Sleep induced by stimulation in the human pedunculopontine nucleus area.Ann Neurol. 2010;67:546.
パーキンソン病患者の大脳脚橋核への電気刺激によりノンレム睡眠が誘発された．

Motor and cognitive outcome in patients with Parkinson’s disease 8 years after subthalamic implants. Brain. 2010 Sep;133(9):2664-76.
パーキンソン病に対するDBS治療による認知機能障害は8年の経過を追っても強い障害は起こらないが、運動障害に対する効果はDBS植え込み8年後にはやや減弱していた

Bilateral Pallidal Stimulation for X-Linked Dystonia Parkinsonism. Arch Neurol. 2010;67(8):1012-1015.
両側淡蒼球刺激療法によりジストニアの改善しが認められたX連鎖ジストニア・パーキンソニズムの40歳男性例

Pallidal versus subthalamic deep-brain stimulation for Parkinson’s disease. N Engl J Med. 2010 Jun 3;362(22):2077-91.
パーキンソン病患者に淡蒼球刺激，視床下核刺激のどちらを施行しても運動機能に同程度の改善が認められたため、脳深部刺激手術の標的部位を選択する際には，非運動症状を考慮するのが妥当であるかもしれない

Effects of STN stimulation on the initiation and inhibition of saccade in Parkinson disease. Neurology 2010 74: 743-748.
視床下核脳深部刺激はパーキンソン病の衝動性眼球運動を改善させる効果がある

Subthalamic nucleus stimulation in Parkinson disease induces apathy: A PET study. Neurology 2009 73: 1746-1751.
パーキンソン病に対する視床下核刺激の試行後は無気力の程度が強くなり、右中前頭回と右下前頭回のグルコース代謝の変化と無気力の変化は正の相関をしめしていた

Bilateral subthalamotomy through dbs electrodes: a rescue option for device-related infection. Neurology 2009 73: 1243-1244.
脳深部刺激電極の感染により抜去前に、その電極を利用して両側視床下核切除を施行しパーキンソニズムの改善効果を認めた60歳男性

Long-term superiority of subthalamic nucleus stimulation over pallidotomy in Parkinson disease. Neurology 2009 73: 151-153.
進行期PDの運動症状に対して淡蒼球破壊術よりもて視床下核脳深部刺激の方が長期に追跡しても効果がたかいようだ

Cognitive Functions in a Patient With Parkinson-Dementia Syndrome Undergoing Deep Brain Stimulation. Arch Neurol. 2009;66(6):781-785.
マイネルト基底核へのDBS刺激により認知機能の強い完全を認めた認知症を伴うパーキンソン症候群の71歳男性例

Enough Is Enough: Moving on to Deep Brain Stimulation in Patients With Fluctuating Parkinson Disease. Arch Neurol. 2009;66(6):778-780.
前向き研による検討で、パーキンソン病では最適な薬物療法よりもDBSの方がジスキネジアのないOn時間の延長、6ヶ月後のQOLの改善などの項目で良好な結果が得られたが、重大な合併症を引き起こす危険性は高い

Improvement of tics after subthalamic nucleus deep brain stimulation. Neurology 2009 72: 1787-1789.
視床下核のDBSでチックが改善したパーキンソン病の例

Effective thalamic deep brain stimulation for neuropathic tremor in a patient with severe demyelinating neuropathy. JNNP. 2009 Feb;80(2):235-6.
重症脱髄性末梢神経障害の後遺症による手指の振戦に対して，両側の腹側中間視床核に対する深部脳刺激であっ.72歳の症例報告．

Frontal FDG-PET activity correlates with cognitive outcome after STN-DBS in Parkinson disease. Neurology 2009 72: 42-49.
進行したパーキンソン病では視床下核の深部脳刺激後に前頭葉の糖代謝能が低下することが多く、低下の程度と認知機能が相関する

STN-DBS activates the target area in Parkinson disease: An FDG-PET study. Neurology 2008 71: 708-713.
視床下核の深部脳刺激は、パーキンソン病の視床下核と淡蒼球のグルコース代謝を上昇させることがFDG-PETで検出できた

Cognitive declines following bilateral subthalamic nucleus deep brain stimulation for the treatment of Parkinson’s disease. JNNP 2008;79:789-95. Epub 2007 Oct 26.
パーキンソン病での視床下核の深部脳刺激では，運動症状が改善しても言語想起や会話での情報処理の能力などに軽度低下がみられ，前頭葉線条体の機能障害を来す

Pyramidal tract side effects induced by deep brain stimulation of the subthalamic nucleus. JNNP 2008;79:813-9. Epub 2007 Oct 10.
パーキンソン病の視床下核への深部脳刺激による錐体路への副作用は，高周波刺激により皮質延髄路への影響で顔面筋の筋収縮がおきやすく，電極と錐体路との距離とも相関している

Neuropsychological and psychiatric changes after deep brain stimulation for Parkinson’s disease: a randomised, multicentre study. Lancet Neurol 2008 Jul;7(7):605-14. Epub 2008 Jun 4.
パーキンソン病に対する視床下核の深部脳刺激による認知能力，精神症状への影響が危惧されているが，ある種の前頭葉機能の低下はみられるものの全体的な認知能力に影響はなく，また不安感は低減させる効果があり，生活の質を低下させるようなものではない

STN-DBS frequency effects on freezing of gait in advanced Parkinson disease. Neurology 2008 71: 80-84.
PDの重度のすくみ足に対しては、130Hzよりむしろ60Hzの視床下核刺激に強い改善効果を認める

Effects of subthalamic deep brain stimulation on noun/verb generation and selection from competing alternatives in Parkinson’s disease. JNNP 2008 79:700-5
PDでは動詞の発語障害が指摘されているが，視床下核刺激により名詞，動詞の間違った発語が多くなり，とくに類義語からの選択に影響がある

Multicentre European study of thalamic stimulation for parkinsonian tremor: a 6 year follow-up. JNNP 2008 79:694-9
視床の深部脳刺激は，PDの筋強直や寡動に対しては無効であるが，術後６年経っても振戦に対して有効である

Bilateral stimulation of the caudal zona incerta nucleus for tremor control. JNNP 2008;79:504-13.
両側尾側不覚帯の電気刺激は，PDの振戦，Holmes tremor，本態性振戦，小脳性振戦，多発性硬化症に伴う振戦などに有効である

Induction of parkinsonian resting tremor by stimulation of the caudal zona incerta nucleus: a clinical study. JNNP 2008;79:514-21.
PD患者ではDBSで尾側不覚帯や腹外側視床皮質神経の刺激により振戦が生じ，同部位を含む連絡回路が振戦発生に関わっている可能性がある

Effects of subthalamic deep brain stimulation on dysarthrophonia in Parkinson’sdisease. JNNP 2008;79:522-9.
視床下核深部脳刺激でPDの音声学的な構語障害に改善がみられるが，韻律的な側面からは構語障害が悪化している

Improvement in Parkinson Disease by Subthalamic Nucleus Stimulation Based on Electrode Placement: Effects of Reimplantation. Arch Neurol. 2008;65:612-616.
視床下核刺激で良好に反応しないPD症例に、視床下核により近い位置にもう一度電極を埋め込むと症状が改善する傾向がある

Deep brain stimulation activation volumes and their association with neurophysiological mapping and therapeutic outcomes. JNNP 2008 Apr 10 [Epub ahead of print]
視床下核の脳深部電気刺激が効果のあるパーキンソン病患者では，電気刺激により活性化される脳の部位が視床下核の背側境界部まで含まれている

Attempted and completed suicides after subthalamic nucleus stimulation for Parkinson’s disease. JNNP 2008 Apr 10 [Epub ahead of print]
進行期パーキンソン病患者に対して視床下核の脳深部電気刺激をすると，運動症状の改善にもかかわらず自殺企図が見られる場合があり，注意が必要である

Effects of subthalamic nucleus stimulation and levodopa on freezing of gait in Parkinson disease. Neurology 2008 70: 1431-1437.
両側視床下核刺激療法はレボドパ反応性のあるすくみ足に効果を認めるが、レボドパ内服の効果を上回ることは少ない

Subthalamic nucleus stimulation modulates audiospinal reactions in Parkinson disease. Neurology 2008 70: 1445-1451.
両側視床下核刺激療法の高周波刺激によりPDにおける脳幹の聴覚性驚愕反応を抑制できる

Objective monitoring of tremor and bradykinesia during DBS surgery for Parkinson disease. Neurology 2008 70: 1244-1249.
視床下核刺激(STN)手術中の効果を、振戦、寡動状態を記録装置で客観的に評価することができる

Subthalamic nucleus stimulation-induced regional blood flow responses correlate with improvement of motor signs in Parkinson diseaseBrain. 2008 Aug 12.
PDにおける視床下核DBSによる脳局所の血流変化と運動症状の改善に相関がみられた
Cognitive declines following bilateral subthalamic nucleus deep brain stimulation for the treatment of Parkinson’s disease. JNNP 2008;79:789-95. Epub 2007 Oct 26.
パーキンソン病での視床下核の深部脳刺激では，運動症状が改善しても言語想起や会話での情報処理の能力などに軽度低下がみられ，前頭葉線条体の機能障害を来す

Pyramidal tract side effects induced by deep brain stimulation of the subthalamic nucleus. JNNP 2008;79:813-9. Epub 2007 Oct 10.
パーキンソン病の視床下核への深部脳刺激による錐体路への副作用は，高周波刺激により皮質延髄路への影響で顔面筋の筋収縮がおきやすく，電極と錐体路との距離とも相関している

Neuropsychological and psychiatric changes after deep brain stimulation for Parkinson’s disease: a randomised, multicentre study. Lancet Neurol 2008 Jul;7(7):605-14. Epub 2008 Jun 4.
パーキンソン病に対する視床下核の深部脳刺激による認知能力，精神症状への影響が危惧されているが，ある種の前頭葉機能の低下はみられるものの全体的な認知能力に影響はなく，また不安感は低減させる効果があり，生活の質を低下させるようなものではない

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Mexiletine is an effective antimyotonia treatment in myotonic dystrophy type 1. Neurology 2010 74: 1441-1448.
メキシレチン経口投与は筋緊張性筋ジストロフィー1型症例において安全性が高く、さらにミオトニアに対する改善効果を持つ

Comparative analysis of brain structure, metabolism, and cognition in myotonic dystrophy 1 and 2. Neurology 2010 74: 1108-1117.
筋緊張性ジストロフィー（特に1型）ではエピソード記憶の低下が出現し、白質病変が見られ、前頭側頭葉の萎縮や糖代謝の低下などが検出され一部は認知機能の低下と関連している

Intergenerational contraction of the CTG repeats in 2 families with myotonic dystrophy type 1. Neurology 2009 73: 2126-2127.
CTGリピート数が世代を減るごとに全ての子孫で減少を認めた父親由来遺伝の筋強直性ジストロフィーの2家系

Strong association between myotonic dystrophy type 2 and autoimmune diseases .J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1293-1295
筋強直性ジストロフィー2型は1型に比べて自己免疫疾患合併の割合が21%と多い（1型では2%）。

Neuroimaging in myotonic dystrophy type 1. Neurology 2009 73: 1931.
筋強直性ジストロフィー1型で見られる側頭葉白質病変及び骨病変の脳MRI画像

Encephalopathic attacks in a family co-segregating myotonic dystrophy type 1, an intermediate Charcot-Marie-Tooth neuropathy and early hearing loss.JNNP. 09 Sep;80(9):1029-35
1型筋強直性ジストロフィーの家系で，末梢神経障害や繰り返す脳炎様の発作を呈し，DM1遺伝子変異と連鎖がみられる家系．

Risk of arrhythmia in type I Myotonic Dystrophy: the role of clinical and genetic variables.JNNP. 2009 Feb 22. [Epub ahead of print]
筋強直性ジストロフィー１型では，男性や高齢，筋症状が強いほど不整脈の危険が高い．

A polysomnographic study of daytime sleepiness in myotonic dystrophy type 1.JNNP. 2009 Feb 11. [Epub ahead of print]
筋強直性ジストロフィー１型では睡眠時無呼吸や低酸素血症が見られ，それとは関連なく日中の過度の眠気も見られる．

Premutation allele pool in myotonic dystrophy type 2. Neurology 2009 72: 490-497.
筋強直性ジストロフィー2型でもCCTGのPremutation alleleの存在が疑われる

Dehydroepiandrosterone for myotonic dystrophy type 1. Neurology 2008 71: 407-412.
筋強直性ジストロフィー1型成人例の筋力低下に対して、12週間のデヒドロエピアンドロステロン（DHEA）補充療法は効果がRCTで認められなかった

Electrocardiographic abnormalities and sudden death in myotonic dystrophy type 1. NEJM 2008;358:2688-97.
成人の１型筋強直性ジストロフィーでは不整脈や突然死の危険性が高く，重度の心電図異常（洞調律でない，240ms以上のRR間隔，120ms以上のQRS幅,２度以上の房室ブロック）を持つものは突然死の危険が高い

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Dominant spinal muscular atrophy with lower extremity predominance: Linkage to 14q32. Neurology 2010 75:539-546
常染色体優性遺伝形式をとるSMAでは、両下肢近位筋の筋力低下が優位に認められ、SNP解析では14q32に連鎖しているようだ

Assessing spinal muscular atrophy with quantitative ultrasound. Neurology 2010 75:526-531
超音波による皮下組織と筋組織の光度の比は、SMAでは上昇し、重症度との相関も認められた

Association of Plastin 3 Expression With Disease Severity in Spinal Muscular Atrophy Only in Postpubertal Females. Arch Neurol. 2010;67(10):1252-1256.
脊髄性筋萎縮症では思春期後の女性において血中plastin 3 (PLS3)のRNAレベルが病型、重症度、SMN2コピーナンバー数と相関していた

Stem Cell Model of Spinal Muscular Atrophy. Arch Neurol. 2010;67(6):665-669.
iPS細胞を用いた脊髄性筋萎縮症モデルの開発に関する総説

Six-Minute Walk Test demonstrates motor fatigue in spinal muscular atrophy. Neurology 2010 74: 833-838.
6分間歩行試験はSMAの運動機能評価に有用であり、最初の1分間と最後の1分間の歩行距離は有意に低下するため疲労に関する評価も可能と思われる

Dysphagia in spinal muscular atrophy type II: More than a bulbar problem? Neurology 2009 73: 1787-1791.
脊髄性筋萎縮症II型では嚥下障害が見られるが、脳幹からの下位運動神経障害により舌の動きと顎下筋群の動きが低下しており、頭部を前に出すことにより嚥下状態は改善した

Dpp6 is associated with susceptibility to progressive spinal muscular atrophy. Neurology 2009 72: 1184-1185.
DPP6遺伝子は、脊髄性筋萎縮症の感受性遺伝子であるかもしれない

A two-site ELISA can quantify upregulation of SMN protein by drugs for spinal muscular atrophy. Neurology 2008 71: 1757-1763.
two-site ELISA法により脊髄性筋萎縮症(SMA)の症例由来の細胞での微量なSMN蛋白の濃度を測定でき、薬剤の効果判定も可能であった

Natural history of SMA IIIb: Muscle strength decreases in a predictable sequence and magnitude. Neurology 2008 71: 644-649.
脊髄性筋萎縮症IIIb型のMMTで評価した筋力低下は緩徐に進行し、上肢は三頭筋、二頭筋、三角筋の順に、下肢は大腿内転筋群、腸腰筋の順に筋力が低下する

Sustained improvement of spinal muscular atrophy mice treated with trichostatin a plus nutrition. Ann Neurol 2008 Jul 25. [Epub ahead of print]
ヒストンデアセチラーゼ阻害剤（トリコスタチンA)と栄養補助によりSMAマウスの運動機能や生存期間が改善する

Spinal muscular atrophy. Lancet 2008;371:2120-33.
SMAの分子病理学的機序から臨床症状，治療まで全般にわたるレヴュー

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Prognostication after cardiac arrest and hypothermia: a prospective study.Ann Neurol. 2010 Mar;67(3):301-7.
心停止後に低体温療法では、以前の（低体温療法なしの時代）AANのガイドラインでの予後予測と比べると死亡率は改善しており、脳波活動性が予後予測に最も適している。

Somatosensory evoked potentials during mild hypothermia after cardiopulmonary resuscitation. Neurology 2009 73: 1457-1461.
軽度低体温療法を併用した心肺蘇生中に体性感覚誘発電位でN20（体性感覚野成分）が両側で検出されないことは予後不良因子であった

Hypothermia therapy after traumatic brain injury in children. NEJM 2008;358:2447-56.
小児の重症頭部外傷で受傷後８時間以内に開始し24時間行った低体温療法は有効ではなく，死亡率も高い傾向になった

Induced hypothermia and fever control for prevention and treatment of neurological injuries. Lancet 2008;371:1955-69.
脳梗塞や外傷などで神経損傷予防のため使用される低体温療法についてのレヴュー

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Teaching NeuroImages: Adrenoleukodystrophy presenting as raised intracranial pressure. Neurology 2010 74: e93.
急性の脳圧亢進症状を来たした副腎白質ジストロフィーの7歳男性例

Seven-Tesla Proton Magnetic Resonance Spectroscopic Imaging in Adult X-Linked Adrenoleukodystrophy. Arch Neurol. 2008;65:1488-1494.
7テスラMRSの検討で、X連鎖副腎脳白質ジストロフィー(X-ALD)ではMyo-inositol/creatine（MI/Cｒ）比の上昇が重症度と相関していた

Is microglial apoptosis an early pathogenic change in cerebral X-linked adrenoleukodystrophy? Ann Neurol. 2008;63:729-42.
白質での広範なマイクログリアの活性化とアポトーシスが，マウス脳皮質への長鎖脂肪酸の投与で誘発され，X染色体ALDの治療の標的となりうる可能性がある

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1.全身状態の管理
2.止血

内視鏡止血：噴出性出血、湧出性出血、露出血管を有する例が適応となります
外科手術：内視鏡で止血できない出血性潰瘍が適応となります
IVR

3.再出血の内服薬による予防

H2受容体拮抗薬
プロトンポンプ阻害薬
胃酸分泌抑制薬が有効で、H2受容体拮抗薬により上部消化管出血の再出血率が低下することが示されています。またプロトンポンプ阻害薬も同様の効果を示します

4.止血後は絶食（3日間）
5.潰瘍治癒を目指した内服薬
胃潰瘍は8週間、十二指腸潰瘍は12週間投与し、未治癒例は継続する

プロトンポンプ阻害薬（第一選択薬）：オメプラール、タケプロン、パリエット
H2受容体拮抗薬（PPIを使用できない場合）：タガメット、ザンタック、ガスター、アルタット
＋
選択的ムスカリン受容体阻害薬：ガストロゼピン
防御因子増強薬の一部：アルサルミン、サイトテック、カムリード

6.再発予防

維持療法：H2受容体拮抗薬を半量投与する方法が一般的です。
H.pyloriの除菌治療
ランソプラゾール30mg、アモキシシリン750mg、クラリスロマイシン（CAM）200mg or 400mg
1日2回1週間内服
オメプラゾール20mg、アモキシシリン750mg、クラリスロマイシン400mg
1日2回1週間内服
（副作用：下痢・軟便が10?30%、味覚異常、舌炎、口内炎が5?15％、皮疹が2?5%認められます）

7.NSAID潰瘍の場合

1.可能ならばNSAIDを中止し通常の潰瘍治療を行います
2.NSAIDが中止できない場合、プロトンポンプ阻害薬あるいはプロスタグランジン製剤（カムリードやサイトテック）を内服します
3.NASAID潰瘍の予防にはプロスタグランジン製剤、プロトンポンプ阻害薬、高用量H2受容体拮抗薬のいずれかを使用します

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Nocardial intramedullary spinal cord abscess. Neurology 2008 71: e5.
ノカルジアによる脊髄内膿瘍の79歳男性例

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Clinical and Molecular Findings of Ataxia With Oculomotor Apraxia Type 2 in 4 Families. Arch Neurol. 2008;65:958-962.
眼球運動失行を伴う失調症2型（AOA2）は様々な臨床症状を持ち、眼球運動失行、軸索型末梢神経障害もすべての症例で認められるわけではない

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NFKBIA Deletion in Glioblastomas. N Engl J Med. 2011;364(7):627-37.
NFKBIA 欠失は，膠芽腫の病理において EGFR 増幅による影響と類似した影響を及ぼし，相対的に短い生存期間と関連する

Pearls & Oy-sters: Large vessel ischemic stroke secondary to glioblastoma multiforme. Neurology 2010 74: e50-e51.
大血管生脳梗塞を併発した多型性神経膠芽腫の41歳女性例

Recent Advances in Therapy for Glioblastoma. Arch Neurol. 2010;67(3):279-283.
膠芽腫に対する最新治療の総説

A Phase 1 Trial of ABT-510 Concurrent With Standard Chemoradiation for Patients With Newly Diagnosed Glioblastoma. Arch Neurol. 2010;67(3):313-319.
膠芽腫に対する化学療法、放射線療法にABT-510 (トロンボスポンジン-1)を20mgから200mgまでの漸増投与し、高い忍容性が確認できた（第一相試験）

Evaluation of O-(2-[18F]-Fluoroethyl)-L-Tyrosine in the Diagnosis of Glioblastoma. Arch Neurol. 2010;67(3):370-372.
膠芽腫ではFET(F- 18-フルオロアミノ酸)-PETの集積が見られる

Malignant Astrocytomas: A System Disease. Arch Neurol. 2010;67(3):353-355.
多形神経膠芽腫と遺伝子変異に関する総説

Optic neuropathy in patients with glioblastoma receiving bevacizumab. Neurology 2009 73: 1924-1926.
ベバシズマブ (Bevacizumab)治療を受け視神経症を来した膠芽腫の6例

Mgmt methylation is a prognostic biomarker in elderly patients with newly diagnosed glioblastoma. Neurology 2009 73: 1509-1510.
70歳以上の高齢発症の膠芽腫では若年者と同様にMGMT遺伝子のメチレーションは予後因子と考えられた

Correlation of enzyme-inducing anticonvulsant use with outcome of patients with glioblastoma. Neurology 2009 73: 1207-1213.
膠芽腫において肝臓でのP450を誘導する抗痙攣薬の服薬は理論的には化学療法薬の代謝を促進させてしまうが、予後因子であった

Patterns of relapse and prognosis after bevacizumab failure in recurrent glioblastoma. Neurology 2009 73: 1200-1206.
ベバシズマブ (Bevacizumab)の効果の乏しい再発膠芽腫では、PS低値、MRIで造影増強効果のない病変の出現が、中央生存期間の低下と関連していた

Clinical Reasoning: A 52-year-old man with spells of altered consciousness and severe headaches. Neurology 2009 72: e105-e110.
髄膜播種を伴うglioblastomasの1例

Bevacizumab and chemotherapy for recurrent glioblastoma: A single-institution experience. Neurology 2009 72: 1217-1222.
再発性の膠芽腫に対して化学療法と伴にベバシズマブ (Bevacizumab；VEGFモノクローナル抗体）を加えると治療効果が高い可能性がある

TP53 codon 72 polymorphism is associated with age at onset of glioblastoma. Neurology 2009 72: 332-336.
TP53コドン72の遺伝子多型が膠芽腫の発症に関与している

Patterns of care in elderly glioblastoma patients. Ann Neurol. 2008;64:628-34.
65歳以上の高齢者での膠芽腫4137例の検討から，平均生存期間は4ヶ月で，手術や放射線，化学療法などの治療を受けるかは人種や結婚の有無，合併症により影響される．

Molecular Predictors in Glioblastoma: Toward Personalized Therapy. Arch Neurol. 2008;65:877-883.
Glioblastoma（膠芽腫）の発現マーカーの違いに注目したテーラーメイド医療を目標とする総説

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Cerebrotendinous xanthomatosis. Neurology 2008 71: e4
脳腱黄色腫症(CTX)の1例

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