い

Neuropsychological and psychiatric changes after deep brain stimulation for Parkinson’s disease: a randomised, multicentre study. Lancet Neurol 2008 Jul;7(7):605-14. Epub 2008 Jun 4.
パーキンソン病に対する視床下核の深部脳刺激による認知能力，精神症状への影響が危惧されているが，ある種の前頭葉機能の低下はみられるものの全体的な認知能力に影響はなく，また不安感は低減させる効果があり，生活の質を低下させるようなものではない

STN-DBS frequency effects on freezing of gait in advanced Parkinson disease. Neurology 2008 71: 80-84.
PDの重度のすくみ足に対しては、130Hzよりむしろ60Hzの視床下核刺激に強い改善効果を認める

Haplotypes and gene expression implicate the MAPT region for Parkinson disease: The GenePD Study. Neurology 2008 71: 28-34.
第17染色体長腕17q21に存在する微小管関連蛋白質タウ（microtubule-associated protein tau；MAPT）の4リピート型、や近傍のSTH、KIAA1267などがPD発症や病態に関与しているかもしれない

Changes in quality of life in people with Parkinson’s disease left untreated at diagnosis. JNNP 2008 79:716-8
パーキンソン病の診断後２年後の健康状態の自己評価は，治療を受けても受けなくても代わりはなく，すぐに治療を始めなくてもいいかもしれない

Effects of subthalamic deep brain stimulation on noun/verb generation and selection from competing alternatives in Parkinson’s disease. JNNP 2008 79:700-5
PDでは動詞の発語障害が指摘されているが，視床下核刺激により名詞，動詞の間違った発語が多くなり，とくに類義語からの選択に影響がある

Multicentre European study of thalamic stimulation for parkinsonian tremor: a 6 year follow-up. JNNP 2008 79:694-9
視床の深部脳刺激は，PDの筋強直や寡動に対しては無効であるが，術後６年経っても振戦に対して有効である

Using the presence of visual hallucinations to differentiate Parkinson’s disease from atypical parkinsonism. JNNP 2008 79:652-5
Queen Square Visual Hallucination Inventory (QSVHI)を使用するとPDで高感度に幻視症状を明らかにすることができ，PSPやMSAなどとの鑑別に有用かもしれない

Serum Urate as a Predictor of Clinical and Radiographic Progression in Parkinson Disease. Arch Neurol. 2008;65:716-723.
血清尿酸値が高いとPDの進行が遅く、特に男性でその傾向が強い

Genotype-phenotype correlations between GBA mutations and Parkinson disease risk and onset. Neurology. 2008;70:2277-83.
ある種のユダヤ人（Ashkenazi Jews）のPDでは、GBA（β-glucocerebrosidase）遺伝子変異キャリアーが18％と対象群と比べ有意に高く、変異部位により発症率、発症年齢に特徴がある

Determinants of disability and quality of life in mild to moderate Parkinson disease. Neurology 2008 70: 2241-2247.
軽症から中等度のPDでは、姿勢反射障害、歩行障害、気分障害が強く生活の質の低下に関連していた

A 12-week, placebo-controlled study (6002-US-006) of istradefylline in Parkinson disease. Neurology 2008 70: 2233-2240.
脳内アデノシンA(2A)受容体特異的拮抗薬であるイストラデフィリンは、PDの「オン」時間を増やすことなく「オフ」時間を減少させる

Transcranial sonography findings in a large family with homo-and heterozygous PINK1 mutations. JNNP. 2008 May 9 [Epub ahead of print]
PINK1の変異をもつ家系ではその他の原因によるパーキンソン病と同様に，経頭蓋エコー検査で黒質の変化をとらえることができる

Disruption of nigrostriatal and cerebellothalamic pathways in dopamine-responsive Holmes’ tremor. JNNP 2008 May 1 [Epub ahead of print]
ドパミン反応性のHomes振戦の症例で，左基底核，視床のドパミントランスポータの機能低下や内側前脳束の消失が見られた

Bilateral stimulation of the caudal zona incerta nucleus for tremor control. JNNP 2008;79:504-13.
両側尾側不覚帯の電気刺激は，PDの振戦，Holmes tremor，本態性振戦，小脳性振戦，多発性硬化症に伴う振戦などに有効である

Induction of parkinsonian resting tremor by stimulation of the caudal zona incerta nucleus: a clinical study. JNNP 2008;79:514-21.
PD患者ではDBSで尾側不覚帯や腹外側視床皮質神経の刺激により振戦が生じ，同部位を含む連絡回路が振戦発生に関わっている可能性がある

Effects of subthalamic deep brain stimulation on dysarthrophonia in Parkinson’sdisease. JNNP 2008;79:522-9.
視床下核深部脳刺激でPDの音声学的な構語障害に改善がみられるが，韻律的な側面からは構語障害が悪化している

Results from a phase I safety trial of hAADC gene therapy for Parkinson disease. Neurology 2008 70: 1980-1983.
進行期PD症例に対する被殻へのAAV-hAADCの少量投与（遺伝子治療）は安全性が高く、PETでのFMTの取り込みも30%上昇した（第1相試験）

Total cholesterol and the risk of Parkinson disease. Neurology 2008 70: 1972-1979.
25-54歳の集団では、総コレステロール値が高いとパーキンソン病発症の危険性が高い

Improvement in Parkinson Disease by Subthalamic Nucleus Stimulation Based on Electrode Placement: Effects of Reimplantation. Arch Neurol. 2008;65:612-616.
視床下核刺激で良好に反応しないPD症例に、視床下核により近い位置にもう一度電極を埋め込むと症状が改善する傾向がある

Tesofensine (NS 2330), a Monoamine Reuptake Inhibitor, in Patients With Advanced Parkinson Disease and Motor Fluctuations: The ADVANS Study. Arch Neurol. 2008;65:577-583.
テソフェンシン（ドパミン、セロトニン、ノルアドレナリンの再取込阻害薬）は進行期のPD症状を若干改善させるが、容量依存性の改善傾向はない

Deep brain stimulation activation volumes and their association with neurophysiological mapping and therapeutic outcomes. JNNP 2008 Apr 10 [Epub ahead of print]
視床下核の脳深部電気刺激が効果のあるパーキンソン病患者では，電気刺激により活性化される脳の部位が視床下核の背側境界部まで含まれている

Attempted and completed suicides after subthalamic nucleus stimulation for Parkinson’s disease. JNNP 2008 Apr 10 [Epub ahead of print]
進行期パーキンソン病患者に対して視床下核の脳深部電気刺激をすると，運動症状の改善にもかかわらず自殺企図が見られる場合があり，注意が必要である

A case report on fixation instability in Parkinson’s disease with bilateral deep brain stimulation implants. JNNP 2008;79:443-7.
パーキンソン病では安定した固視が障害されている．（一点をじっと見つめられない）

Occurrence and clinical correlates of REM sleep behaviour disorder in patients with Parkinson’s disease over time. JNNP 2008;79:387-91.
PDでのREM睡眠行動障害は，男性，パーキンソン病症状が軽い，L-dopa使用量が多い例に見られる傾向がある．

The specificity and sensitivity of transcranial ultrasound in the differential diagnosis of Parkinson’s disease: a prospective blinded study. Lancet Neurol. 2008;7:417-24.
経頭蓋超音波検査での黒質の検査が，早期のPDでも診断に役立つ

Safety and tolerability of intraputaminal delivery of CERE-120 (adeno-associated virus serotype 2-neurturin) to patients with idiopathic Parkinson’s disease: an open-label, phase I trial. Lancet Neurol. 2008;7:400-8.
PD患者に対して、被殻へAAVを用いて神経栄養因子の遺伝子導入を行った第１相試験では、目立った副作用もなく症状の改善がみられた

Analysis of Lrrk2 R1628P as a risk factor for Parkinson’s disease. Ann Neurol. 2008 Apr 15 [Epub ahead of print]
LRRK2のc.4883G>C (R1628P) SNPが中国系民族のパーキンソン病の危険因子（1.84倍）である．

Metabolic abnormalities associated with mild cognitive impairment in Parkinson disease. Neurology 2008 70: 1470-1477.
認知機能障害のあるPD患者では、FDG-PETで前頭前野と頭頂葉のグルコース代謝が減少し、脳幹/小脳で上昇する

α-Synuclein, pesticides, and Parkinson disease: A case‐control study. Neurology 2008 70: 1461-1469.
SNCA（αシヌクレイン）遺伝子のREP1（dinucleotide repeat sequence）遺伝子型と除草剤への暴露はパーキンソン病発症の独立した危険因子である

Midbrain iron content in early Parkinson disease: A potential biomarker of disease status. Neurology 2008 70: 1411-1417.
発症早期のPD患者でも、3T-gradient echo MRIでの黒質のプロトン横緩和率が有意に上昇し、鉄含有量を反映している可能性がある

Statin use and the risk of Parkinson disease. Neurology 2008 70: 1418-1422.
pravastatin (メバロチンなど)以外のスタチン系薬剤の服用でPD発症率が60-70%減少する

Parkinson disease and risk of mortality: A prospective comorbidity-matched cohort study. Neurology 2008 70: 1423-1430.
PD患者は死亡率が一般人口と比較して2倍以上に上昇し、高齢発症であっても、罹病期間が短くても死亡率は上がる

Effects of subthalamic nucleus stimulation and levodopa on freezing of gait in Parkinson disease. Neurology 2008 70: 1431-1437.
両側視床下核刺激療法はレボドパ反応性のあるすくみ足に効果を認めるが、レボドパ内服の効果を上回ることは少ない

Use of antihypertensives and the risk of Parkinson disease. Neurology 2008 70: 1438-1444.
降圧剤（ACE阻害薬、ATII阻害薬、Caブロッカー、βブロッカー）のうち、CaブロッカーがPD発症の危険性を下げる

Subthalamic nucleus stimulation modulates audiospinal reactions in Parkinson disease. Neurology 2008 70: 1445-1451.
両側視床下核刺激療法の高周波刺激によりPDにおける脳幹の聴覚性驚愕反応を抑制できる

Globus pallidus dopamine and Parkinson motor subtypes: Clinical and brain biochemical correlation. Neurology 2008 70: 1403-1410.
PD患者の剖検脳で測定したドーパミンの量は線条体で高度に低下しているが、淡蒼球内の内節と外節のドーパミンレベルの低下の差が振戦症状に関与している可能性がある

Adenosine A2A receptor antagonists exert motor and neuroprotective effects by
distinct cellular mechanisms. Ann Neurol. 2008;63:338-46.
アデノシンA2A受容体拮抗薬KW-6002は神経細胞に作用して運動機能を改善するが，グリアなど他の細胞にも働いてMPTPに対する神経保護作用を呈する．

Pilot randomised controlled trail of occupational therapy to optimise independence in Parkinson’s disease: The PD OT trial. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008 Mar 13 [Epub ahead of print]
PDでの作業療法の有効性を検討した予備的な比較対照試験で，NEDALとPDQ-39による結果の評価は妥当である．

Motor urgency is mediated by the contralateral cerebellum in Parkinson’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008 Mar 20 [Epub ahead of print]
パーキンソン病の運動機能は切迫状況において改善することが知られているが，PETで見ると切迫状況における右手の運動には左（対側）の小脳の活性化が関与している．

Dihydrotetrabenazine positron emission tomography imaging in early, untreated Parkinson’s disease. Ann Neurol. 2008;63:388-94.
VMAT2に結合するDTBZを用いたPETは，早期パーキンソン病患者で被殼中央部での集積低下を示し，低下の程度は対側の動作緩慢や筋強剛の強さと相関する

Trichloroethylene: Parkinsonism and complex 1 mitochondrial neurotoxicity. Ann Neurol. 2008;63:184-92.
トリクロロエチレンは動物で選択的な複合体Iミトコンドリア障害を来たしドーパミン細胞障害を示し，ヒトにおいてもMPTPや農薬などともに，パーキンソン症候群の危険因子である可能性がある

Association of olfactory dysfunction with risk for future Parkinson’s disease. Ann Neurol. 2008;63:167-73.
高齢男性では，嗅覚障害が強い集団は障害が軽度の集団に比べて4年後のパーキンソン病発症率が５倍以上であった

Adenosine A(2A) receptor antagonist istradefylline (KW-6002) reduces “off” time in Parkinson’s disease: A double-blind, randomized, multicenter clinical trial (6002-US-005). Ann Neurol. 2008;63:295-302.
選択的アデノシンA受容体拮抗薬istradefylline(KW-6002)は，wearing-offの見られるパーキンソン病患者でジスキネジアを悪化させず，offの時間を約10%減らすことができる

Objective monitoring of tremor and bradykinesia during DBS surgery for Parkinson disease. Neurology 2008 70: 1244-1249.
視床下核刺激(STN)手術中の効果を、振戦、寡動状態を記録装置で客観的に評価することができる

Dementia and survival in Parkinson disease: A 12-year population study. Neurology 2008 70:1017-22.
PDを12年間追跡調査すると60％が認知症を合併し、年齢、罹病期間上昇に伴いその危険性が上昇する

Subthalamic nucleus stimulation-induced regional blood flow responses correlate with improvement of motor signs in Parkinson diseaseBrain. 2008 Aug 12.
PDにおける視床下核DBSによる脳局所の血流変化と運動症状の改善に相関がみられた

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White matter changes and diabetes predict cognitive decline in the elderly: The LADIS Study. Neurology 2010 75: 160-167.
糖尿病と大脳白質病変は認知機能の悪化の独立した危険因子であり、脳血管性認知症は脳梗塞の既往と白質病変、アルツハイマー病は側頭腰内側の萎縮との関連が見られた

Retinal microvascular abnormalities and cognitive decline: The ARIC 14-year follow-up study. Neurology 2009 73: 862-868.
網膜血管異常は脳内微小血管障害のマーカーとなりえるが、さらに網膜症が強いほど実行機能、精神機能の悪化が強く見られた

Subclinical cerebrovascular disease in mild cognitive impairment. Neurology 2009 73: 450-456.
高齢者での脳MRIで白質高信号は健忘性MCIと関連し（オッズ比1.9）、梗塞は非健忘型MCIと関連していた（オッズ比2.7）

Cognitive impairment risk: White matter hyperintensity progression matters. Neurology 2009 73: 120-125.
ベースの白質高信号体積ではなく白質高信号体積の増加度が永続的な認知機能障害と強く関連していた

Age-associated leukoaraiosis and cortical cholinergic deafferentation. Neurology 2009 72: 1411-1416.
脳室周囲高信号域をもつ集団は脳室周囲以外の白質病変を持つ集団と比較して、大脳皮質のコリン作動系神経細胞の活動性が有意に低かった

Severity of leukoaraiosis correlates with clinical outcome after ischemic stroke. Neurology 2009 72: 1403-1410.
びまん性白質病変を持つ集団はその面積に相関して脳梗塞による神経機能の予後が悪い

An inverse association of cardiovascular risk and frontal lobe glucose metabolism. Neurology 2009 72: 738-743.
心血管系の危険因子を有すると前頭葉（特に前頭前野）の糖代謝が低下しやすい

Association of Distinct Variants in SORL1 With Cerebrovascular and Neurodegenerative Changes Related to Alzheimer Disease. Arch Neurol. 2008;65:1640-1648.
sortilin-related receptor(SORL1)遺伝子のSNPsの一部は、海馬の萎縮、MRIでの白質高信号と関連している

Neuropathologic correlates of white matter hyperintensities. Neurology 2008 71: 804-811.
MRIでの脳白質病変は、剖検脳で検討すると血管の整合性が乱れており血管原性である可能性が高い

Impact of white matter hyperintensity volume progression on rate of cognitive and motor decline. Neurology 2008 71: 108-113.
脳室周囲の高信号領域の増加は歩行障害に関連し、皮質下高信号領域の体積の増加は認知機能の低下と関連する

Effect of infarcts on dementia in the Baltimore longitudinal study of aging. Ann Neurol. 2008;64:168-76.
脳梗塞は大きさよりもその数が認知症に影響を与えるが，皮質下深部白質の梗塞や，梗塞を伴わない危険因子の存在は影響を与えない

Cognitive and Anatomic Contributions of Metabolic Decline in Alzheimer Disease and Cerebrovascular Disease. Arch Neurol. 2008;65:650-655.
エピソード記憶の低下と海馬体積の減少はADによるグルコース代謝低下と関連し、白質のMRIでの高信号は脳血管性認知症による様々なパターンのグルコース代謝の低下に関連しているように見える

Physical activity and dementia risk in the elderly: Findings from a prospective Italian study. Neurology. 2008;70:1786-94.
身体活動は脳血管性認知症の発症を低下させるが、アルツハイマー型認知症の発症率には影響しない

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Guidelines for the prevention of stroke in patients with stroke or transient ischemic attack: a guideline for healthcare professionals from the american heart association/american stroke association.Stroke. 2011 Jan;42(1):227-76.
脳梗塞、ＴＩＡの二次予防に関するガイドライン

Evidence-based guideline: The role of diffusion and perfusion MRI for the diagnosis of acute ischemic stroke: Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2010 75: 177-185.
急性期脳梗塞のDWI、PWIによる診断、重症度判定の有用性に関するAANのガイドライン

Low-dose aspirin for primary prevention of atherosclerotic events in patients with type 2 diabetes: a randomized controlled trial. JAMA. 2008 ;300:2134-41.
二型糖尿病患者において低容量アスピリン内服は心脳血管イベントの一次予防効果はない

Percutaneous Clot Removal Devices in Acute Ischemic Stroke: A Systematic Review and Meta-analysis. Arch Neurol. 2008;65:1024-1030.
脳梗塞に対する経皮的塞栓摘出の総説

Management of Stroke in Infants and Children. Stroke. 2008 [Epub ahead of print]
乳児、小児の脳卒中管理に関するAHAガイドライン.

Guidelines for the early management of adults with ischemic stroke: a guideline from AHA/ASA etc. Stroke 2007;38:1655-711.
脳梗塞急性期治療に関するガイドライン、EBM

Stroke. Lancet. 2008;371:1612-23.
脳卒中の臨床全般についてのまとめ

Update to the AHA/ASA Recommendations for the Prevention of Stroke in Patients With Stroke and Transient Ischemic Attack. Stroke 2008;39:1647-52.
脳梗塞、 脳梗塞、一過性脳虚血発作の発症二次予防に関するガイドライン

Primary prevention of ischemic stroke: a guideline from the AHA/ASA Stroke Council. Stroke. 2006;37:1583-633
脳梗塞、一過性脳虚血発作の一次予防に関するガイドライン

Guidelines for prevention of stroke in patients with ischemic stroke or transient ischemic attack: a statement for healthcare professionals from the AHA/ASA Council on Stroke. Circulation. 2006;113:e409-49.
脳梗塞、一過性脳虚血発作の発症二次予防に関するガイドライン

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Inhibition of Endogenous Interferon Beta by Neutralizing Antibodies Against Recombinant Interferon Beta. Arch Neurol. 2010;67(9):1095-1101.
インターフェロンβ治療により中和抗体が検出された多発性硬化症の血清では、組み換えインターフェロンβに対する生物活性の低下作用を全ての症例に認めるとともに内因性インターフェロンの中和作用も検出された

Cross-sectional study assessing long-term safety of interferon-β-1b for relapsing-remitting MS. Neurology 2010 74: 1877-1885.
再発寛解型MSに対するインターフェロンβ治療群を16年間に渡り追跡調査を行ったが、安全性は高くインターフェロンβに対する中和抗体出現群の76%は経過中に中和抗体が消失した

Breakthrough disease during interferon-β therapy in MS: No signs of impaired biologic response. Neurology 2010 74: 1455-1462.
多発性硬化症ではインターフェロンβ投与による生物学的応答は活動性に関係なく同様に認められるが、活動性の高い（再発した）症例ではインターフェロンβ治療前のIL-10の低下、造影増強効果のある病変及びT2高信号の病変の数や面積の増加との関連が強かった

Clinical Effect of Neutralizing Antibodies to Interferon Beta That Persist Long After Cessation of Therapy for Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2010;67(4):402-407.
MSではインターフェロンβ使用2年後であっても24%に中和抗体が検出され、中和抗体陽性群は再発率が高く、機能予後も悪い

Encephalitis during interferon beta-1a treatment in a child with optic neuritis. Neurology 2010 74: 435-436.
インターフェロンβ1a治療中に可逆性の脳炎を併発した視神経炎の11歳女性例

Effect of neutralizing antibodies on biomarker responses to interferon beta: The INSIGHT study. Neurology 2009 73: 1493-1500.
多発性硬化症においてIFNβに対する抗体価の上昇はIFNβの生物活性を強く低下させ、中和抗体はIFNβ-1b, -1aの皮下注よりもIFNβ-1a筋注の方が出現率が低かった

Effect of anti-IFNβ antibodies on MRI lesions of MS patients in the BECOME study. Neurology 2009 73: 1485-1492.
多発性硬化症においてIFNβ中和抗体がIFNβの生物学的活性を失活させるほど高い群は、中和抗体価が低い群と比較してMRIでの造影病変の減少効果が弱い

Enhancement of Chemokine Expression by Interferon Beta Therapy in Patients With Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2009;66(10):1216-1223.
多発性硬化症のIFN-β使用者は中和抗体が陰性の場合はCCL1, 2 & 7、CXCL10&11、CCR1遺伝子が中和抗体陽性例あるいは対照群と比較して多く認められた

Interferon beta treatment does not induce organ-specific autoantibodies in multiple sclerosis. Neurology 2009 73: 900-902.
多発性硬化症のインターフェロンβ治療ではTPO抗体、GAD抗体などの自己抗体を誘導することはなかった

Genome-wide Scan of 500 000 Single-Nucleotide Polymorphisms Among Responders and Nonresponders to Interferon Beta Therapy in Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2009;66(8):972-978.
MS症例のIFNβの反応性が良好群と不良群でSNPを比較すると、特にある種のグルタミン酸受容体に関連する遺伝子とIFNβとの反応性が関連していた

Absence of MxA induction by interferon β in patients with MS reflects complete loss of bioactivity. Neurology 2009 73: 372-377.
多発性硬化症ではIFNβ中和抗体陽性でMyxovirus resistance protein A（MxA）反応が検出されない集団では、IFNβ制御性遺伝子の発現が見られなかった

MRI activity and neutralising antibody as predictors of response to interferon beta treatment in multiple sclerosis. JNNP 2008 79:646-51
IFNβ治療開始６ヶ月でのMS患者で，MRIでの新しい病変と中和抗体の出現は，その後の18ヶ月で病気が進行する可能性が高いことを示唆する

INTERFERON β-ASSOCIATED RETINOPATHY IN PATIENTS TREATED FOR MULTIPLE SCLEROSIS. Neurology 2008 70: 1153-1155.
インターフェロンβは非常に稀だが網膜症をきたすことがある

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臨床神経系

Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism
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Movement Disorders
Acta Neurologica Scandinavica
Muscle & Nerve
臨床神経学
BRAIN and NERVE―神経研究の進歩

脳外科＆整形外科系

Journal of Neurosurgery
Neurosurgery
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Journal of Neuroscience Research
Brain Research
Neuropathology

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Antibody responses to EBV and native MOG in pediatric inflammatory demyelinating CNS diseases. Neurology 2010 74: 1711-1715.
天然ミエリンオリゴデンドログリア糖蛋白質に対する抗体は正常対照群と比較して小児のADEMとCISで増加していたが、EBウィルスの抗体の上昇との関連はなかった

Radial diffusivity in remote optic neuritis discriminates visual outcomes. Neurology 2010 74: 1702-1710.
拡散テンソル画像による検討で、視神経炎では拡散値により障害視神経と正常視神経の区別が可能で、拡散値の上昇は視野障害の強さと比例する

Elevated Epstein-Barr virus-encoded nuclear antigen-1 immune responses predict conversion to multiple sclerosis.Ann Neurol. 2010 Feb;67(2):159-69.
CIS患者でEBNA1に対する液性，細胞性の免疫反応が亢進しており，その免疫反応はMSへの進展と相関しており，予後の判定に有用な可能性がある．

MRI criteria for MS in patients with clinically isolated syndromes. Neurology 2010 74: 427-434.
MSの診断基準と対比したCISのMRIの特徴に関する総説

Retinal nerve fiber layer thickness is associated with lesion length in acute optic neuritis. Neurology 2010 74: 252-258.
急性期視神経炎では網膜神経線維層厚が上昇するが、MRIで評価した視神経炎病変の場所よりも長さに依存していた

Effect of glatiramer acetate on conversion to clinically definite multiple sclerosis in patients with clinically isolated syndrome (PreCISe study): a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet. 2009;374:1503-11.
CISにおいてコパキソン（glatiramer acetate）投与群では、多発性硬化症への移行率が対照群よりも45%低減した

Callosal lesion predicts future attacks after clinically isolated syndrome. Neurology 2009 73: 1837-1841.
CISでは、脳梁病変及びBarkhof診断基準を満たすことはそれぞれ2.7倍、2.6倍、MSへの移行の危険性が高まる

Optical Coherence Tomography in Clinically Isolated Syndrome: No Evidence of Subclinical Retinal Axonal Loss. Arch Neurol. 2009;66(11):1373-1377.
CIDでは対照群と比較して、OCT(光学的干渉断層法)で測定したRNFL(網膜神経線維層)と黄斑体積の減少は明らかでなくRNFLの減少と多発性硬化症への移行の関連もなかった

Magnetic Resonance Imaging Predictors of Conversion to Multiple Sclerosis in the BENEFIT Study. Arch Neurol. 2009;66(11):1345-1352.
BENEFIT研究の検討ではCIDにおいてエントリー時に9つ以上のT2高信号病変、3つ以上の脳室周囲病変の存在は多発性硬化症への移行の危険性を上昇させ、エントリー9ヶ月後に空間的に多発する病変の存在もまた移行の危険性を上昇させた

Prediction of conversion from clinically isolated syndrome to clinically definite multiple sclerosis according to baseline MRI findings: comparison of revised McDonald criteria and Swanton modified criteria　J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1107-1109.
CIS患者のMRIからMSへの移行を予測するには、McDonald基準より修正Swanton基準が優れている

Association Between Clinical Conversion to Multiple Sclerosis in Radiologically Isolated Syndrome and Magnetic Resonance Imaging, Cerebrospinal Fluid, and Visual Evoked Potential: Follow-up of 70 Patients. Arch Neurol. 2009;66(7):841-846.
MRIで無症候性の脱髄病変を有する場合、5.2年間で33%が視神経炎、脊髄症、脳幹症状などを引き起こすため早期からの治療導入の検討が必要である

A Single, Early Magnetic Resonance Imaging Study in the Diagnosis of Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2009;66:587-592.
初回の脳MRIで空間的多発を認めGd造影病変非造影病変が混在する場合、多発性硬化症診断の特異度は非常に高い

Pediatric optic neuritis: Brain MRI abnormalities and risk of multiple sclerosis. Neurology 2009 72: 881-885.
小児の視神経炎では発症時に脳MRIに異常信号病変があると2年以内に多発性硬化症に移行する可能性が高い

Incidental MRI anomalies suggestive of multiple sclerosis: The radiologically isolated syndrome. Neurology 2009 72: 800-805.
多発性硬化症を疑わせるMRI所見の症例は無症候であっても、将来多発性硬化症の症状が出現したり病変がMRIでさらに検出される可能性が高い

Disability in optic neuritis correlates with diffusion tensor-derived directional diffusivities. Neurology 2009 72: 589-594.
視神経炎ではMRIで急性期に拡散値が低下し、拡散値低下の程度と1ヶ月あるいは3ヶ月後の機能の低下が相関する

Early MRI in optic neuritis: The risk for disability. Neurology 2009 72: 542-550.
視神経炎後3ヶ月以内に脊髄病変、造影病変、天幕下病変を認めた例、3ヶ月後に新たなT2での病変を認めた例は6年後の予後が悪く、脊髄病変を認めた例は多発性硬化症に移行しやすかった

Gray matter atrophy is related to long-term disability in multiple sclerosis. Ann Neurol. 2008 Jun 20. [Epub ahead of print]
CIS患者の20年の追跡調査で，白質，灰白質ともに健常者より優位に萎縮が認められるが，灰白質の萎縮がより顕著でありが長期的な機能低下と関連している

Disability and T2 MRI lesions: a 20-year follow-up of patients with relapse onset of multiple sclerosis. Brain 2008 131: 808-817.
脳にT2MRIで信号異常のあるClinically isolated syndromesの82%はMSに移行し、その病変の大きさが予後を規定する

Multiple Sclerosis Risk After Optic Neuritis: Final Optic Neuritis Treatment Trial Follow-up. Arch Neurol. 2008;65:727-732.
15年間の追跡調査の結果、視神経炎発症時に脳MRIで異常があると72%、ない場合は25%がMSに移行することがわかった

NMO-IgG predicts the outcome of recurrent optic neuritis. Neurology 2008 70: 2197-2200.
NMO-IgG陽性の視神経炎症例は視覚障害が悪化しやすく、NMOへの移行率も有意に高い

Regional Grey Matter Atrophy in Clinically Isolated Syndromes at Presentation. JNNP. 2008 May 9 [Epub ahead of print]
CISの患者では健常者と比べて視床，視床下部，被殻，尾状核が萎縮し，MRIのT1病変の大きさが視床と海馬の萎縮と相関している

Cognitive impairment in Multiple Sclerosis can be predicted by imaging early in the disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008 Mar 13 [Epub ahead of print]
MSの早期（CIS）のMRI検査で，T1病変や３ヶ月後の新たなT2病変の出現や正常に見える白質でのmyoinositolの増加が，後の認知機能の障害と相関している．

Lesion distribution in children with clinically isolated syndromes. Ann Neurol. 2008;63:401-5.
Clinically isolated syndromesの小児では，成人の多発性硬化症と比べてテント下の病変が多く，免疫学的な差異や髄鞘化の部位による差が影響しているのかもしれない

Disability and T2 MRI lesions: a 20-year follow-up of patients with relapse onset of multiple sclerosis. Brain 2008 131: 808-817.
脳にT2 MRIで信号異常のあるClinically isolated syndromesの82%はMSに移行し、病変の大きさが予後を規定する

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