1. 誘因因子の解除
高血圧、原因薬剤、てんかん発作の治療、膠原病の治療など。特に高血圧は、持続静注で比較的早期にコントロールしたほうが良いと思います。以下のものが原因として有名です
2. 脳血管攣縮を伴う場合
Ca拮抗薬
概念
PRES（posterior reversible encephalopathy syndrome）は、その名の通り主に後頭葉白質に可逆性の病変を来す疾患です。もともとは、1996 年にHincheyが、高血圧性脳症や産褥子癇、免疫抑制剤の使用を背景として、可逆性で特徴的な臨床症候と画像所見を呈した15 症例をもとに提唱した疾患概念です。
その後、血液関連疾患や一部の膠原病をはじめ、様々な 背景因子がPRESの原因として報告されています。
病態
背景因子をもとに血管内皮細胞の障害,血液脳関門の破綻がおこり,血 圧上昇が加わることによって血管原性浮腫が生じてPRESの像を呈する。という説が有力のようです。
一方で、一部の症例で経過中に可逆性の脳血管攣縮をみとめたとの報告もあって、脳血管攣縮による細胞障害性の浮腫が血管内皮や血液脳関門の破綻を助長させる機序も推測されています。
なぜ，posteriorなのか？ということに関しての明確な答えはありません。直接の証拠はないものの、椎骨脳底動脈系では内頚動脈系に比べて脳循環の自動調節能に重要な交感神経系の支配が乏しいため、脳循環自動調節能の破綻により生じる血管原性浮腫が生じる場合には椎骨脳底動脈系が好発部位となると説明していますが、、、
原因
鑑別診断
PRESの脳MRI
発症時脳MRI：左からFLAIR、DWI、ADC画像
FLAIR：両側後頭葉白質、左半球優位に高信号を認める
DWI：白質病変はDWIの高信号は目立たない、今回の場合、皮質はやや高信号を呈している
ADC：白質病変はADCの上昇を認める。今回の場合、皮質はややADCは低下している
降圧5日後の脳MRI：左からFLAIR、DWI、ADC画像
FLAIR画像では白質高信号病変の改善を認め、DWIではほぼ異常を検出できない
Idiopathic eosinophilic meningoencephalomyelitis following Well syndrome. Neurology 2009 73: 2037-2039.
好酸球性蜂窩織炎（eosinophilic cellulitis〔Wells症候群〕）発症9ヶ月後に、好酸球性髄膜炎を発症した55歳女性例
概念
血球貪食症候群 Hemophagocytic syndrome (HPS)は、サイトカインの異常によってT細胞やマクロファージが活性化され、網内系における血球貪食が惹起される症候群で、原因により以下のように分類されています
1. 一次性血球貪食症候群: まれな常染色体劣性遺伝病らしい
2. 二次性血球貪食症候群
症状と検査所見
主な臨床症状と検査所見は以下の通りです
臨床症状
検査所見
鑑別診断
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Read More病態
循環不全または呼吸不全などによって、十分な酸素供給ができなくなり、脳に障害をきたした病態です。
低酸素脳症にはには、組織への血流量の低下（虚血）と、血液の酸素運搬能の低下（低酸素血症）の2つの病態が混在していることが多いので、低酸素性虚血性脳症（hypoxic-ischemic encephalopathy）とも呼ばれています。
心停止により脳への酸素供給が途絶えると、意識は数秒以内に消失して、3‐5分以上の心停止では、仮に自己心拍が再開しても脳障害（蘇生後脳症）を生じます。
原因
原因は大きく以下の4つに分類されますが、実際には、心停止や低酸素状態、低血圧などに対する蘇生後に神経内科医が診察、治療に関わることが多いと思われます。
症状
Lance-Adams症候群
脳虚血後の昏睡状態から回復した症例で、意図的動作などをおこなう際に、ミオクローヌス（intention or action myoclonus) を呈する症候群で、1963年にLanceとAdamsにより初めて報告された病態です
検査
脳CT, MRI
他疾患の鑑別や脳損傷部位の同定、発症時期の推定に最も有用な検査法です
急性期（発症6日以内）
脳浮腫による大脳のびまん性腫脹、脳溝･脳室の狭小化、皮髄境界の不明瞭化が出現。MRIでは、大脳皮質のびまん性の細胞性浮腫を反映した拡散強調画像での高信号化
亜急性期（7日から29日）
大脳皮質の巣状壊死を反映し、脳回に沿ってT1強調像で高信号、T2強調像で早期は低信号、後期は高信号、Gd陽性となる病変
慢性期
大脳皮質のびまん性萎縮、脳室の拡大、両側の基底核にT1強調像、T2強調像で高信号の病変。Delayed post-hypoxic leukoencephalopathy（遅発性無酸素後脳症）では両側大脳半球白質にびまん性のT2強調像で高信号
脳波
大脳皮質の機能障害の推定、不随意運動と痙攣発作の鑑別するために必須です。
Generalized electrical suppression（平坦脳波）、Generalized burst suppression（群発抑制交代パターン）、generalized periodic complexes（周期性複合波）は予後不良に関連。その他、Periodic lateralized epileptiform discharge (PLEDs)、α波（α昏睡）、棘波･鋭波などの突発波
体性感覚誘発電位（Somatosensory evoked potential, SEP）
正中神経刺激のSEPによる両側N20の消失が認められる。発症1−3日におけるN20の消失は予後不良と関連している。
バイオマーカー
蘇生後1-3日後の血清NSE値33μg/L以上は予後不良とされています。その他、アストログリア関連蛋白の一種であるS-100βやGFAP、クレアチンキナーゼ（CK）、髄液乳酸値なども検討されていますが、予後予測に関する有用性は今のところ確立されていません。
その他の検査
1H-MRS(proton magnetic resonance spectroscopy)による乳酸ピークの上昇やNAA(N-AcetylAsparate)の低下、PETでの糖代謝の低下 など
無酸素脳症における予後不良因子
以下の項目が陽性の場合、予後不良の可能性が高いと考えます
| 検査の時期（発症後日数） | |
|---|---|
| 臨床徴候 | |
| 30分以上の心肺蘇生時間 | |
| 8−10分以上の低酸素状態 | |
| 6時間以上の昏睡 | |
| 痛み刺激に対して四肢の随意運動がない | 3日 |
| 対光反射あるいは角膜反射の消失 | 3日 |
| ミオクローヌスてんかん | 24時間以内 |
| 検査所見 | |
| 脳波所見 | |
| 平坦脳波 (< 20μV) | 3日以内 |
| 群発抑制交代パターン (burst suppression) | 3日以内 |
| 周期性複合波 (periodic complexes) | 3日以内 |
| 体性感覚誘発電位（SEP） | |
| N20の消失（正中神経刺激） | 1-3日 |
| バイオマーカー | |
| 血清NSE > 33 μg/L | 1-3日 |
| 画像所見 | |
| 脳CTでの灰白質/白質信号比の低下 | 蘇生直後 |
| 脳MRIでの広範囲な拡散係数（ADC）低下病変 | 7日以内 |
A short-term randomized MRI study of high-dose oral vs intravenous methylprednisolone in MS. Neurology 2009 73: 1842-1848.
多発性硬化症の造影病変に対して、経口のプレドニン大量投与は同量のプレドニンの静注投与と比較して病変減少効果に関して非劣性はなかった（効果は同等であった）
多発性硬化症と妊娠、IFN-β（ベタフェロン®、アボネックス®）についての外部リンク＞こちら
基本的に、妊娠中、あるいは妊娠の可能性のあるときにはベタフェロンを中止します
しかし、以下の事実が知られています
妊娠の多発性硬化症に及ぼす影響
以上を踏まえ、多発性硬化症の場合は出産後3ヶ月間は疾患活動性が高くなることから、初乳がすんでからできるだけ早期にベタフェロン療法を再開させます
しかし、
母乳栄養は多発性硬化症の再発率を下げるという論文もあります
本人と相談し、母乳を続けるか、ベタフェロンの早期再開かを選びましょう
Read More最終的な目標は、血管内治療あるいは外科手術によりシャントを消失させることです。また、AVFではfeederだけでなく、drainage veinも閉塞（静脈側て?遮断）しない限りは再発（duplicated dural AVF）がよくおこります。
とにかく脳外科コンサルテーションですが、、、
