神経疾患治療マニュアル

Frequency and Prognosis of Convulsive Status Epilepticus of Different Causes: A Systematic Review. Arch Neurol. 2010;67(8):931-940.
痙攣重積の原因と予後に関する総説

New-onset refractory status epilepticus with restricted DWI and neuronophagia in the pulvinar. Neurology 2010 74: 1003-1005.
両側の視床枕の拡散低下を認め病理学的に神経貪食像が検出された初発の難治性重積発作の26歳男性例

Transient seizure-related MRI abnormalities. J Neuroimaging. 2009 Oct;19(4):301-10.
てんかんで見られるMRI変化の総説

Termination of complex partial status epilepticus by intravenous levetiracetam. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 931-933.
レベチラセタム静注で複雑部分てんかん重積発作が停止した29歳女性例

Treatment of community-onset, childhood convulsive status epilepticus: a prospective, population-based study. Lancet Neurol. 2008 Aug;7(8):696-703. Epub 2008 Jul 2.[Epub ahead of print]
小児のけいれん重責の治療と反応についての前向き研究で，抗けいれん薬の種類投与方法とその効果や副作用，けいれんの持続時間などについての解析を行った

Generalized tonic-clonic seizures after acute oxcarbazepine withdrawal. Neurology 2008 70: 2187-2188.
oxcarbazepine（オクスカルバゼピン）の急速な減量はカルバマゼピンと同様に強直間代発作を誘発する

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概念
悪性腫瘍や結石による胆管閉塞により生じた胆汁うっ滞に感染が合併した結果生じる胆管壁と内腔の炎症です。細菌感染の原因として、十二指腸から胆管への逆行感染や門脈からの血行感染が考えられている。

診断
以下の症状が古くから有名です

胆管炎
Charcot の三徴(黄疸、発熱、腹痛)
急性閉塞性化膿性胆管炎（AOSC）
Raynoldsの五徴(三徴にショック、意識障害を加えたもの)

検査
血液検査

胆道系酵素やビリルビンの上昇
(落下結石などで急速な結石嵌頓が生じた場合は肝酵素の上昇が優位)
感染を伴う場合は白血球の上昇やCRP陽性

腹部超音波検査

結石自体の描出率は低いため、胆汁うっ滞のサインで間接的に診断します
11mm以上の総胆管拡張、肝内胆管拡張(parallel channel sign, shot gun sign)など

治療
治療の基本はドレナージです。
保存的治療
禁食、輸液、胆道系に有効な抗生剤((Ampicillin/sulbactam (ユナシン) 1回　1.5 g 6時間毎静注)、あるいはSBT/CPZ（スルペラゾン）、最近ではニューキノロン剤も使用される)投与。
ドレナージ
胆道の減圧と胆道内感染胆汁の排除のため行いますが、この胆道ドレナージが最も基本となる治療です。特にAOSCでは胆道ドレナージの絶対適応で速やかに治療しましょう。ていうか、消火器の先生にやってもらいましょう。

予後
胆管炎の原因疾患によるものの、結石によるものであれば比較的良好です。

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病態
大部分は結石による胆嚢管閉塞により胆嚢内に胆汁がうっ滞し、細菌感染が加わって発症します。

症状
発熱、右季肋部痛、右肩甲骨下縁や背部への放散痛が特徴的な症状で、誘因としては脂肪過量摂取、暴飲暴食、過労などが挙げられます。
身体所見は以下が有名です。

右季肋部に圧痛
叩打痛
Murphy徴候（右季肋部を圧迫していると、吸気が痛みのために中断する）

検査
腹部超音波検査

胆石の存在
胆嚢の腫大(長径8cm、短径3.5cm以上)
胆嚢壁の肥厚(4mm以上)
sludge formation
胆嚢周辺の低エコー域は胆嚢周囲膿瘍の可能性を示唆します。

治療
以下の三つが治療の柱です。
保存的治療
　禁食、輸液、安静臥床、胆道系に有効な抗生剤(Ampicillin/sulbactam (ユナシン) 1回　1.5 g 6時間毎静注)、抗コリン剤投与
ドレナージ
　保存的治療で改善を認めない場合、経皮経肝胆嚢ドレナージ(PTGBD)、経乳頭的胆嚢ドレナージ(ENGBD)等のドレナージの施行
手術
　壊疽性胆嚢炎、気腫性胆嚢炎、胆嚢穿破、穿孔例は緊急手術の適応。

予後
適切な治療を行えば多くの場合軽快します。ただし、高齢者などでは炎症が遷延し敗血症などの重篤な合併症に至る場合もある。
胆嚢癌の合併症例も存在するため、治療後もfollowが必要でです。

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Cervical-artery dissections: predisposing factors, diagnosis, and outcome.Lancet Neurol. 2009;8:668-78.
若年脳梗塞の主要な原因であり，おそらく発生率は過小評価されているであろう頸動脈解離についてのレビュー

Pearls & Oy-sters: Distal subclavian artery: A source of cerebral embolism. Neurology 2009 73: e11-e12
胸郭出口症候群による鎖骨下動脈狭窄が原因と考えられた脳幹梗塞の21歳男性例

Recurrent cerebral ischemia in medically treated patent foramen ovale: A meta-analysis. Neurology 2009 73: 89-97.
現時点では卵円孔開存の閉鎖術の施行が脳梗塞や一過性脳虚血発作の再発を減らすという証拠はない

Silent brain infarcts and leukoaraiosis in young adults with first-ever ischemic stroke. Neurology 2009 72: 1823-1829.
15-49歳の初発の脳梗塞で無症候性脳梗塞や白質病変を認めることは少ないが、1型糖尿病がある集団ではそれらの病変をより多く認める

Early-onset stroke associated with a mutation in mitofusin 2. Neurology 2008 70: 2010-2011.
若年性脳梗塞を来たしMitofusin 2 (MFN2)遺伝子変異が見つかった2症例

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Abnormal eye movements in Kennedy disease. Neurology 2009 72: 1528-1530.
眼球運動障害がENGで検出されたSBMAの58歳男性例

Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy.Ann Neurol. 2009;65:140-50.
SBMAに対するリュープロレリン投与の第2期調査にて症状進行抑制効果と筋での変異アンドロゲン受容体蓄積抑制効果が認められた．

Effect of aerobic training in patients with spinal and bulbar muscular atrophy (Kennedy disease). Neurology 2009 72: 317-323.
有酸素運動はSBMAの神経機能を改善させない

Natural history of spinal-bulbar muscular atrophy. Neurology 2008 70: 1967-1971.
SBMAは10年生存率が82%（対照95％）と健常人と比べ若干低下するが、嚥下機能、呼吸機能など球症状の悪化は強くない

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Principles of Neurology
2009年3月に改訂されました。すべての神経内科医必須の本だと思います
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医学生・研修医のための神経内科学
医学生、研修医、神経内科になりたての方にとってお勧め度No1です。山口大学教授の神田先生が、今まで経験されてきた臨床的感覚を濃縮して執筆され、要点も良くまとまっていて感動です。是非読まれてください
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Merritt’s Neurology
神経内科では最も有名な英語の教科書の一つで、Skyscape経由でiPhoneに入れることもできます。（メリットと呼ばれていますが、リンスの名前が由来ではありません）。まあ、買っておきましょう。
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神経内科ハンドブック―鑑別診断と治療
これも結構持っている方が多いと思います。
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臨床神経内科学
読んだことない。
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神経内科学書
これも読んだことない。
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Neurology and General Medicine
内科的common diseaseに関連する神経疾患を中心にまとめてあり、個人的にはこの本気に入ってます。
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Critical Care Neurology and Neurosurgery
神経系のCritical Careの教科書は英語版で何冊かあり、個人的にはこれとは違う英語の本を持っていて気に入ってましたが、古くなり改訂もされていないので、この本を買った方が良いと思います。
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Infections of the Central Nervous System
神経感染症の教科書です。2004年に改訂されているようです。
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サンフォード感染症治療ガイドブック
表紙に「熱病」と書かれている本で、毎年最新版が出版されますので新しい版を購入してください。日本語訳の本の方が大きく読みやすいと思います。ただし、これは感染症治療のノウハウを記載した教科書ではなく、あらゆる感染症に対する抗菌薬が掲載されたカンニング本です。
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レジデントのための感染症診療マニュアル 第2版
かなり評判の良い本。分厚くて躊躇しそうですが感染症に関わることのあるすべての医師必読のようです。
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感染症診療のベーシック・アプローチ
痒いところに手が届くと評判の良い本ですが、個人的に持っていません。安いので近々購入しようと考えています。
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抗菌薬の考え方、使い方（ver.2）
昔Ver1の頃は、上司に購入を勧められ購入しましたが、難しくて理解度はいまいちだった記憶があります。現在はVer2.評判を読む限りなかなか良さそうです。
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臨床のための筋病理
日本語で詳しく記載された神経・筋病理の教科書が少ない中、この本の存在は貴重です。
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Peripheral Neuropathy (Thomas & Dyck)
DyckのPeripheral Neuropathyと呼ぶ方が多いでしょうか。日本語で記載された末梢神経病理の教科書がないので誰かに記載してもらいたいものですよね。日本語の教科書がない以上、海外の教科書だよりになりこの本を読むことになってしまいます。
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Greenfield’s Neuropathology
同様に中枢神経系病理で定期的に改訂されている日本語の教科書が少ないように思います。これも、分厚い本で飾りになる可能性大ですが、やっぱり何かの時には読むことになると思います。
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神経病理インデックス
とっつきにくい神経病理（中枢神経病理）がわかりやすくかかれていて最近評判のよい本です
一度見てみればわかりますが、レイアウトがすごくきれいで直感的に把握できます
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神経病理を学ぶ人のために
専門医試験の時に読んだような、読んでないようなあまり記憶にないのですが。。。
有名な平野先生の本ですね。現在第4版。改訂もしてくださっているようです。
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カラーアトラス神経病理
これは専門医試験の時に読みました。これですべてをカバーすることはできませんが、
きれいな写真が多く勉強になります。
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ベッドサイドの神経の診かた
神経症候の勉強するときに最も使われている本だと思われます。
神経内科医でこの本を開いたことのない方はほとんどいないのでは？
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神経症候学を学ぶ人のために
この本で沢山の実践的な症候学を勉強させていただきました。
著者の先生方に感謝いたします。
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神経局在診断―その解剖、生理、臨床
神経の解剖、走行と臨床症状との対比に。
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Diagnosis of Stupor and coma
あまり持っている方はいないかもしれませんが、意識障害を生じるあらゆる疾患、及び数々の疾患の意識障害のタイプが詳しく書かれています。この値段でこの情報量。間違いなく買いの一冊です。米国での意識障害に関するバイブルと米国脳卒中専門医に聞き、購入しました。
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Movement Disorder Emergencies: Diagnosis and Treatment
表面筋電図などの検査はあるものの、やはり見た目が重要な不随意運動をDVDで見るなら一押しの本です。この本一冊で、commonな疾患から、希な疾患までほとんどすべての不随意運動を見ながら学ぶことができます。
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神経症候学
神経内科医なら持っているべきなのでしょうか。。。いや、もっていなくても画像能力が向上した現在、十分神経内科医は務まります。個人的には持ってはいるものの殆ど使ってませんが、辞書的に使用することになると思います。
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Feb.16.2010

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脳MRI（１）（２）
かなりの数の画像、及び納得のいく説明から今最も参考になる脳MRIの教科書です。１．は正常解剖、２．は代謝・脱髄・変性・外傷・他と疾患編です。例えば、白質脳症などの稀な疾患に関してもその殆どの疾患のMRI画像が掲載されていて驚きです。
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新版 所見からせまる脳MRI
脳MRIの読影において、例えば、どこが運動前野か？など解剖学的な位置を捉える方法、また、T2、T1とも基底核で高信号を見たらどのような疾患が鑑別に上がるのか？など、MRI所見からどのように考えればよいのかが記載されています。この本と、上記の本を持っていれば、ほぼ十分な知識がつきます。後は、経験や論文を読むことでスキルアップを図りましょうね。
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脳脊髄のMRI
日本語の画像集の中では沢山の画像が掲載されていてとても役に立ちます。日本語の脳脊髄画像の教科書的存在だと思います。
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Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine
個人的にはとても気に入っています。英語の分厚い教科書は得てして本棚の飾りになりますが、この本は画像が沢山ありよく開きます。画像の数もかなり多く、似たような画像を探す場合にも使用できます。
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エキスパートのための脊椎脊髄疾患のMRI
脊髄MRIはとりあえずこれです。。
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新版 よくわかる脳MRI
脳画像の入門書としてとりあえずいかがでしょうか。
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脳の拡散強調MRI
上記の教科書には拡散画像が少なく、解説も少ないため拡散画像に関する教科書は1つ必要です。
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拡散テンソル法による ヒト脳白質のMRIアトラス
個人的には読んだことないのですがFA画像に興味のある方いかがでしょう。
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最新脳SPECT/PETの臨床―脳機能の検査法
脳SPECT/PETの日本語の教科書は少ないですね。
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May.16.2008

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