Archive for 1月, 2009

高次脳機能障害 その他 update

1月 24th 2009

Hyperfamiliarity for faces. Neurology 2010 74: 970-974.
知り合いでないのに知り合いの顔と認識してしまうhyperfamiliarity for facesは特に左半球、側頭葉を含む病変で見られやすい

Seeing the phantom: a functional magnetic resonance imaging study of a supernumerary phantom limb.Ann Neurol. 2009;65:698-705.
脳卒中後に幻肢のある患者では,幻肢の随意運動の際に運動野と共に視覚,感覚野も活性化されており,自覚症状を裏付けるものである.

The neural basis of effective memory therapy in a patient with limbic encephalitis.JNNP. 2009 Mar 13. [Epub ahead of print]
健忘症を伴った脳炎後の女性での検査で,経験した事柄を日記として記録するよりも映像で繰り返し見ることでは記憶の回復に時間がかかるが,fMRIでは通常のエピソード記憶に関係する前頭葉や後方の皮質の活性化がみられる.

Anton syndrome, with vivid visual hallucinations, associated with radiation induced leucoencephalopathy. JNNP. 2009 Mar 26. [Epub ahead of print]
認知機能が比較的保たれ,皮質盲,アントン症候群を来した症例の,神経心理学的,病理学的な詳細な報告.

Does obstetric brachial plexus injury influence speech dominance?Ann Neurol. 2009;65:57.
出産時の右上腕神経叢損傷により左上肢しか使えなくなった人では大脳の言語機能が部分的に左から右半球に移動しており,利き手は大脳半球の非対称性による2次的なものであるとする従来の理論とは異なる.

Motor neglect associated with loss of action inhibition. JNNP 2008 ;79:1401-4.
左運動無視の患者では,右の被殻や運動関連領域の梗塞により起こり,左上肢を動かそうとすると右の上肢の運動指令が働いてしまい運動の遅延を生じてしまう.

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脊髄硬膜動静脈瘻 update

1月 24th 2009

Focal ischemia of the spinal micturition center and detrusor-external sphincter dyssynergia. Neurology 2009 72: e80.
脊髄動静脈奇形による円錐部Onuf核障害で出現した排尿障害の50歳女性例

Improvement of paraplegia caused by spinal dural arteriovenous fistula by surgical obliteration more than 6 years after symptom onset. JNNP 2008 ;79:1408-9.
発症から6年経過し対麻痺となった脊髄硬膜動静脈瘻でも,外科的切除により症状が改善した症例.

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MEP update

1月 24th 2009

Evaluation of optic neuropathy in multiple sclerosis using low-contrast visual evoked potentials. Neurology 2009 73: 1849-1857.
多発性硬化症による視神経障害では、以前のようなコントラストの高い画像でのVEPよりもコントラストの低い画像でのVEPの方が潜時の延長や消失が見られやすく病変の検出に有用な可能性がある

Optical coherence tomography is less sensitive than visual evoked potentials in optic neuritis. Neurology 2009 73: 46-52.
光干渉断層撮影はVEPと比較して視神経炎による異常検出感度は低く神経症状との関連も少なく、VEPの結果を補完する程度である

Transcranial magnetic stimulation study of expiratory muscle weakness in acute ischemic stroke. Neurology 2008 71: 2000-2007.
大脳皮質を含めた脳梗塞では呼吸筋麻痺が経頭蓋磁気刺激法で確認され咳嗽障害などに関与しているかもしれない

Visual evoked potentials with CRT and LCD monitors: When newer is not better. Neurology 2009 72: 162-164.
液晶モニターによるVEPの測定値はP100潜時がより遅れるなどCRTモニターの測定値と異なり新たな正常値作成が必要である

Intraoperative preservation of corticospinal function in the brainstem. JNNP 2008 Dec 15. [Epub ahead of print]
脳幹手術中のMEP測定では術後の麻痺を予測することができる.

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SLE (ループス) 脳症 update

1月 24th 2009

Antibodies in patients with neuropsychiatric systemic lupus erythematosus. Neurology 2010 74: 1372-1379.
CNSループスでは、GDI2(anti–Rab guanosine diphosphate dissociation inhibitor α antibody)抗体が精神症状の出現と関連しているかもしれない

Neuropsychiatric disorders revealing primary antiphospholipid syndrome in an elderly patient. Neurology 2009 72: 1362-1363.
抗リン脂質症候群により精神神経症状を来たした72歳高齢女性

Efalizumab-induced isolated cerebral lupus-like syndrome. Neurology 2009 72: 96-97.
CD11aに対するヒト化モノクローナル抗体エファリズマブにより限局性ループス脳症様症状を来たした56歳男性例

Quantitative magnetic resonance imaging analyses and clinical significance of hyperintense white matter lesions in systemic lupus erythematosus patients. Ann Neurol. 2008;64:635-43.
SLEにおける大脳白質T2延長病変の増加は,中枢神経症状や抗リン脂質抗体やSLEの重症度と関係している.

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巨細胞腫 update

1月 23rd 2009

Giant Cell Tumor of the Sphenoid. Arch Neurol. 2009;66:134-135.
蝶形骨の巨細胞腫の1例

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癌性髄膜炎 update

1月 22nd 2009

Leptomeningeal metastases in the MRI era. Neurology 2010 74: 1449-1454.
MRI時代であっても癌性髄膜炎の予後は不良で、生存期間中央値は充実性癌で2.3ヶ月、血液系癌で4.7ヶ月であった

Dural metastatic adenocarcinoma mimicking meningioma. Neurology 2010 74: 1396.
髄膜腫類似の画像所見を示した腺癌硬膜転移の69歳男性例

New Strategies in the Management of Leptomeningeal Metastases. Arch Neurol. 2010;67(3):305-312.
癌性髄膜炎に対する薬剤デリバリーと新たな治療薬に関する総説

Papilledema as the Sole Magnetic Resonance Imaging Finding in Leptomeningeal Metastasis. Arch Neurol. 2010;67(3):362-363.
脳MRIでの異常所見が乳頭浮腫のみであった癌性髄膜炎の54歳女性例

Neoplastic Meningitis Related Prognostic Significance of the Karnofsky Performance Status. Arch Neurol. 2009;66:74-78.
カルノフスキー・パフォーマンス・ステータスが70点以下の癌性髄膜炎症例は予後が特に悪い

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アルツハイマー型認知症 Update 2

1月 22nd 2009

バックナンバー:

The child is father to the man: developmental roles for proteins of importance for neurodegenerative disease.Ann Neurol. 2010 Feb;67(2):151-8.
アルツハイマー病やパーキンソン病など神経変性疾患で重要な蛋白の,神経細胞の発達,分化などにおける役割についての総説

Replication of CLU, CR1, and PICALM Associations With Alzheimer Disease. Arch Neurol. 2010;67(8):961-964.
CLU, CR1, PICALM遺伝子のSNPsはアルツハイマー病発症の危険性と強い関連が認められる

APOE predicts amyloid-beta but not tau Alzheimer pathology in cognitively normal aging.Ann Neurol. 2010 Jan;67(1):122-31.
APOE4が多いほど,髄液中のアミロイドβ42の減少と脳への沈着が早期に見られるようになる.

CSF biomarkers predict a more malignant outcome in Alzheimer disease. Neurology 2010 74: 1531-1537.
髄液Aβ42低下とタウ蛋白の上昇が目立つアルツハイマー病はコリンエステラーゼ阻害薬の効果に乏しく、また認知機能の悪化速度も早い

Occupational exposure to pesticides increases the risk of incident AD: The Cache County Study. Neurology 2010 74: 1524-1530.
職業的な農薬の暴露はアルツハイマー病発症の危険性を若干増加させるかもしれない

A Summary Risk Score for the Prediction of Alzheimer Disease in Elderly Persons. Arch Neurol. 2010;67(7):835-841.
心血管系危険因子の有無によるスコアによりアルツハイマー型老年期認知症発症の危険性を予測できる

Genetic Variation and Neuroimaging Measures in Alzheimer Disease. Arch Neurol. 2010;67(6):677-685.
全ゲノム関連解析によりアルツハイマー病との関連が示された遺伝子座は脳画像でのアルツハイマー的変化とも関連し、本研究によりBIN1とCNTN5もアルツハイマー病との関連が新たに示された

Food Combination and Alzheimer Disease Risk: A Protective Diet. Arch Neurol. 2010;67(6):699-706.
サラダドレッシング、ナッツ、魚、トマト、フルーツ、緑黄色野菜、鶏肉、ダイコン、キャベツなどの摂取の増加と、アルツハイマー病発症の危険性の低下と関連が見られた

An Inherited Variable Poly-T Repeat Genotype in TOMM40 in Alzheimer Disease. Arch Neurol. 2010;67(5):536-541.
APOE遺伝子近傍に存在するTOMM40遺伝子多型とアルツハイマー病の関連に関する総説

Reduced Lean Mass in Early Alzheimer Disease and Its Association With Brain Atrophy. Arch Neurol. 2010;67(4):428-433.
健常人と比較して早期ADでは除脂肪体重が減少しており、除脂肪体重の減少と、皮質/白質萎縮、認知機能の悪化が相関していた

Randomized controlled trial of atorvastatin in mild to moderate Alzheimer disease: LEADe. Neurology 2010 74: 956-964.
中等度までのアルツハイマー病に対してアトロバスタチン80mg/日の内服はRCTで効果が証明できなかった

Gene expression levels as endophenotypes in genome-wide association studies of Alzheimer disease. Neurology 2010 74: 480-486.
アルツハイマー病においてインスリン分解酵素(Insulin-degrading enzyme, IDE)の発現レベルに関与するSNPsが3つ同定され、そのうち一つはアルツハイマー病発症の危険性の低下と関連していた

Correlation of Longitudinal Cerebrospinal Fluid Biomarkers With Cognitive Decline in Healthy Older Adults. Arch Neurol. 2010;67(2):217-223.
認知機能障害のない高齢者では、髄液Aβ42低下、リン酸化タウ蛋白の上昇などアルツハイマー病に関連したバイオマーカーの変化が見られる場合、経時的な認知機能の低下が強い

Effect of cognitive fluctuation on neuropsychological performance in aging and dementia. Neurology 2010 74: 210-217.
アルツハイマー病であっても認知機能の変動が見られることがあり、変動がある場合はその後の認知機能の悪化が強い

No effect of donepezil on striatal dopamine release in mild to moderate Alzheimer’s disease
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:119-121

軽~中等度のアルツハイマー病において、線条体のドパミン分泌にドネぺジルは影響を与えなかった。

Effect of tarenflurbil on cognitive decline and activities of daily living in patients with mild Alzheimer disease: a randomized controlled trial. JAMA. 2009;302:2557-64.
軽度アルツハイマー病に対し、選択的Aβ42低下薬であるtarenflurbilを投与しても、認知機能やADL(日常生活動作)の低下を遅延させる効果は見られなかった

Cancer linked to Alzheimer disease but not vascular dementia. Neurology 2010 74: 106-112.
白人高齢者ではアルツハイマー病の存在は癌での入院の危険性を半減させ、癌の存在はアルツハイマー病発症の危険性を減少させるが、脳血管性認知症との関連はなかった

Reduced gray matter volume in normal adults with a maternal family history of Alzheimer disease. Neurology 2010 74: 113-120.
母系遺伝のアルツハイマー病を有する場合、認知機能が正常な場合もアルツハイマー病で障害されやすい部位の灰白質の体積が減少している

Donepezil Treatment and Changes in Hippocampal Structure in Very Mild Alzheimer Disease. Arch Neurol. 2010;67(1):99-106.
軽症のアルツハイマー病においてドネペジルの内服は、海馬の体積減少傾向に影響を与えないようだ

Differential association of [11C]PIB and [18F]FDDNP binding with cognitive impairment. Neurology 2009 73: 2079-2085.
アルツハイマー病では、[11C]PIB集積増加は全般的な認知機能障害と関連し、[18F]FDDNP集積増加はエピソード記憶の障害と関連していた

The neuropathology of probable Alzheimer disease and mild cognitive impairment.Ann Neurol. 2009 Aug;66(2):200-8.
アルツハイマー病やMCIが疑われた剖検例では,病理学的に皮質型レヴィー小体は少ないもののアルツハイマー病変や大小の梗塞があるものやその混合が多く,不均一な病理像を呈している.

A gamma-secretase inhibitor decreases amyloid-beta production in the central nervous system.Ann Neurol. 2009;66:48-54.
γセクレターゼ阻害薬LY450139投与による用量依存性のアミロイドβの産生低下が,アイソトープ標識と髄液採取を組み合わせた方法で確かめられた.

Apolipoprotein E-dependent accumulation of Alzheimer disease-related lesions begins in middle age.Ann Neurol. 2009;65:650-7.
ApoE4多型を持つものは50代でも老人斑が40%に見られ対照群の5倍の頻度だが,神経原線維変化は変わらない.

Association of parental dementia with cognitive and brain MRI measures in middle-aged adults. Neurology 2009 73: 2071-2078.
APOE4遺伝子保因者の中年において、両親の認知症あるいはアルツハイマー病の存在は言語及び視空間記憶の低下と脳萎縮に関連していた

Combined risk effects of IDE and NEP gene variants on Alzheimer disease
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1268-1270
フィンランドにおいてNEPとIDEの遺伝子型の影響は正常と比べてアルツハイマー病の発症率を3倍にする。両方の遺伝子が変化していても相乗効果は生じなかった。

Diabetes is associated with a slower rate of cognitive decline in Alzheimer disease. Neurology 2009 73: 1359-1366.
前向き多施設研究の結果ではアルツハイマー病は糖尿病を合併している場合、認知機能障害の進行が緩やかだった

Implication of Sex and SORL1 Variants in Italian Patients With Alzheimer Disease. Arch Neurol. 2009;66(10):1260-1266.
SORL1遺伝子のSNPにはアルツハイマー病発症と関連するものが3つあり、そのすべては女性であることと関連していた

Baseline CSF p-tau levels independently predict progression of hippocampal atrophy in Alzheimer disease. Neurology 2009 73: 935-940.
アルツハイマー病では髄液中リン酸化タウ蛋白(スレオニン181リン酸化型)の上昇は、海馬萎縮の進行及び記憶力の悪化と強く関連していた

Extrapyramidal Signs Before and After Diagnosis of Incident Alzheimer Disease in a Prospective Population Study. Arch Neurol. 2009;66(9):1120-1126.
振戦、固縮、無動などの錐体外路症状は、AD初期検査時の12%に見られ病気と進行とともに合併例が増加し、錐体外路症状が見られる例はより認知機能障害の悪化の度合いが強い

Identification of independent APP locus duplication in Japanese patients with early-onset Alzheimer disease JNNP 2009 Sep;80(9):1050-2.
日本人の家族性アルツハイマー病(FAD)25家系、孤発性アルツハイマー病11人のAPP遺伝子を調べたところ、FAD2家系にAPP遺伝子重複が認められた。

Misplacing objects in mild to moderate Alzheimer’s disease: a descriptibe analysis from the VISTA clinical trial JNNP 80:966-975
軽度から中等度アルツハイマー病の”misplacing”とは「物をいつもと違うところにおいてしまうこと」よりも「普段の置き場所がどこだったか思い出せないこと」であり、患者の半数はそれを自覚し、自覚者の半数はそれを苦にしている。

Systemic inflammation and disease progression in Alzheimer disease. Neurology 2009 73: 768-774.
血中のTNF-αが半年以上にわたり2倍以上上昇しているアルツハイマー症例は、認知機能障害の進行度が4倍になる

Effect of a CYP2D6 polymorphism on the efficacy of donepezil in patients with Alzheimer disease. Neurology 2009 73: 761-767.
CYP2D6遺伝子の一塩基多型(rs1080985)が強く軽度から中等度のアルツハイマー病に対する塩酸ドネペジルの反応に影響を及ぼす

Parental history of Alzheimer disease associated with lower plasma apolipoprotein E levels. Neurology 2009 73: 681-687.
親がADの子供はない場合と比較して血中ApoEレベルが有意に低く、中年期のApoEの低下はADの危険因子なのかもしれない

Treatment of vascular risk factors is associated with slower decline in Alzheimer disease. Neurology 2009 73: 674-680.
ADでは動脈硬化性の危険因子の治療で認知機能の悪化を遅くすることができる

Semantic memory activation in individuals at risk for developing Alzheimer disease. Neurology 2009 73: 612-620.
ADの危険因子を持つ集団は特に常識的な言語負荷でのfMRIでの前頭前野や帯状回などの活動性の上昇が、危険因子のない群と比較して顕著であった

IV immunoglobulin is associated with a reduced risk of Alzheimer disease and related disorders. Neurology 2009 73: 180-185.
他疾患で免疫グロブリン療法を受けた症例は未使用例と比較して、5年後にアルツハイマー病類縁疾患に罹患する可能性が40%程度低下していた

Risk of dementia and AD with prior exposure to NSAIDs in an elderly community-based cohort. Neurology 2009 72: 1899-1905.
高齢者に関してはNSAIDsの服用がアルツハイマー病発症の危険性を低下させることはなかった

Reduced circulating angiogenic cells in Alzheimer disease. Neurology 2009 72: 1858-1863.
アルツハイマー病では末梢血中の血管内皮前駆細胞の数が減少していた

Delirium accelerates cognitive decline in Alzheimer disease. Neurology 2009 72: 1570-1575.
アルツハイマー病ではせん妄症状があると、認知機能悪化の度合いが強くなる

Cerebrospinal fluid biomarker signature in Alzheimer’s disease neuroimaging initiative subjects.Ann Neurol. 2009 Mar 18. [Epub ahead of print]
髄液中のアミロイドβ42と総タウの値が,軽症のアルツハイマー病の検出に優れMCIからの発症も予測できる.

Cerebrospinal Fluid Biomarkers and Rate of Cognitive Decline in Very Mild Dementia of the Alzheimer Type. Arch Neurol. 2009;66(5):638-645.
非常に早期のADでは髄液のタウ及びリン酸化タウ蛋白の上昇、Aβ42の低下と進行が早さに関連が認められた

Cortical α7 Nicotinic Acetylcholine Receptor and β-Amyloid Levels in Early Alzheimer Disease. Arch Neurol. 2009;66(5):646-651.
ADでは認知機能障害が進行すると上前頭皮質のAβ蛋白は増加しニコチン性アセチルコリン受容体(α7 nAChR)は明らかな変化がなかったが、ニコチン性アセチルコリン受容体の上昇とAβプラークの増加には関連が見られた

Effect of APOE genotype on amyloid plaque load and gray matter volume in Alzheimer disease. Neurology 2009 72: 1487-1494.
APOE4遺伝子はAD発症の危険因子であるだけでなくPETで測定した脳内のアミロイドβ蛋白の沈着を促進させる

In vivo mapping of amyloid toxicity in Alzheimer disease. Neurology 2009 72: 1504-1511.
アルツハイマー病では海馬や扁桃体において萎縮と[11C]-PIBの集積が良く相関するが、新皮質では相関関係が乏しい

Reduction of SorLA/LR11, a Sorting Protein Limiting β-Amyloid Production, in Alzheimer Disease Cerebrospinal Fluid. Arch Neurol. 2009;66:448-457.
アルツハイマー病では髄液中のsortilin-related receptor(SORL1)が低下しており、アミロイドβ蛋白の産生を増加させている可能性がる

CSF biomarkers in relationship to cognitive profiles in Alzheimer disease. Neurology 2009 72: 1056-1061.
アルツハイマー病では髄液のタウ蛋白、リン酸化タウ蛋白が非常に高いと明らかに認知機能が悪い

Hippocampal atrophy rates in Alzheimer disease: Added value over whole brain volume measures. Neurology 2009 72: 999-1007.
海馬の萎縮率はアルツハイマー病への進行の予後因子となりえる

Memantine augments the effects of cholinesterase inhibition in the treatment of Alzheimer’s disease.JNNP. 2009 Feb 9. [Epub ahead of print]
ADに体する平均62ヶ月の長期追跡調査から,コリンエステラーゼ阻害剤にメマンチンを併用すると,死亡時期に差は見られないが介護施設への入所には有意な延長効果が見られる.

Decreased cerebrospinal fluid Abeta(42) correlates with brain atrophy in cognitively normal elderly.Ann Neurol. 2009;65:176-83.
髄液中のアミロイドβ42の減少は非痴呆者の脳容積と相関し,髄液中のタウやリン酸化タウの濃度は軽症アルツハイマー型痴呆患者の脳容積と逆相関しており,痴呆発症前の段階でアミロイドβの脳への沈着により髄液中濃度が低下している可能性がある.

Free radical damage to cerebral cortex in Alzheimer’s disease, microvascular brain injury, and smoking.Ann Neurol. 2009;65:226-9.
The Adult Changes in Thought研究の脳の解析から,選択的に増加したフリーラジカルがアルツハイマー病や微小血管脳病変,現在の喫煙と関連していたが,抗酸化補助食品の使用とは関連がみられなかった.

Cerebrospinal Fluid β-Amyloid 42 and Tau Proteins as Biomarkers of Alzheimer-Type Pathologic Changes in the Brain. Arch Neurol. 2009;66:382-389.
髄液のAβ42の低下とタウ蛋白の上昇はアルツハイマー病に関連した老人斑などの病理所見の存在を強く示唆する

Contribution of Vascular Risk Factors to the Progression in Alzheimer Disease. Arch Neurol. 2009;66:343-348.
コレステロール、LDLコレステロール値の上昇、糖尿病の病歴はアルツハイマー病の認知機能障害の進行度と相関する

PGC-1α Expression Decreases in the Alzheimer Disease Brain as a Function of Dementia. Arch Neurol. 2009;66:352-361.
アルツハイマー病では脳内のPGC-1αの発現が減少していたが、このPGC-1αはFoxO3aを介してアミロイド前駆蛋白のαセクレターゼを介したアミロイド以外への代謝を促進している可能性がある

Safety and efficacy of galantamine (Reminyl) in severe Alzheimer’s disease (the SERAD study): a randomised, placebo-controlled, double-blind trial. Lancet Neurol. 2009;8:39-47. Epub 2008 Nov 29.
高齢者の重症認知症アルツハイマー病でもgalantamine内服にて,全体的な生活での改善は有意でないが,記憶や実行,視空間能力などに改善がみられる.

Autoantibodies against beta-amyloid are common in Alzheimer’s disease and help control plaque burden.Ann Neurol. 2009;65:24.
アルツハイマー病の患者では老人斑に反応する抗体が存在し,その量が多いほど老人斑の沈着は少なく貪食ミクログリアが増加し微小出血が減少しており,アミロイドβの沈着抑制に関与しているのだろう.

Growth hormone secretagogue MK-677: No clinical effect on AD progression in a randomized trial. Neurology 2008 71: 1702-1708.
IGF-1分泌促進剤であるMK-677 (ibutamoren mesylate) の投与はADの認知機能障害の進行を抑制できなかった

Longitudinal prognostic value of serum “free” copper in patients with Alzheimer disease. Neurology 2009 72: 50-55.
アルツハイマー病ではセルロプラスミンに結合していない自由銅が高い群では認知機能障害の進行が強い

Increased striatal dopamine (D2/D3) receptor availability and delusions in Alzheimer disease. Neurology 2009 72: 528-534.
妄想の強いアルツハイマー病患者は線状体のドーパミン受容体の効率が上昇している

Predictors of driving safety in early Alzheimer disease. Neurology 2009 72: 521-527.
アルツハイマー病では正常対象者と比較して運転中のエラーの確率が上昇し、特に交通規則無視が多い

GAB2 as an Alzheimer Disease Susceptibility Gene: Follow-up of Genomewide Association Results. Arch Neurol. 2009;66:250-254.
GRB2-associated binding protein 2(GAB2)遺伝子はアルツハイマー病発症の危険性に影響を与える

A Specific Enzyme-Linked Immunosorbent Assay for Measuring β-Amyloid Protein Oligomers in Human Plasma and Brain Tissue of Patients With Alzheimer Disease. Arch Neurol. 2009;66:190-199.
アルツハイマー病では脳と血液におけるAβ蛋白のオリゴマーとモノマー量は双方とも増加し、血中では経過とともに低下する

Alzheimer Abnormalities of the Amygdala With Kluver-Bucy Syndrome Symptoms: An Amygdaloid Variant of Alzheimer Disease. Arch Neurol. 2009;66:125-129.
扁桃体に老人斑を認めKluver-Bucy症候群を来たしたアルツハイマー病の70歳男性例

Carbon 11-Labeled Pittsburgh Compound B and Carbon 11?Labeled (R)-PK11195 Positron Emission Tomographic Imaging in Alzheimer Disease. Arch Neurol. 2009;66:60-67.
アルツハイマー病では、[11C]PiBの集積は病期と相関して増加するがミクログリアのトレーサーである[11C](R)-PK11195の集積増加は見られなかった

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多発性硬化症 Update 2

1月 22nd 2009

バックナンバー:1

New perspectives in the natural history of multiple sclerosis. Neurology 2010 74: 2004-2015.
多発性硬化症の自然経過に関する新たな知見の総説

Intellectual enrichment lessens the effect of brain atrophy on learning and memory in multiple sclerosis. Neurology 2010 74: 1942-1945.
多発性硬化症では教育レベルの高さは疾患に関連した認知機能障害の進行を予防する効果があるかもしれない

Cross-sectional study assessing long-term safety of interferon-β-1b for relapsing-remitting MS. Neurology 2010 74: 1877-1885.
再発寛解型MSに対するインターフェロンβ治療群を16年間に渡り追跡調査を行ったが、安全性は高くインターフェロンβに対する中和抗体出現群の76%は経過中に中和抗体が消失した

Assessing brain atrophy rates in a large population of untreated multiple sclerosis subtypes. Neurology 2010 74: 1868-1876.
多発性硬化症では治療を行わない場合は、臨床型に関わらず進行性の脳萎縮が見られる

Rituximab add-on therapy for breakthrough relapsing multiple sclerosis: A 52-week phase II trial. Neurology 2010 74: 1860-1867.
多発性硬化症に対するリツキサン(抗ヒトCD20ヒト・マウスキメラ抗体)を従来の免疫調整薬に追加することにより、造影増強効果を持つ病変の出現の可能性が減少するようだ

A phase I/II dose-escalation trial of vitamin D3 and calcium in multiple sclerosis. Neurology 2010 74: 1852-1859.
多発性硬化症に対するビタミンD大量投与は安全性が高く再発数を減少させたりT細胞の増殖を抑える作用もあるかも知れない

Multiple sclerosis, vitamin D, and HLA-DRB1*15. Neurology 2010 74: 1905-1910.
多発性硬化症におけるビタミンD低下とHLA-DRB1*1501に関する総説

Increased diffusivity in acute multiple sclerosis lesions predicts risk of black hole. Neurology 2010 74: 1694-1701.
多発性硬化症における造影増強効果を持つ急性期病変では、拡散テンソル画像による拡散の上昇はその後の持続的なblack hole化と関連していた

Neuroplasticity predicts outcome of optic neuritis independent of tissue damage. Ann Neurol. 2010 Jan;67(1):99-113.
視神経炎では,視神経の組織損傷の程度には関係なく,fMRIで評価された後頭葉外側の可塑性が高いと機能回復が良好である.

What role for genetics in the prediction of multiple sclerosis? Ann Neurol. 2010 Jan;67(1):3-10.
メンデルの法則からの発症予測が容易ではないMSでの遺伝学的な報告のまとめ.

Teaching NeuroImages: Marked reduced apparent diffusion coefficient in acute multiple sclerosis lesion. Neurology 2010 74: e87.
ADCの強い低下した病変が検出された多発性硬化症の24歳女性例

Neuroinflammation and Demyelination in Multiple Sclerosis After Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation. Arch Neurol. 2010;67(6):716-722.
同種造血幹細胞移植を血液疾患に対して行った多発性硬化症4例の死後脳による検討では、脱髄性、炎症性病変は残存し活動性の病変にはT細胞、細胞障害性T細胞、ミクログリアの集積が見られ、同種造血幹細胞移植により病変が改善しているようには見えなかった

Relationship of Cortical Atrophy to Fatigue in Patients With Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2010;67(4):447-453.
多発性硬化症では頭頂葉、特に後部頭頂葉皮質の厚さと疲労スコアに有意な相関関係が認められた

Absence of Epstein-Barr virus in the brain and CSF of patients with multiple sclerosis. Neurology 2010 74: 1127-1135.
多発性硬化症の髄液、髄液Bリンパ球、形質細胞、脳でのEBV RNA、EBV抗体指数などを検討したが、対象群と比較してEBVの活動性を示唆する所見は得られなかった

Vascular comorbidity is associated with more rapid disability progression in multiple sclerosis. Neurology 2010 74: 1041-1047.
多発性硬化症では診断時の脳血管障害の存在は歩行障害及び脳血管障害再発の危険性の増加と関連していた

Ibudilast in relapsing-remitting multiple sclerosis: A neuroprotectant? Neurology 2010 74: 1033-1040.
イブジラストは再発寛解型多発性硬化症に対し、安全性、忍容性が高く再発予防効果は認めなかったが、MRI上脳萎縮やブラックホール変化が少ない傾向が見受けられた

What is the risk of permanent disability from a multiple sclerosis relapse? Neurology 2010 74: 900-902.
多発性硬化症においてEDSS6点以上の後遺症を残す再発は非常に稀でインターフェロンの使用やHLA遺伝子など特定の危険因子は特定できなかった

Ring and nodular multiple sclerosis lesions: A retrospective natural history study. Neurology 2010 74: 851-856.
多発性硬化症の脳造影MRIにおいて、リング状造影病変は結節状造影病変と比較して病変サイズは有意に大きいが、空洞化する割合はどちらも差がなく、必ずしもリング状造影病変が予後不良と関連しているわけではないようだ

Spinal cord repair in MS: Does mitochondrial metabolism play a role? Neurology 2010 74: 721-727.
多発性硬化症では脊髄MRSでのNAAの上昇が機能改善1ヶ月後より見られ、NAAの上昇と機能の改善に相関が検出されたが、脊髄面積の低下と機能の悪化の関連はなかった

Early imaging predicts later cognitive impairment in primary progressive multiple sclerosis. Neurology 2010 74: 545-552.
一次進行型多発性硬化症では、病初期の灰白質のMTr(magnetization transfer ratio)やT2強調画像での病変体積により、5年後の認知機能の悪化を予測できそう

Increased tissue damage and lesion volumes in African Americans with multiple sclerosis. Neurology 2010 74: 538-544.
アフリカ系アメリカ人の多発性硬化症は白人と比較して、MTr(magnetization transfer ratio)の低下や病変の体積の増加が強く、神経症状の重症度も強かった

A placebo-controlled trial of oral cladribine for relapsing multiple sclerosis. N Engl J Med. 2010 Feb 4;362(5):416-26.
多発性硬化症に対するクラドリビン治療はプラセボと比較して、96週時点の再発率、障害進行リスクならびにMRI評価指標を有意に改善した

A placebo-controlled trial of oral cladribine for relapsing multiple sclerosis. N Engl J Med. 2010 Feb 4;362(5):416-26.
多発性硬化症に対する経口fingolimod投与はいずれの用量とも、プラセボと比較して再発率、障害進行リスク、MRI評価のエンドポイントを改善した

Widespread cortical thinning characterizes patients with MS with mild cognitive impairment. Neurology 2010 74: 321-328.
多発性硬化症では認知機能障害を認める場合、大脳皮質のびまん性萎縮が検出される場合が多い

Research paper: Effect of immigration on multiple sclerosis sex ratio in Canada: the Canadian Collaborative Study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:31-36
カナダの移民のMS発症の男女比(F/M)について。全体では男女比2.17。移民した年齢が21歳未満では男女比2.79、21歳以上で1.96と違いがみられる。

A diffusion tensor MRI study of cervical cord damage in benign and secondary progressive multiple sclerosis patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:26-30
後遺症をほとんど残さないMSと二次進行型MSでは、頚髄のMRI拡散テンソル画像で区別可能

Rituximab in patients with primary progressive multiple sclerosis: results of a randomized double-blind placebo-controlled multicenter trial.Ann Neurol. 2009;66:460-7
原発進行性MSに対するリツキシマブ投与で,病変の出現を抑制する効果があり,若年の炎症病変が認められる症例では再発抑制効果も有意である.

Multiple sclerosis: distribution of inflammatory cells in newly forming lesions.Ann Neurol. 2009;66:739-5
MSでは,リンパ球や免疫グロプリン陽性の形質細胞は,新しいプラークには少なく完全に脱髄が完成した病変で多数見られ,破壊性の免疫反応以外の役割があるのかもしれない.

Antibodies to native myelin oligodendrocyte glycoprotein in children with inflammatory demyelinating central nervous system disease.Ann Neurol. 2009;66:833-4
小児の脱髄疾患(CIS,ADEM)の40%にミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白(MOG)に対する抗体が検出され,炎症性脱髄性疾患の病態に関与している可能性がある.

Substantial early, but nonprogressive neuronal loss in multiple sclerosis (MS) spinal cord. Ann Neurol. 2009;66:698
病初期のMS患者でもかなりの脊髄神経細胞の減少しており,活動性の脱髄病変とその近傍では神経障害と神経再生が見られる.

Real-life impact of early interferon beta therapy in relapsing multiple sclerosis. Ann Neurol. 2009;66:513-2
IFNβで治療を受けている再発寛解型MS患者の経過観察によると,発症から1年以内の早期の治療が障害の進行の遅さと関連している.

Human neural stem cells ameliorate autoimmune encephalomyelitis in non-human primates.Ann Neurol. 2009;66:343-54.
自己免疫性脳脊髄炎モデル猿に対してヒト神経幹細胞投与すると,おそらく免疫調節作用により改善効果がみられる.

Primary central nervous system lymphoma in a patient treated with natalizumab.Ann Neurol. 2009;66:403-6.
natalizumabの投与と原発性中枢神経リンパ腫の関与が否定できない40歳女性の多発性硬化症の症例.

Preferential recruitment of interferon-gamma-expressing T H 17 cells in multiple sclerosis.Ann Neurol. 2009;66:390-402.
再発寛解型MS患者のリンパ球はIFNγ産生T(H)17細胞に変化しやすく,脳組織にも多数みられ,EAEマウスではBBBを通過し中枢神経系への蓄積がみられる.

Lower motor neuron loss in multiple sclerosis and experimental autoimmune encephalomyelitis.Ann Neurol. 2009;66:310-22.
MS患者では電気生理学的にCMAPの低下がみられ,組織学的にはTRAIL発現CD3+T細胞による下位運動ニューロンの障害が示唆される.

Pathogenic CD8(+) T cells in multiple sclerosis.Ann Neurol. 2009 Aug;66(2):132-41.
多発性硬化症の病態におけるCD8陽性T細胞の役割についてのレビュー.

Killer immunoglobulin-like receptor ligand HLA-Bw4 protects against multiple sclerosis.Ann Neurol. 2009;65:658-66.
MSでは,キラー免疫グロブリン様受容体のリガンドであるHLA-Bw4陽性の頻度が少し低い.(41.4% vs 55.1%)

Antibodies produced by clonally expanded plasma cells in multiple sclerosis cerebrospinal fluid.Ann Neurol. 2009;65:639-49.
MS患者の髄液Bリンパ球から作製した形質細胞クローンが産生する抗体は,ミエリン抗原には反応せず,免疫組織学的にも神経細胞や炎症細胞に弱い陽性所見が見られるのみだった.

Interferon-γ–Producing T Cells, Pregnancy, and Postpartum Relapses of Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2010;67(1):51-57.
多発性硬化症では周産期のインターフェロンγ産生性ヘルパーT細胞の低下が持続すると再発することが多く、授乳により同ヘルパーT細胞は増加する

New acute and chronic black holes in patients with multiple sclerosis randomised to interferon beta-1b or glatiramer acetate. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1337-1343
MS患者のMRIでブラックホール(BH:T1low病変のこと)の評価を行った。急性期の造影病変が一年後(慢性期)BHになる確率は全体の12.1%、うちIFNβ1b使用者は9.8%、グラチラマー使用者は15.2%。急性期BHが慢性期BHのままである確率は18.8%で、うちIFNβ1b使用者は15.2%、グラチラマー使用者は21.4%であった

MR spectroscopy indicates diffuse multiple sclerosis activity during remission. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1330-1336
寛解中のMSの脳をMRS(MRスペクトロスコピー)で評価するとミオイノシトール(グリアの増生を表す)・クレアチン(グリア)・コリン(細胞膜のターンオーバー)の値が増加しており、臨床的に寛解していても炎症と脱髄-再髄鞘化が起こっている可能性がある。

HLA-DRB1 and month of birth in multiple sclerosis. Neurology 2009 73: 2107-2111.
多発性硬化症では危険因子のHLA-DRB1*15遺伝子を持つ集団は4月生まれが多く、11月生まれが少なかった

HLA-DRB1*1501 and Spinal Cord Magnetic Resonance Imaging Lesions in Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2009;66(12):1531-1536.
多発性硬化症ではHLA-DRB1*1501保持者は非保持者と比較して脊髄病変数が明らかに多い

The natural history of primary progressive multiple sclerosis. Neurology 2009 73: 1996-2002.
一次進行型MSでは初発症状が感覚障害の場合、あるいは若年発症の場合に進行が遅い傾向があった

Sample size requirements for treatment effects using gray matter, white matter and whole brain volume in relapsing-remitting multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1218-1224
MRIで再発寛解型MSの治療効果をみるには、灰白質の変化が最も大きく要求症例数が少なくてよいが、ばらつきは全脳の体積で見るほうが少ない

Poor PASAT performance correlates with MRI contrast enhancement in multiple sclerosis. Neurology 2009 73: 1624-1627.
多発性硬化症において、認知機能評価法であるPASAT (Paced Auditory Serial Addition Test)の成績は造影病変陽性例で低下していた

Impact of multiple sclerosis relapses on progression diminishes with time. Neurology 2009 73: 1616-1623.
多発性硬化症では発症5年以内の早期の再発は短期的には病状の進行を増加させるが、長期的には早期再発も晩期再発も病状の進行に影響を与えないようだ

Macular Volume Determined by Optical Coherence Tomography as a Measure of Neuronal Loss in Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2009;66(11):1366-1372.
OCT(光学的干渉断層法)による検討では黄斑体積の減少とRNFLの菲薄化の相関が見られるが、多発性硬化症において乳頭周辺のRNFL(網膜神経線維層)の菲薄化と黄斑の内側面の体積よりは外側面の体積の方が視神経炎の既往や視力障害との相関が強い

Body size and risk of MS in two cohorts of US women. Neurology 2009 73: 1543-1550.
18歳でBMIが30以上の肥満女性は多発性硬化症発症の危険性が2倍であった

A reassessment of the plateauing relationship between T2 lesion load and disability in MS. Neurology 2009 73: 1538-1542.
多発性硬化症ではMRI T2による病変体積と神経症状の関連はあるところでプラトーに達するが、病変体積は再発の回数とは関連していた

Resistance training improves muscle strength and functional capacity in multiple sclerosis. Neurology 2009 73: 1478-1484.
多発性硬化症では12週間に及ぶ下肢筋力トレーニングにより筋力と機能の改善が継続して認められた

A cross-sectional study of bone health in multiple sclerosis. Neurology 2009 73: 1394-1398.
多発性硬化症では27%が骨折の既往があり、その約半数は複数の骨折を有し、ビタミンDやビスフォスフォネートの内服のない例も半数以上に見られた

Gamma knife radiosurgery for multiple sclerosis–related trigeminal neuralgia. Neurology 2009 73: 1149-1154.
多発性硬化症による三叉神経痛に対するガンマナイフ治療は痛みの改善を50-80%程度に認め合併症も5.4%と低く有用な治療手段である

Increasing incidence of elderly onset patients with myasthenia gravis in a local area of Japan. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1168-1171.
日本の高齢発症のMSは1980年代(0.06/10万人)に比べ2001-2006年では1.3/10万人と20倍に増加した

Cerebrospinal fluid anti-myelin antibodies are related to magnetic resonance measures of disease activity in multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1110-1115.
MSにおいて、髄液抗ミエリン抗体価はMRI上の活動性と関連が見られる

Apolipoprotein genotype does not influence MS severity, cognition, or brain atrophy. Neurology 2009 73: 1018-1025.
APOE遺伝子アレルやプロモーター領域のSNPと多発性硬化症の重症度の間には関連は見つからなかった

Current approaches to the identification and management of breakthrough disease in patients with multiple sclerosis.Lancet Neurol. 2009;8:545
再発寛解型MSの再燃,急性増悪についての観察や治療についてのレビュー

Cortical Lesions and Atrophy Associated With Cognitive Impairment in Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2009;66(9):1144-1150.
認知機能低下を生じたMSでは認知機能正常MSと比較して皮質病変増加や皮質の体積減少が有意に強かった

Multiple Sclerosis With Predominant, Severe Cognitive Impairment. Arch Neurol. 2009;66(9):1139-1143.
認知機能障害が中心であるMS症例は急速増悪、慢性進行性のものが存在し、精神症状、高次機能障害、軽度の小脳症状を合併することがあり、無症候性の脊髄病変、大脳皮質のびまん性の萎縮、造影病変を伴うことが多いなどの特徴があり、免疫調整療法の効果は乏しい

Using fast eye movements to study fatigue in multiple sclerosis. Neurology 2009 73: 798-804.
軽度の核間性眼筋麻痺をもつ多発性硬化症症例では眼球運動の疲労現象が見られるが、高度の核間性眼筋麻痺症例では順応性と考えられる改善が見られた

Tobacco smoking, but not Swedish snuff use, increases the risk of multiple sclerosis. Neurology 2009 73: 696-701.
喫煙は男女共に用量依存性にMS発症の危険性を上昇させるが、スウェーデンの湿性嗅ぎタバコにはその傾向がなくニコチン自体が危険性上昇の原因ではないのかもしれない

Smoking is associated with increased lesion volumes and brain atrophy in multiple sclerosis. Neurology 2009 73: 504-510.
多発性硬化症では現在の喫煙は神経症状の強さ、MRIでの造影病変の数の上昇、脳萎縮の強さと相関していた

Neuropsychological and MRI measures predict short-term evolution in benign multiple sclerosis. Neurology 2009 73: 498-503.
EDSSが3点未満の多発性硬化症の集団で、5年以内にEDSSが4点以上になる可能性を神経心理検査と脳MRIのT1強調画像病変で82%の確率で予測できる

Smoking and Disease Progression in Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2009;66(7):858-864.
多発性硬化症において喫煙は病状の進行、及び進行型MSへの移行を促進させてしまうようだ

Responsiveness of patient-reported outcome measures in multiple sclerosis relapses: the REMS study.JNNP 2009 May 13. [Epub ahead of print]
MSの自己評価スケールは反応性が不十分であるが,MSIS-29やMSQOL-54はFAMSより反応性が高く,長期的な調査では使用すべきである.

Immunoglobulins and complement in postmortem multiple sclerosis tissue.Ann Neurol. 2009;65:32.
剖検脳所見で破綻したミエリンへのIgGや補体の沈着はMSの特異的な所見ではないが,病変周囲の部分的に存在する脱髄した神経軸索への活性化補体の沈着をともなったミクログリアの小塊が特徴的である.

A UK consensus on the management of the bladder in multiple sclerosis. JNNP 2009 ;80(5):470-7.
MSにおける排尿障害は,感染と残尿の評価だけで適切な対処ができる場合が多い.

T-helper 17 cells expand in multiple sclerosis and are inhibited by interferon-beta.Ann Neurol. 2009;65:499-509.
Th17リンパ球は活動期MS患者で増加しており,in vitroの実験結果からはIFNβの治療標的となっていることが示唆される

Humoral immune response to EBV in multiple sclerosis is associated with disease activity on MRI. Neurology 2009 73: 32-38.
EBNA-1IgGの上昇は進行型よりも再発寛解型MSで目立ち、画像上の造影病変や病変体積、神経症状の悪化と相関関係があった

Effect of statins on clinical and molecular responses to intramuscular interferon beta-1a. Neurology 2009 72: 1989-1993.
再発寛解型MSに対するIFN-β1aの筋注の効果はスタチン併用により変化しない

Efficacy of treatment of MS with IFNβ-1b or glatiramer acetate by monthly brain MRI in the BECOME study. Neurology 2009 72: 1976-1983.
再発寛解型MSでは、IFN-β1bとグラチラマー酢酸塩(GA)の病勢抑制効果は画像的にも臨床的にも同等であった

NORdic trial of oral Methylprednisolone as add-on therapy to Interferon beta-1a for treatment of relapsing-remitting Multiple Sclerosis (NORMIMS study): a randomised, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2009 Jun;8(6):519-29. Epub 2009 May 4.
再発寛解型MS130例での検討で,インターフェロンβ1a皮下投与に1ヶ月に5日間連続200mgずつのmPSL経口投与を加えることで再発率が60%くらい減った.

Opportunistic infections and other risks with newer multiple sclerosis therapies.Ann Neurol. 2009;65:367-77.
MSに対する新しい治療により免疫機能の変化が生じ,感染や悪性腫瘍,ワクチンへの反応変化,自己免疫疾患などを生じる危険性についても留意,調査が必要だ.

Varicella zoster virus is not a disease-relevant antigen in multiple sclerosis.Ann Neurol. 2009;65:474-9.
他施設での報告とは異なり,再発寛解型MS急性増悪期の髄液や病変からヘルペスウィルスやVZVのDNAは検出されず,患者髄液形質細胞から作製した抗体もVZVとは反応せず,これらのウィルスがMSの病態に関与する抗原ではないだろう.

Remyelination capacity of the MS brain decreases with disease chronicity. Neurology 2009 72: 1914-1921.
多発性硬化症の剖検例の検討では、慢性期MSよりも早期MSの方が、また脳室周辺の病変よりも皮質下病変の方が再髄鞘化の所見が目立っていた

Quality of life in multiple sclerosis is associated with lesion burden and brain volume measures. Neurology 2009 72: 1760-1765.
多発性硬化症ではT1、T2強調画像での病変の増加や脳体積の減少がQOLの低下と関連していた

MRI features of benign multiple sclerosis: Toward a new definition of this disease phenotype. Neurology 2009 72: 1693-1701.
病勢のおとなしい良性の多発性硬化症の画像的特徴

Virtual hypoxia and chronic necrosis of demyelinated axons in multiple sclerosis.Lancet Neurol. 2009 Mar;8(3):280-91.
MSでおこる軸索障害の原因として,興奮伝達でのエネルギー需要増大とATPの減少により低酸素状態になっているとの仮説の説明.

The challenge of multiple sclerosis: How do we cure a chronic heterogeneous disease?Ann Neurol. 2009 Mar 19;65:239-248. [Epub ahead of print]
MSの原因の研究や治療法に関する最近の進歩についてのレビュー.

Magnetic resonance imaging as a potential surrogate for relapses in multiple sclerosis: A meta-analytic approach.Ann Neurol. 2009 Mar 18;65:268-275. [Epub ahead of print]
再発寛解型MSへの治療試験のメタ解析によると,治療によるMRIでの活動性所見への影響と再発に与える影響とは強く関係しており,MRI所見から再発について予測ができるかもしれない.

Diffusely Abnormal White Matter in Chronic Multiple Sclerosis: Imaging and Histopathologic Analysis. Arch Neurol. 2009;66(5):601-609.
多発性硬化症の死後脳の検討ではMRIで検出されるびまん性の白質病変はNAWMやプラークと異なり、軸索障害と強いグリオーシスが特徴で進行性の病変を示唆している

Combination of CSF N-acetylaspartate and neurofilaments in multiple sclerosis. Neurology 2009 72: 1322-1329.
髄液のneurofilament light chain (NFL)はCISやMSで上昇し、neurofilament heavy chain (NFH)やN-acetyl aspartate(NAA)は特に二次性進行性MSで上昇していた(MSの病期に関する有用なバイオマーカーである)

Cortical lesions in primary progressive multiple sclerosis: A 2-year longitudinal MR study. Neurology 2009 72: 1330-1336.
一次性進行性MSの81.2%に皮質病変が認められ神経機能低下との関連も示唆された

Regulatory T Cells Are Reduced During Anti-CD25 Antibody Treatment of Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2009;66(4):471-479.
抗CD25抗体(Daclizumab)投与により多発性硬化症の末梢血中の制御性T細胞は減少するが非投与群と比較して再発率は変化なく、皮膚炎など全身性の炎症が多く見られた

Effect of Anti-CD25 Antibody Daclizumab in the Inhibition of Inflammation and Stabilization of Disease Progression in Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2009;66(4):483-489.
多発性硬化症に対する抗CD25抗体(Daclizumab)投与は、造影増強効果のある病変を減少させる傾向にあった

Cancer risk among patients with multiple sclerosis and their parents. Neurology 2009 72: 1170-1177.
多発性硬化症は悪性腫瘍合併の危険性は健常人と比較して低いが、脳や泌尿器系の悪性腫瘍合併の危険性は高まるかもしれない

Hemorrhaging focal encephalitis under fingolimod (FTY720) treatment: a case report. Neurology 2009 72: 1022-1024.
フィンゴリモド(fingolimod;FTY720)使用中に、出血性壊死性脳炎を合併した多発性硬化症の28歳女性例

Vision-Related Quality of Life in Multiple Sclerosis: Correlation with New Measures of Low- and High-Contrast Letter Acuity.JNNP. 2009 Feb 23. [Epub ahead of print]
新しい方法である,低コントラスト文字への鋭敏さの評価により,MSでの視覚に関連した生活の質のレベルを評価することができる.

Sample size requirements for treatment effects using gray matter, white matter and whole brain volume in relapsing-remitting multiple sclerosis.JNNP. 2009 Feb 9. [Epub ahead of print]
再発寛解型MSでの神経保護作用を評価するためのMRIでの評価では,白質や全脳容量より灰白質の容量がもっとも変化しやすいので適している.

Azathioprine for multiple sclerosis. JNNP. 2009 Feb;80(2):131-2; discussion 132.
MS再発予防におけるアザチオプリン使用についての効果と副作用についてのレビューの紹介?

Effect of natalizumab on clinical and radiological disease activity in multiple sclerosis: a retrospective analysis of the Natalizumab Safety and Efficacy in Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis (AFFIRM) study.
Lancet Neurol. 2009 Feb 6. [Epub ahead of print]
再発寛解型MSに対してnatalizumab投与により,2年間の期間でプラセボと比べると症状や放射線学的に病状の悪化を抑制することはできているが,効果は大きくない.

Sustained-release oral fampridine in multiple sclerosis: a randomised, double-blind, controlled trial. Lancet. 2009;373:732.
MS患者へのfamipridine投与により,運動機能(歩行障害)の自他覚的な改善が有意に見られる.

Epstein-Barr Virus is Associated with Gray Matter Atrophy in Multiple Sclerosis.JNNP 2009 Jan 23. [Epub ahead of print]
MS患者でEBウィルスVCA IgGの値が高いと3年後の脳実質と灰白質の容量の減少が大きい.

Autologous non-myeloablative haemopoietic stem cell transplantation in relapsing-remitting multiple sclerosis: a phase I/II study.Lancet Neurol. 2009 Jan 29. [Epub ahead of print]
再発寛解型MS21例に対して自己非骨髄由来造血幹細胞移植を行い,全例で神経症状が改善し多くの例で約3年の経過で再発が見られなかった.

Immunoglobulins and complement in postmortem multiple sclerosis tissue.Ann Neurol. 2009;65:32.
剖検脳所見で破綻したミエリンへのIgGや補体の沈着はMSの特異的な所見ではないが,病変周囲の部分的に存在する脱髄した神経軸索への活性化補体の沈着をともなったミクログリアの小塊が特徴的である.

GLANCE: Results of a phase 2, randomized, double-blind, placebo-controlled study. Neurology 2009 72: 806-812.
多発性硬化症に対するnatalizumab(ナタリズマブ)とglatiramer acetate(コパキソン)の併用療法は安全性が高く忍容性が高かった

MRI as an outcome in multiple sclerosis clinical trials. Neurology 2009 72: 705-711.
多発性硬化症ではMRIによるT2高信号病変、造影病変ともに再発に関する予後因子となりえなかった

Sample sizes for brain atrophy outcomes in trials for secondary progressive multiple sclerosis. Neurology 2009 72: 595-601.
二次性進行性MSに対し、プラセボ比較試験でサンプルサイズが比較的少なく効果を判定できる脳体積評価法の提案

Demyelinating events in early multiple sclerosis have inherent severity and recovery. Neurology 2009 72: 602-608.
初発時の症状が強く回復の悪いMS症例は、その後の再発時も同様の経過を取る傾向にある

Oral fingolimod (FTY720) in multiple sclerosis: Two-year results of a phase II extension study. Neurology 2009 72: 73-79.
フィンゴリモド(FTY720)の1.25mgあるいは5mg/日の経口内服は忍容性が高くMSの再発と病変の活動性が改善する

Paroxysmal hypothermia as a clinical feature of multiple sclerosis. Neurology 2009 72: 193-195.
発作性の低体温を認めた多発性硬化症の41歳男性例

Comorbidity delays diagnosis and increases disability at diagnosis in MS. Neurology 2009 72: 117-124.
身体及び精神的疾患の併存があると多発性硬化症の診断の遅れ診断時の強い症状と関連する

Genotype-Phenotype correlations in multiple sclerosis: HLA genes influence disease severity inferred by 1HMR spectroscopy and MRI measures. Brain 2009 132: 250-259
HLA-DRB1*1501陽性のMSは女性や若年男性に多く病変が多いために重症度が高く脳萎縮の程度も強い

Results of the Avonex Combination Trial (ACT) in relapsing-remitting MS. Neurology 2009 72: 535-541.
多発性硬化症ではインターフェロンβ1aにメソトレキセートの少量内服あるいは隔月のメチルプレドニゾロン静注を追加しても相乗効果は見られなかった

Rate of Brain Atrophy in Benign vs Early Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2009;66:234-237.
数年の経過で殆ど神経学的後遺症のない良性型MSでは年間の脳の萎縮率が他のMSと比較して明らかに低い

Long-term B-Lymphocyte Depletion With Rituximab in Patients With Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2009;66:259-261.
リツキシマブ(rituximab)は治療抵抗性RRMS2例の再発率を減少させた

Contribution of White Matter Lesions to Gray Matter Atrophy in Multiple Sclerosis: Evidence From Voxel-Based Analysis of T1 Lesions in the Visual Pathway. Arch Neurol. 2009;66:173-179.
多発性硬化症では白質である視放線にプラークがあると、視放線とのニューロンの連結をしている灰白質の外側膝状体の萎縮が生じる

Immunologic, clinical, and radiologic status 14 months after cessation of natalizumab therapy. Neurology 2009 72: 396-401.
多発性硬化症症例ではNatalizumab中止によるrebound現象を認めなかった

CTLA4Ig treatment in patients with multiple sclerosis: An open-label, phase 1 clinical trial. Neurology 2008 71: 917-924.
多発性硬化症症例に対して、CTLA4Igは安全性が高く治療効果もあるかもしれない

Cognitive impairment in multiple sclerosis. Lancet Neurol 2008;7:1139-51.
MSでの認知機能障害について最近の画像診断による診断,病態評価の進歩と,治療についてのレビュー?

The Onset Location of Multiple Sclerosis Predicts the Location of Subsequent Relapses. JNNP 2008 Dec 15. [Epub ahead of print]
再発寛解型MSでは病変部位は,視神経,脊髄,脳幹,小脳などそれぞれで同じところに再発しやすい傾向がある.

Chronic cerebrospinal venous insufficiency in patients with multiple sclerosis. JNNP 2008 Dec 5. [Epub ahead of print]
MS患者では頭蓋外静脈狭窄と脳脊髄静脈還流不全が有意に多く見られ,再発寛解型/2次性進行性と原発進行性では静脈狭窄の様式が異なる.

Pregnancy and multiple sclerosis. JNNP 2008 ;79:1308-11.
MS患者の女性と妊娠について,臨床で多く経験する問題についてのまとめ.

Quantitative in vivo magnetic resonance imaging of multiple sclerosis at 7 Tesla with sensitivity to iron. Ann Neurol. 2008;64:707-13.
MS患者の7TのMRIで鉄による信号変化の定量的な評価を行うと,基底核で罹患期間と相関した変化が見られ,血管構造と関連したリング状の病変もあり鉄に富んだマクロファージが存在する組織学的所見と合致するものであった.

Continued Disease Activity in a Patient With Multiple Sclerosis After Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation. Arch Neurol. 2009;66:116-120.
同種骨髄移植後も多発性硬化症の活動性が持続した39歳女性例

Heterogeneity in Response to Interferon Beta in Patients With Multiple Sclerosis: A 3-Year Monthly Imaging Study. Arch Neurol. 2009;66:39-43.
RRMSでインターフェロンβによるMRI上の造影病変減少効果が認められたのは約半数のみであった

Imaging Correlates of Leukocyte Accumulation and CXCR4/CXCL12 in Multiple Sclerosis. Arch Neurol. 2009;66:44-53.
T2異常信号病変であっても脱髄が生じていなければ白血球の浸潤はNAWMと同程度であり、炎症の強い病変ではケモカインレセプターの発現が強い

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MRS update

1月 12th 2009

Changes in NAA and lactate following ischemic stroke: A serial MR spectroscopic imaging study. Neurology 2008 71: 1993-1999.
脳梗塞による虚血性病変では発症後2週間までNAAは下がり続け、進行性の神経障害が存在する可能性がある

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Gaucher’s病 update

1月 12th 2009

Randomized, controlled trial of miglustat in Gaucher’s disease type 3. Ann Neurol. 2008;64:514-22.
Gaucher’s病3型におけるmiglustatでの酵素補充療法の2年間の調査では,臨床症状に明らかな改善は見られなかったが,呼吸機能や血液検査での改善は見られた.

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