Risk of atrial fibrillation and stroke in rheumatoid arthritis: Danish nationwide cohort study. BMJ. 2012 Mar 8;344:e1257.
RA患者では一般集団に比べ心房細動（年齢性別調整後の1000人年当たりのイベント発生率8.2対6.0）、および脳卒中リスク（同7.6対5.7）が高かった

An Oral Spleen Tyrosine Kinase (Syk) Inhibitor for Rheumatoid Arthritis. N Engl J Med 2010; 363:1303-1312.
メトトレキサート治療にもかかわらず活動性の関節リウマチを有する患者を対象とした脾臓チロシンキナーゼ（Syk）阻害薬経口投与は、関節リウマチ患者の疾患活動性を低下させたが、下痢，高血圧，好中球減少などの有害事象が認められた

American College of Rheumatology 2008 recommendations for the use of nonbiologic and biologic disease-modifying antirheumatic drugs in rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 2008;59:762-784.
慢性関節リウマチ治療に関するACRガイドライン2008

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The Sneddon Syndrome. Arch Neurol. 2008;65:834-835.
Sneddon症候群の47歳女性例

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Postural imbalance and falls in PSP correlate with functional pathology of the thalamus. Neurology. 2011;77:101-9.
PSPの姿勢反射障害は中脳・視床系の機能障害による可能性が、PET、fMRIによる検討で示唆された

MRI measurements predict PSP in unclassifiable parkinsonisms: a cohort study. Neurology. 2011;77:1042-7.
パーキンソン症状を有する症例では、MRPI (Magnetic resonance parkinsonism index)のの高値は、進行性核上性麻痺発症の予測因子であり、PDやMSAとの鑑別に役立つ可能性がある

ational therapeutic approaches to progressive supranuclear palsy. Brain. 2010 Jun;133(Pt 6):1578-90.
病態から想定される将来のPSPの治療法に関する総説

Teaching NeuroImages: FDG-PET in progressive supranuclear palsy. Neurology 2010 74: e60.
FDG-PETで両側の前頭葉、島皮質、尾状核頭、脳幹、小脳の代謝低下が検出された進行性核上性麻痺の74歳男性例

Evolution of oculomotor and clinical findings in autopsy-proven Richardson syndrome. Neurology 2009 73: 2122-2124.
若年発症で転倒なく水平方向性の複視が目立つといった非特徴的な症状を認め垂直方向性の眼球運動障害が目立たなかったが、剖検にてRichardson症候群と確定診断された1例

Risk factors for progressive supranuclear palsy: a case-control study in France 　J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1271-1274
79人の進行性核上性麻痺患者で危険因子を調べたが、正常群のほうが教育歴が高く果物摂取が多い、という事以外はあきらかでない。

Emotion recognition in progressive supranuclear palsy　　J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1143-1145.
PSPでは表情を読み取る認識力が低下している

Clinical Reasoning: A video analysis of eye and limb movement abnormalities in a parkinsonian syndrome. Neurology 2009 73: e20-e23.
眼球運動障害が目立ち、皮質基底核変性症よりもcorticobasal syndromeと考えられた72歳男性例

Familial aggregation of parkinsonism in progressive supranuclear palsy. Neurology 2009 73: 98-105.
進行性核上性麻痺では第一度近親にパーキンソニズムあるいは認知症が発症する危険性が3.9倍

Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic challenges. Lancet Neurol. 2009 Mar;8(3):270-9.
PSPについての臨床病理学的な概念，特徴についてのまとめ．

“Penguin” or “hummingbird” sign and midbrain atrophy in progressive supranuclear palsy. Neurology 2009 72: e81.
PSP中脳のハミングバードサイン

Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic challenges. Lancet Neurol. 2009;8:270-9.
進行性核上性麻痺と周辺疾患の位置づけと病態に関する総説

Voluntary, spontaneous and reflex blinking in patients with clinically probable progressive supranuclear palsy. Brain 2009 132: 502-510
進行性核上性麻痺では瞬目速度や開眼時間などに異常が生じる

Tau forms in CSF as a reliable biomarker for progressive supranuclear palsy. Neurology 2008 71: 1796-1803.
髄液のタウ蛋白の33 kDa/55 kDa比の低下は進行性核上性麻痺に特異的な所見である

Role of the Tau Gene Region Chromosome Inversion in Progressive Supranuclear Palsy, Corticobasal Degeneration, and Related Disorders. Arch Neurol. 2008;65:1473-1478.
進行性核上性麻痺と皮質基底核変性症では17番染色体のTau遺伝子に関連が見られるが、特にmicrotubule-associated protein tau gene (MAPT)遺伝子が病因に関与している可能性が高い

Progressive Supranuclear Palsy With Walleyed Bilateral Internuclear Ophthalmoplegia Syndrome. Arch Neurol. 2008;65:827-829.
両側内側縦束症候群を来たした進行性核上性麻痺の72歳男性例

Current and future treatments in progressive supranuclear palsy. Curr Treat Options Neurol. 2006 May;8(3):211-23.
PSPの治療に関する総説

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Nongenetic factors influence severity of episodic ataxia type 1 in monozygotic twins. Neurology 2010 75: 367-372.
反復発作性失調症1型家系での一卵性双生児の検討では、同じKCNA1遺伝子変異であっても臨床症状は様々であり、遺伝子レベルでの影響以外の要素が存在すると考えられる

Episodic ataxia type 2: unusual aspects in clinical and genetic presentation. Special emphasis in childhood J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1289-1292
発作性失調症２型の新しい家系で約2歳で発症した小児の2例

A patient with episodic ataxia and paramyotonia congenita due to mutations in KCNA1 and SCN4A. Neurology 2009 73: 993-995.
Na+チャネルSCN4A変異とKCNA1遺伝子変異により、先天性パラミオトニアと発作性失調症を来した34歳女性例

Late onset hereditary episodic ataxia. JNNP 2009 ;80(5):566-8
フランスの高齢発症の一過性運動失調症を呈する，既知の遺伝子変異のない新しい家系の報告．

Episodic Ataxia Associated With EAAT1 Mutation C186S Affecting Glutamate Reuptake. Arch Neurol. 2009;66:97-101.
グルタミン酸トランスポーター（EAAT1）遺伝子変異を持つ発作性失調症でC186Sの新たな遺伝子変異部位が同定され、他と同様にグルタミン酸の再吸収が減少していた

Large CACNA1A Deletion in a Family With Episodic Ataxia Type 2. Arch Neurol. 2008;65:817-820.
発作性失調症2型で大きなCACNA1A遺伝子欠損を認めた

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Extensive Bilateral Cerebral Calcifications in a Patient With Primary Hypoparathyroidism. Arch Neurol. 2010;67(7):888-889.
両側大脳半球、小脳に広範な石灰化病変が認められた原発性副甲状腺機能低下症の61歳女性例

Vitamin D-Dependent Rickets as a Possible Risk Factor for Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2008;65:809-811.
ビタミンD依存性くる病I型2家系のうち3人がMSを発症した

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Corticobasal degeneration. Curr Treat Options Neurol. 2009 May;11(3):179-85.
CBDの治療に関する総説

A 74-year-old woman with progressive right-hand tremor and inability to use her right side. Neurology 2009 73: 1399-1405.
皮質基底核症候群、74歳女性のCPC

Association of Ideomotor Apraxia With Frontal Gray Matter Volume Loss in Corticobasal Syndrome. Arch Neurol. 2009;66(10):1274-1280.
CBSでは観念運動失行は左補足運動野、運動前野、尾状核の灰白質体積の減少と関連しジェスチャーの模倣が特に障害されていた

Olfactory Function in Corticobasal Syndrome and Frontotemporal Dementia. Arch Neurol. 2009;66:92-96.
皮質基底核変性症では31.6%と高率に前頭葉変性型のFTDでは9.5%に嗅覚障害が認められる

Role of the Tau Gene Region Chromosome Inversion in Progressive Supranuclear Palsy, Corticobasal Degeneration, and Related Disorders. Arch Neurol. 2008;65:1473-1478.
進行性核上性麻痺と皮質基底核変性症では17番染色体のTau遺伝子に関連が見られるが、特にmicrotubule-associated protein tau gene (MAPT)遺伝子が病因に関与している可能性が高い

White Matter Changes in Corticobasal Degeneration Syndrome and Correlation With Limb Apraxia. Arch Neurol. 2008;65:796-801.
CBDSでは、拡散テンソル画像で皮質下白質線維異常が検出されFA値の低下と、肢節失行の重症度が相関する

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Effect of Changes in Fat Availability on Exercise Capacity in McArdle Disease. Arch Neurol. 2009;66(6):762-766.
McArdle病では脂肪が運動時のソースとして重要だが脂肪の酸化は正常人と比較して限定的である

Fat metabolism during exercise in patients with McArdle disease. Neurology 2009 72: 718-724.
McArdle病では持続的な低負荷の運動時に脂肪酸酸化が亢進していて、Second windの原因と思われる

Carbohydrate- and protein-rich diets in McArdle disease: Effects on exercise capacity. JNNP 2008 Jun 5. [Epub ahead of print]
McArdle病では高蛋白食より高炭水化物食の方が，短期的には最大運動能力や運動負荷が改善する

Effect of Oral Sucrose Shortly Before Exercise on Work Capacity in McArdle Disease. Arch Neurol. 2008;65:786-789.
McArdle病では運動直前のスクロース摂取で、運動に対する耐性が向上する

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Patients With Transient Ischemic Attack With ABCD2 <4 Can Have Similar 90-Day Stroke Risk as Patients With Transient Ischemic Attack With ABCD2 >=4. Stroke. 2012;43:863-5.
ABCD2スコアが4点未満であっても、内頚動脈に50%以上もしくは症候性の狭窄がある場合、塞栓症を起こしうる心疾患や心エコー所見がある場合は、再発のリスクが高い

Transient ischemic attacks characterized by RNA profiles in blood. Neurology. 2011;77:1718-24.
一過性脳虚血発作急性期の血清をマイクロアレイにより解析したところ、大きく二群の遺伝子プロファイルに分類された

Early stroke risk and ABCD2 score performance in tissue- vs time-defined TIA: a multicenter study. Neurology. 2011;77:1222-8.
TIA患者3,200人のうち28％にDWIで高信号病変が認められ、7日の時点での脳卒中発生率は、DWI陽性患者では7％、DWI陰性患者ではわずか0.4％であり、DWI陽性者はABCD2スコアも高かった

Prospective validation of the ABCD2 score for patients in the emergency department with transient ischemic attack. CMAJ. 2011;183:1137-45.
カナダの救急外来における検討では、TIAのABCD2スコアはAHAの推奨する2点以上であっても特異度が12.5%と低く、脳卒中リスクの予測因子として不十分な可能性がある

Yield of systematic transcranial Doppler in patients with transient ischemic attack.Ann Neurol. 2010;68:9.
TIAの急性期（初診時）に経頭蓋ドップラー検査を行う事は，脳梗塞の危険の高い患者を選別するのに有用である．

Low risk of rebound events after a short course of clopidogrel in acute TIA or minor stroke. Neurology 2010 74: 1891-1896.
一過性脳虚血発作や軽症脳梗塞に対する、アスピリンとクロピドグレル併用療法は投与30日後にクロピドグレルを中止することによりイベント発生率が増えることはないようだが、急性期の効果を含めて今後の研究が必要である

Multicenter external validation of the ABCD2 score in triaging TIA patients. Neurology 2010 74: 1351-1357.
一過性脳虚血発作ではABCD2スコアが3以上の場合90日以内の脳卒中発症の危険性がほぼ5倍に上昇することが確認でき、最近のTIA入院適応のガイドラインの方針を支持する結果であった

Neuroimaging of Transient Ischemic Attack. Arch Neurol. 2010;67(6):772-773.
脳MRAで中大脳動脈閉塞の再開通が確認されたTIAの81歳男性例

Limb-shaking transient ischaemic attacks in patients with internal carotid artery occlusion: a case-control study. Brain 2010 133: 915-922
一過性のLimb-shakingは5分以内に消失する場合が多く、limb-shakingを生じる群は、生じないTIAあるいは軽症脳卒中と比較して、内頚動脈の高度狭窄が多く、脳卒中の再発が多く、側副血行路が発達していることが多かった

Early clinical worsening in patients with TIA or minor stroke: The Austrian Stroke Unit Registry. Neurology 2010 74: 136-141.
一過性脳虚血発作や軽症脳梗塞では約4.5%で早期に症状の悪化を来たし、高血圧、糖尿病、心不全、急性感染症、大血管病変、ABCD2スコアが4点以上などが症状の悪化に関連する

Most stroke patients do not get a warning: a population-based cohort study. Neurology 2009 73: 1074-1076.
脳梗塞発症前にTIA発作があるのは8人に1人とそれほど多くはない

Definition and evaluation of transient ischemic attack: a scientific statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association Stroke Council. Stroke. 2009;40:2276-93. Review.
AHA/ASAによる一過性脳虚血発作の定義と評価

A systematic review of delays in seeking medical attention after transient ischaemic attack. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 871-875.
TIAの早期受診率を上げるには患者教育が重要。

Population-based study of risk and predictors of stroke in the first few hours after a TIA. Neurology 2009 72: 1941-1947.
一過性脳虚血発作時のABCD2 scoreは発症12時間後、24時間後の脳梗塞発症の危険性と強い関連があり、ABCD2 scoreは有用と考えられる

A systematic review of delays in seeking medical attention after transient ischaemic attack. JNNP. 2009 Mar 8. [Epub ahead of print]
過去の文献での解析から，TIAの際の診察の遅れは患者の症状の認識不足による受診の遅れが原因のことが多く，救急外来をすぐに受診するように教育が必要である．

Yield of combined perfusion and diffusion MR imaging in hemispheric TIA. Neurology 2009 72: 1127-1133.
拡散画像とPerfusion画像の組み合わせでTIAの約半数で異常が検出できる

Early Stroke Risk After Transient Ischemic Attack Among Individuals With Symptomatic Intracranial Artery Stenosis. Arch Neurol. 2008;65:733-737.
TIAの症例は発症90日以内に6.9%が主に狭窄動脈還流領域に脳梗塞を発症するが、TIA発症時に脳画像で梗塞病変が認められる症例はより脳梗塞発症の危険性が高い

Reflux of jugular and retrobulbar venous flow in transient monocular blindness. Ann Neurol. 2008;63:247-53.
一過性の片側性失明は，片側の頸動脈病変や塞栓症の原因となる心疾患のない症例では，頚静脈や上眼静脈の逆流が認められることが多く，静脈還流の障害が病因となっている可能性がある

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Morphological Characteristics of Brain Tumors Causing Seizures. Arch Neurol. 2010;67(3):336-342.
脳腫瘍において高分化型神経膠腫、病変の増大が急速なもの、深部白質に存在するものは非痙攣性の症状の出現との関連があり、低分化型神経膠腫、側頭葉や島病変はてんかん症状の出現との関連があった

Multiple sodium channel isoforms and mitogen-activated protein kinases are present in painful human neuromas. Ann Neurol. 2008;64:644-53.
有痛性の神経腫では慢性痛に関与することが知られているERK1/2やMAPキナーゼとともに，各種のNaチャンネルが発現しており，治療の標的となりうる．

Interventions for cognitive deficits in adults with brain tumours. Lancet Neurol 2008;7:548-60.
成人脳腫瘍患者の認知機能障害に対しての対処法についてのレビュー

Ischemic stroke in patients with primary brain tumors. Neurology. 2008;70:2314-20.
脳腫瘍の手術、放射線療法により特に神経膠腫症例で高頻度に脳梗塞を合併するがしばしば見逃されている

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Evaluation of sudomotor function in diabetes using the dynamic sweat test. Neurology 2010 74: 50-56.
dynamic sweat test(DST)は発汗機能を評価するのに簡便で有用な検査であり、糖尿病性末梢神経障害を病初期から検出可能かもしれない

QDIRT: Quantitative direct and indirect test of sudomotor function. Neurology. 2008;70:2299-304.
節後性発汗機能の新たな評価法―quantitative direct and indirect reflex test of sudomotor function (QDIRT)

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